南方医科大学：《内科学》课程教学课件（讲稿）第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血 Hemolysis Anemia, HA（主讲：黄宇贤）

0 ONCER TEATEG 溶血性贫血 (Hemolysis Anemia HA) 南方医科大学第二临床医学院 内科学教研室：黄宇贤副主任医师/博士/硕导

讲述内容 一、HA概述 二、HA分类 三、HA病因和发病机制 四、HA临床表现 五、HA实验室检查 六、HA诊断和鉴别诊断 七、HA治疗

掌握内容 掌握溶贫的临床分类，血管内溶血与血管 外溶血的临床表现、诊断步骤，实验室检 查特点及治疗原则

概念 溶血性贫血：由于红细胞的内在缺陷或 外在因素的作用，使红细胞破坏增加，寿命 缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损 耗而发生的贫血。 溶血不等于贫血，溶血不一定都有黄疸 处于代偿期的溶血称为溶血性疾病

病因及分类 (一)红细胞自身异常所致的HA 1.遗传性： (1)膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 (3)珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 (4)血红素异常：血卟啉病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿

(二)红细胞外在因素 1.免疫性因素： (1)自身免疫性溶血性贫血（AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 (2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： (1)磺胺类、苯类、砷和铅等 (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒等

临床表现 (1)急性溶血性贫血： ①起病急，病情重 ②头痛、呕吐、高热 ③腰背四肢酸痛，腹痛 ④酱油色小便 ⑤面色苍白与黄疸 ⑥严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿

(2)慢性溶血性贫血： ①起病缓慢，症状轻微。 ②多有慢性贫血的症状如苍白、乏力、头晕、 气短，也可无贫。 ③轻度贫血、肝脾多肿大、黄疸三大表现。 ④起病于婴幼儿的可有骨骼和面容改变

红细胞代谢过程 红。胞破坏过程 急性溶血 慢性溶血 -Hbi 骨随红系代偿增生→【 网织RBCH 异形RBCI RBC 血管内LDH: (③)地录.含铁血黄素尿（④ 溶血 2个半分疑(2aB二聚体儿与结合珠蛋白(p)结合一D 游离珠蛋白 -游离Hb 白蛋白·高铁血红素白蛋白+ (2)0.5g/L4↓ (1)40mg/L 高铁血红素 血红素 血红素 结合蛋白→高铁恤匈秦血结蛋白+结合蛋白 红细胞寿命缩短 血液 胆红素◆血红素Hb 总胆红素1 肝巨噬细胞处理 间接胆红素1 Fe2 珠蛋白 摄取结合 胆红素+血红素+而异常RBC 单核一巨城细鬼系统 直接胆红 肝、辣、骨（你额位溶血）1 血管外溶血 Hb 尿胆原1 血液 骨髓红系 粪胆原 网织RBC1、异形RBCt-代偿增生