《内科学》课程PPT教学课件（血液类风湿系统）05 溶血性贫血 hemolytic anemia

溶血性贫血（hemolyticanemia）溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于各种原因因起的红细胞破坏增加而骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的一组贫血

溶血性贫血(hemolytic anemia) ◼ 溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于各 种原因因起的红细胞破坏增加而骨髓造血 功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的一 组贫血

有关红细胞的基本概念红细胞的产生红细胞的功能血红蛋白的合成网织红细胞及其意义红细胞与贫血

有关红细胞的基本概念 ◼ 红细胞的产生 ◼ 红细胞的功能 ◼ 血红蛋白的合成 ◼ 网织红细胞及其意义 ◼ 红细胞与贫血

网织红细胞网织红细胞计数：0.5-1.5%网织红细胞绝对数/mm3=网织红细胞（%）*红细胞计数/mm3100正常值：24-84*109/L（2.4-8.4mm3）

网织红细胞 ◼ 网织红细胞计数：0.5-1.5% ◼ 网织红细胞绝对数/mm3= 网织红细胞（%）*红细胞计数/mm3 100 ◼ 正常值：24-84*109/L(2.4-8.4mm3)

溶血性贫血按发病机理分类法红细胞外异常红细胞内异常1.红细胞膜结构与功能异常1.物理与机械因素遗传性球形细胞增多症大面积烧伤、微血管病性溶血性贫血2.感染因素遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症细菌、病毒等感染3.化学因素遗传性棘形细胞增多如苯、磺胺等2.红细胞内酶缺陷4.免疫因素葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺之自免贫、新生儿溶贫、血型不合溶贫等3.珠蛋白的异常珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病贫血4.获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常阵发性睡眠性血红蛋白尿

溶血性贫血按发病机理分类法 ◼ 红细胞内异常 红细胞外异常 1. 红细胞膜结构与功能异常 1.物理与机械因素 遗传性球形细胞增多症 大面积烧伤、微血管病性溶血性贫血 遗传性椭圆形细胞增多症 2.感染因素 遗传性口形细胞增多症 细菌、病毒等感染 遗传性棘形细胞增多 3.化学因素 2．红细胞内酶缺陷 如苯、磺胺等 匍萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 4.免疫因素 丙酮酸激酶缺乏 自免贫、新生儿溶贫、血型不合溶贫等 3．珠蛋白的异常 珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病贫血 4．获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常 -阵发性睡眠性血红蛋白尿

溶血性贫血的发病机理红细胞易于破坏寿命缩短红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子通透性异常红细胞膜吸附有抗体、补体等红细胞膜化学成分异常血红蛋白异常机械性因素异常红细胞破坏的场所血管内溶血血管外溶血原位溶血异常红细胞的清除

溶血性贫血的发病机理 ◼ 红细胞易于破坏寿命缩短 ◼ 红细胞膜的异常 ◼ 红细胞膜支架异常 ◼ 红细胞膜对阳离子通透性异常 ◼ 红细胞膜吸附有抗体、补体等 ◼ 红细胞膜化学成分异常 ◼ 血红蛋白异常 ◼ 机械性因素 ◼ 异常红细胞破坏的场所 ◼ 血管内溶血 ◼ 血管外溶血 ◼ 原位溶血 ◼ 异常红细胞的清除

溶血性贫血的发病机理急性溶血性贫血常见诱发因素：感染、药物、手术、妊？等症状和体征：急性发热、寒战、服腰背酸痛、乏力气促、烦躁、恶心呕吐、腹痛等。大量血管内溶血可出现血红蛋白尿、轻度黄疽等严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、中枢神经功能障碍，如神志淡漠或昏迷慢性溶血性贫血起病慢、症状轻常有贫血、黄和肝牌肿大三大特点

溶血性贫血的发病机理 急性溶血性贫血 ◼ 常见诱发因素：感染、药物、手术、妊？等。 ◼ 症状和体征：急性发热、寒战、腰背酸痛、乏力 气促、烦躁、恶心呕吐、腹痛等。 ◼ 大量血管内溶血可出现血红蛋白尿、轻度黄疸等 ◼ 严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、中枢 神经功能障碍，如神志淡漠或昏迷。 慢性溶血性贫血 ◼ 起病慢、症状轻 ◼ 常有贫血、黄疸和肝脾肿大三大特点

溶血性贫血的实验室检香提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检香

溶血性贫血的实验室检查 ◼ 提示红细胞破坏的实验室检查 ◼ 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检 查 ◼ 提示红细胞寿命缩短的实验室检查

提示红细胞破坏的实验室检香血管内溶血高胆红素血症粪胆原排出增多尿胆原排出增多血管外溶血血红蛋白血症血清结合珠蛋白降低血红蛋白尿含铁血黄素尿

提示红细胞破坏的实验室检查 ◼ 血管内溶血 ◼ 高胆红素血症 ◼ 粪胆原排出增多 ◼ 尿胆原排出增多 ◼ 血管外溶血 ◼ 血红蛋白血症 ◼ 血清结合珠蛋白降低 ◼ 血红蛋白尿 ◼ 含铁血黄素尿

提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检香网织红细胞增多血象出现幼红幼粒细胞骨髓幼红细胞增生田王

提示骨髓幼红细胞代偿性增生的 实验室检查 ◼ 网织红细胞增多 ◼ 血象出现幼红幼粒细胞 ◼ 骨髓幼红细胞增生

提示红细胞寿命缩短的实验室检香红细胞形态改变吞噬红细胞现象自身凝集反应海因（Heinz）小体红细胞渗透脆性增加红细胞寿命缩短

提示红细胞寿命缩短的实验室检查 ◼ 红细胞形态改变 ◼ 吞噬红细胞现象 ◼ 自身凝集反应 ◼ 海因(Heinz)小体 ◼ 红细胞渗透脆性增加 ◼ 红细胞寿命缩短