《内科学》课程PPT教学课件（血液类风湿系统）09 特发性血小板减少性紫癜

O特发性血小板减少性紫癜由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。O

特发性血小板减少性紫瘢 由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血 小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显 减少，临床出现出血症状的一种疾病

Idiopathicthrombocytopenicpurpura(ITP)In 1951 Dr William Harrington infused himselfwith plasma from an ITP patient and developedsevere but transient thrombocytopeniaSince then platelet destruction in ITP is believedto be mediated by platelet autoantibodies10008001e600400200Harrington et alJLabClinMed38:1.19515678923OHoursDaysTime

In 1951 Dr William Harrington infused himself with plasma from an ITP patient and developed severe but transient thrombocytopenia Since then platelet destruction in ITP is believed to be mediated by platelet autoantibodies Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Harrington et al J Lab Clin Med 38:1, 1951

OO病史及症状病史提问:临床症状:OO

病史及症状 病史提问： 临床症状：

OO体检发现皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；内出血者可有神经系统体征。OO

体检发现 皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大 片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙 龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出 血者可有神经系统体征

O辅助检查1.血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。2.出凝血检查：出血时间延长：凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。3.骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞<30%）。4.自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PAC3）增多。5.血小板寿命测定：明显缩短。OO

辅助检查 1. 血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细 胞数正常。血小板计数减少。 2. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、 凝血酶时间均正常。 3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍 （多数病人产血小板型巨核细胞<30％）。 4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增 多；血小板表面相关C3（PA C3）增多。 5.血小板寿命测定：明显缩短

OOITP诊断标准国内诊断标准多次化验血小板减少脾脏不肿大或轻度肿大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍以下5项具备一项泼尼松治疗有效切脾治疗有效PAIgG增多补体C3增多血小板寿命缩短排除继发性血小板减少症O

ITP诊断标准 国内诊断标准 多次化验血小板减少 脾脏不肿大或轻度肿大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 以下5项具备一项 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 补体C3增多 血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少症

C鉴别诊断：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少OO

鉴别诊断： 需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小 板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、 Evans综合征及药物等所致血小板减少

.治疗措施1.糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d,然后改用强的松。2.免疫球蛋白：血小板<20X109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kgd，连用5d

治疗措施 1. 糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或 分3次/d，口服；血小板正常并稳定后， 逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基 强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d， 然后改用强的松。 2. 免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危 及生命的出血或需接受较大手术的患者 用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d

.治疗措施3.免疫抑制剂：长春新碱：1mg持续静脉滴注8~12h，1次/周，3～6次。足叶乙武：60～100mg,，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。4.脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者5.血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者（4～6U/次）。6.其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6月。干扰素：3MU，皮下注射

治疗措施 3. 免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～ 12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg， 用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。 4. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素 治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者。 5. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大 手术的患者（4～6U/次）。 6. 其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6 月。干扰素：3MU，皮下注射