南方医科大学：《内科学》课程教学课件（讲稿）第五篇 泌尿系统疾病——IgA肾病 IgA Nephropathy, IgAN（主讲：郭婷婷）

IgA肾病 IgA Nephropathy (IgAN) 南方医科大学第二临床学院 内科学教研室肾内科 郭婷婷 南方馨科大學珠江馨院 ZhuJiang Hospital of Southem Medical University

Q:什么是gA肾病？ 色通提修降手酱选

●黄某，24岁，男性 青年男性 ●主诉：反复肉眼血尿1月 ●现病史 前驱感染 患者于2020-2-9无明显诱困出现喉咙痛，无发热、咳嗽、咳痰等症状 水 ,1天后患者出现解肉眼血尿，呈间断性，无尿频、尿急、尿痛，在当地 医院诊断为“急性肾炎”，查尿潜血3+，蛋白3+，予抗感染治疗后仍间 断出现肉眼血尿，2周后复查尿常规较前无变化，查血生化：肌酐 117μmol/儿，白蛋白29g/,尿常规：多形红细胞占90%，24小时尿蛋白 定量3600mg,于2020-3-9在我院就诊。 肾小球源性血尿 尼通态潜州》迷碧魔 Jiang Hospital of Southem Medical U

·诊断： 急性链球菌感染后肾炎？ IgA肾病？ 薄基底膜肾病？ ·下一步做什么？ 肾活检？ ·怎么治疗？ 色通整惨降整毯

IgA肾病 IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原 发性肾小球疾病 ·1968年首次报道，称Berger's Disease ·肾小球源性血尿最常见的病因 ·我国最常见的原发性肾小球疾病 其中亚洲州最高(30%-40%) 占肾活检病例的10%-40%， 占原发性肾小球疾病的20%-50% ·慢性肾衰竭重要病因之一 尼通整州烧迷毯

gA肾病 ·发病率多样性： 欧洲20% 亚太地区30-40% 中国30%± 南美洲20% 色通整惨降整毯

IgA肾病 ·临床表现和预后的多样性 ·男性>女性 ·所有年龄 ·好发于：青壮年，20+30+ 危务器州卡修迷运优 uJiang Hospital of Southe

发病机制 遗传因素 ·IgAN是一个多基因、多因素 复杂性疾病 ·遗传因素可能在IgAN易感性 和病变发展变化的各个环节中 都起到重要作用 ·家族聚集性IgAN 色通整惨降整毯

发病机制 粘膜免疫 Structure of Human IgAl ·IgAN的发病或恶化往往伴有上呼 吸道或胃肠道感染，提示IgAN的 发病与粘膜感染有关； 碘2 ·其中1gA1起主要作用 5025 呼吸道和消化道的IgA分子： IgA1和IgA2两种亚型； 骨髓：IgA1(90%) 危通态器州卡修迷运洗 uJiang Hospital of Souther

发病机制 粘膜免疫 Induction of Glomerular and Tubulointerstitial Injury ·IgAN患者血清中IgA1较正常人显 by Pathogenic IgAl-Containing Immune Complexes 著升高； m2 ·肾小球系膜区沉积的IgA或多聚 IgA为IgA1; ·IgAN患者浆细胞产生的1gA1分子 存在糖基化缺陷，糖基化位点减少 不易被肝脏清除，导致其与肾小球 系膜细胞膜上IgA1Fc受体结合力 增强，诱导系膜细胞分泌炎症因子、 活化补体。 有态者纷》迷泛碧碗