《内科学》课程PPT教学课件（血液类风湿系统）04 再生障碍性贫血 Aplastic anemia

再生障碍性贫血Aplastic anemia

再生障碍性贫血 Aplastic anemia

再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭而发生的一种贫血。其特点是全血细胞减少临床常出现较严重的贫血、出血和感染三大征象

再生障碍性贫血 ⚫是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭而 发生的一种贫血。其特点是全血细胞减少， 临床常出现较严重的贫血、出血和感染三 大征象

发病机制（种子学说）造血干细胞缺陷骨髓微环境缺陷（土壤学说）免疫机制（虫子学说）遗传因素?

发病机制 ⚫ 造血干细胞缺陷（种子学说） ⚫ 骨髓微环境缺陷（土壤学说） ⚫ 免疫机制（虫子学说） ⚫ 遗传因素？

FaslTNF-CXAPCFasRIFN-YAgICEToxdcitySor-TiNOSIREN1othercets家TCRCSRNAPRKCLIProteinsymthesisSiattT-cellRNASBLStanHematopoieticstemUNTand progenitorcellTApoptosis金CellcyclingKIFN-1TNF-OClonalHematopoieticexpansionfailure

临床表现（一）重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来1．贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。2.感染多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。3．出血皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和内出血，后者常危及患者的生命

临床表现 （一）重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。 1．贫血 苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加 重。 2．感染 多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自 发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最 常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。 感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主， 常合并败血症。 3．出血 皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡， 有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可 见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内 出血，后者常危及患者的生命

临床表现（二）非重型再障(NSAA)起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血

临床表现 （二）非重型再障（NSAA） 起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的 程度较重型轻，也较易控制。久治无效者 可发生颅内出血

实验室检查血象：全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少骨髓象：骨髓增生减低、血三系减少、脂肪化、非造血细胞增多发病机制检查CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和yoTCR+T细胞比例增高，血清IFN-Y、TNF水平增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性

实验室检查 ⚫ 血象： 全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少 ⚫ 骨髓象： 骨髓增生减低、血三系减少、脂肪化、非造血细胞增多 ⚫ 发病机制检查 CD4＋细胞：CD8＋细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比 值增高，CD8＋T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR＋T细 胞比例增高，血清IFN-γ、TNF水平增高；骨髓细胞染色 体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷 酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性

再生障碍性贫血的诊断标准全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少一般无肝脾肿大骨髓增生减低除外其他全血细胞减少的疾病一般抗贫血治疗无效

再生障碍性贫血的诊断标准 ⚫ 全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少 ⚫ 一般无肝脾肿大 ⚫ 骨髓增生减低 ⚫ 除外其他全血细胞减少的疾病 ⚫ 一般抗贫血治疗无效

诊断建议骨骼衰竭性疾病的分类性疾病骨髓衰竭(BMF）先天性BMF获得性BMF原发性BMF继发性BMF1.骨髓低增生性造血系统肿瘤或放射、化疗继发的BMF造血干细胞质的意义未明的自身免异常血细胞减少2.非造血系统肿瘤浸润、转移疫介导(ICUS)骨髓(PNH、MDS)13.骨髓纤维化4.严重的营养性贫血AAIRP5.急性造血功能停滞

骨髓衰竭（BMF）性疾病 先天性BMF 获得性BMF 原发性BMF 继发性BMF 造血干细胞质的 异常 （PNH、MDS） 自身免 疫介导 1.骨髓低增生性造血系统肿瘤 或放射、化疗继发的BMF 2.非造血系统肿瘤浸润、转移 骨髓 3.骨髓纤维化 4.严重的营养性贫血 5.急性造血功能停滞 AA IRP 诊断建议 骨骼衰竭性疾病的分类 意义未明的 血细胞减少 (ICUS)

急性再障的诊断（重型再障I型）临床表现严重血象：网织红细胞<1%.绝对值<15*109/L减少,中性粒细胞绝对值<0.5*109/L，血小板<20*109/L骨髓象

急性再障的诊断 （重型再障Ⅰ型） ⚫ 临床表现严重 ⚫ 血象：网织红细胞<1%,绝对值<15*109/L 减少,中性粒细胞绝对值<0.5*109/L, 血小 板<20*109/L ⚫ 骨髓象