《内科学》课程PPT教学课件（血液类风湿系统）01 血液系统疾病

血液风湿科潘歆

血液风湿科 ◼ 潘歆

血液学(hematology)血液系统疾病输血医学(transfusion medicine)

血液学(hematology) 血液系统疾病 输血医学(transfusion medicine)

血液系统血液造血器官

血液系统 ◼ 血液 ◼ 造血器官

血浆血液血细胞各种蛋白红细胞：成熟红无核主要转送02，寿命凝血因子120天白细胞：粒细胞，淋巴细胞，单核细胞免疫，寿命6-7小时血小板：寿命8-11天对机体出血和凝血过程起重要作用

血液 血浆 血细胞 ◼ 各种蛋白 ◼ 凝血因子 ◼ 红细胞：成熟红无核， 主要转送O2，寿命 120天 ◼ 白细胞：粒细胞，淋 巴细胞，单核细胞 ， 免疫，寿命6-7小时 ◼ 血小板：寿命8-11天 对机体出血和凝血过 程起重要作用

造血器官骨髓胸腺肝脾淋巴结胚胎9～10天中胚层出现造血位点，后发育成卵黄囊中的血岛胎肝：在胚胎期间的4周前为主要造血器官骨髓：在胚胎期间的4周后为主要造血器官出生后造血器官主要限于骨髓，单核一巨噬细胞系统和淋巴组织

造血器官 骨髓胸腺肝脾淋巴结 ◼ 胚胎9～10天中胚层出现造血位点，后发育成卵 黄囊中的血岛 ◼ 胎肝：在胚胎期间的4周前为主要造血器官 ◼ 骨髓：在胚胎期间的4周后为主要造血器官 ◼ 出生后造血器官主要限于骨髓，单核一巨噬细胞 系统和淋巴组织

血液系统疾病的分类：（1)定义：原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病(2)分类：红细胞疾病：如各种贫血，红细胞增多症等。粒细胞疾病：白细胞减少，粒缺，类白血病反应单核细胞和巨嗜细胞疾病：如反应性组织细胞增多症，恶组。淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，急慢性淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤等造血干细胞疾病：如再障，PNH，MDS，急非淋白血病及骨髓增生性疾病等脾功能亢进出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜，血小板减少性紫癜，凝血功能障碍，DIC，血栓性疾病等

血液系统疾病的分类： (1)定义：原发（如白血病）或主要累及 （如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。 (2)分类： 红细胞疾病：如各种贫血，红细胞增多症等。 粒细胞疾病：白细胞减少，粒缺，类白血病反应。 单核细胞和巨嗜细胞疾病：如反应性组织细胞增多 症，恶组。 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，急慢性淋巴细胞白 血病，多发性骨髓瘤等。 造血干细胞疾病：如再障，PNH，MDS，急非淋白 血病及骨髓增生性疾病等。 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜，血小板减少性 紫癜，凝血功能障碍，DIC，血栓性疾病等

血细胞的生成造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞称全能(多能)造血干细胞。特点：自我更新，多向分化增殖。多一→红系定向干C一→原红一早幼红一中幼红一→晚幼红一成熟红C能一→粒系定向干C一→原粒一早幼粒一中幼粒一→晚功粒一成熟粒千一→单核系定向于C一→原单一→幼单细胞一成熟单细一→淋巴定向干C一→原淋一幼淋细胞一成熟淋胞一→巨核定向干C→原巨→幼巨一产板巨一→血小板，裸核

血细胞的生成 造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞 称全能(多能)造血干细胞。特点：自我更新，多向分化增殖。 多→红系定向干C →原红→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟红C 能→粒系定向干C →原粒→早幼粒 →中幼粒→晚功粒→成熟粒 干→单核系定向干C→原单→幼单细胞→成熟单 细→淋巴定向干C →原淋→幼淋细胞→成熟淋 胞→巨核定向干C →原巨→幼巨 →产板巨→血小板，裸核

多能与定向造血干细胞的区别根据HSC表面抗原的特征识别HSC（hemopoietic stem cell）多能造血干细胞占骨髓有核细胞的1%外周血0.055%HSC应为CD34+、 CD33'、CD38、HLA-DRLIN-。定向造血干细胞即祖细胞（Progenitor）有属于各系细胞特有的抗原，髓系CD33+淋巴系CD38+、HLA-DR+，各系细胞特有LIN抗原

多能与定向造血干细胞的区别 ◼ 根据HSC表面抗原的特征识别 ◼ HSC（hemopoietic stem cell）多能造血干 细胞占骨髓有核细胞的1％外周血0.05 ％ ◼ HSC应为CD34+ 、CD33-、CD38-、HLA-DR-、 LIN-。 ◼ 定向造血干细胞即祖细胞（Progenitor）有 属于各系细胞特有的抗原，髓系CD33 +淋 巴系CD38 + 、 HLA-DR + ，各系细胞特有 LIN抗原

骨髓造血微环境基质细胞细胞因子细胞外基质胶原---支架网状细胞、内皮细胞纤维母细胞、吞噬细胞蛋白多糖粘于细胞表面脂肪细胞选择性结合细胞因子糖蛋白促进细胞黏附控制细胞移动

骨髓造血微环境 基质细胞 细胞因子 细胞外基质 网状细胞、内皮细胞、 纤维母细胞、吞噬细胞 脂肪细胞 胶原-支架 蛋白多糖粘于细胞表面， 选择性结合细胞因子 糖蛋白促进细胞黏附控制， 细胞移动

研究HSC的方法细胞培养(CFC)对较成熟的祖细胞观察集落形成细胞体外半固体培养可形成粒-单系集落形成单位（CFU-GM）、红系爆式集落形成单位（BFUE）、红系集落形成单位（CFU-E）和混合集落形成单位（CFU-Mix或CFU-GEMM）

研究HSC的方法细胞培养 ◼ 对较成熟的祖细胞观察集落形成细胞（CFC） ◼ 体外半固体培养可形成粒-单系集落形成单位 （CFU-GM）、红系爆式集落形成单位（BFU￾E）、红系集落形成单位（CFU-E）和混合集 落形成单位（CFU-Mix或CFU-GEMM）