《内科学》课程PPT教学课件（泌尿系统）系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）

系统性红斑狼疮Systemic LupusErythematosus(SLE)

系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus （SLE）

SLE实验室检查概述诊断病因鉴别诊断发病机制治疗病理表现预后临床表现

SLE ❖ 概述 ❖ 病因 ❖ 发病机制 ❖ 病理表现 ❖ 临床表现 ❖ 实验室检查 ❖ 诊断 ❖ 鉴别诊断 ❖ 治疗 ❖ 预后

概述我国最常见的自身免疫病累及全身多系统男：女=1：7～10，育龄妇女占90～95 %发病率：不同种族和环境差异很大我国0.07%

概述 ❖我国最常见的自身免疫病 ❖累及全身多系统 ❖男：女＝1：7～10，育龄妇女占90～ 95％ ❖发病率：不同种族和环境差异很大 ； 我国0.07％

病因一与遗传有关遗传：不同遗传背景发病率不同SLE患惠者近亲发病率5～12%异卵李生2～9%同卵李生23～69%目前认为SLE的易感性是多基因的

病因－与遗传有关 ❖遗传：不同遗传背景发病率不同 SLE患者近亲发病率5～12％ 异卵孪生2～9％ 同卵孪生23～69％ 目前认为SLE的易感性是多基因的

病因一与性激素有关?病人多是育龄妇女（育龄F/M9：1，绝经期F/M3：1)）妊娠加重病情性激素干预试验：雄性激素治疗有效雄鼠阉割实验

病因－与性激素有关 ❖病人多是育龄妇女 （育龄F/M 9：1，绝经期F/M 3：1） ❖妊娠加重病情 ❖性激素干预试验：雄性激素治疗有效 ❖雄鼠阉割实验

病因一与环境有关感染：小鼠组织中分离出C型RNA病毒日照：照射紫外线后病情加重UV使皮肤DNA转化成T二聚体，提高了免疫原性食物：猕猴吃首后产生狼疮症状药物：药物性狼疮（肼苯哒嗪等）药物进入人体后改变其细胞成为自身抗原。是否引起SLE尚无证据

病因－与环境有关 ❖ 感染：小鼠组织中分离出C型RNA病毒 ❖ 日照：照射紫外线后病情加重 UV使皮肤DNA转化成T二聚体，提高了免 疫原性 ❖ 食物：猕猴吃苜蓿后产生狼疮症状 ❖ 药物：药物性狼疮（肼苯哒嗪等） 药物进入人体后改变其细胞成为自身抗原。 是否引起SLE尚无证据

发病机制不明，自身免疫反应TH细胞功能亢进>B细胞产生大量自身抗体自身抗体有明确的致病作用如：抗dsDNA

发病机制 ❖不明，自身免疫反应 ❖ TH细胞功能亢进→ B细胞产生大量 自身抗体 ❖自身抗体有明确的致病作用 如：抗dsDNA

病理表现特征性病理表现苏木紫小体：核变性为嗜酸性团块，位于坏死的毛细血管附近，疣状心内膜炎：Libmann-Sack心内膜炎，邻近心瓣膜边缘的多发性细小赘生物

病理表现 ❖ 特征性病理表现 苏木紫小体：核变性为嗜酸性团块，位于坏死 的毛细血管襻附近。 疣状心内膜炎：Libmann-Sack心内膜炎，邻 近心瓣膜边缘的多发性细小赘生物

病理表现肾脏病理变化(WH0, 1982)I.大致正常肾小球II.系膜增生轻中度系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，基底膜结构正常III.局灶节段性除系膜外，肾小球毛细血管亦受累，但受累范围少于50%肾小球

病理表现 ❖ 肾脏病理变化（WHO，1982） I . 大致正常肾小球 II.系膜增生 轻中度系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，基底膜结 构正常 III.局灶节段性 除系膜外，肾小球毛细血管襻亦受累，但受累范围 少于50%肾小球

肾脏病理变化(WHO, 1982)IV.弥漫增生基本病变与局灶节段性一致，但病变广泛而严重V.膜性病变以免疫复合物在上皮下沉着为特征，可伴系膜及内皮细胞的增生（与IMN不同之处）VI.硬化

肾脏病理变化（WHO，1982） IV.弥漫增生 基本病变与局灶节段性一致，但病变广泛而严重 V. 膜性病变 以免疫复合物在上皮下沉着为特征 ，可伴系膜及内皮 细胞的增生（与IMN不同之处） VI. 硬化