《儿科学》课程教学课件（PPT讲稿）先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism）

第十七章第五节先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism石河子大学医学院第一附属医院儿科教研室张惠荣

先天性甲状腺功能减低症 石河子大学医学院第一附属医院儿科教研室 张惠荣 第十七章 第五节 (congenital hypothyroidism)

目的purpose熟悉先天性甲低的病因Tobe familial with etiology掌握先关性甲低的临床表现与诊断To master symptoms and signs掌握先天性甲低的治疗To master treatment

目 的 purpose  熟悉先天性甲低的病因 To be familial with etiology  掌握先天性甲低的临床表现与诊断 To master symptoms and signs  掌握先天性甲低的治疗 To master treatment

前言introduction名称简称甲低已往也称“呆小病”或“克汀病”，现已屏弃(name---previously calledcretinism,now it is discarded.)定义一一甲低是由于各种不同疾病累及下丘脑一垂体一甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征

前 言 introduction 名称——简称甲低已往也称“呆小病”或“克汀病”， 现已屏弃 （name-previously called cretinism,now it is discarded.） 定义——甲低是由于各种不同疾病累及下丘脑－垂体－甲 状腺轴功能，以致甲状腺素 缺乏；或由于甲状腺素受体 缺陷所造成的临床综合征

前言introduction流行情况绝大多数是先天性的，地方性者多见于甲-状腺肿流行的山区（Prevalence---mostcongenital,butendemic,in mountain area epidemic with goiter.区——1/7000（Incidence--..---1/7000）国内发病率先天性甲状腺功能减低症，是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因不同可分为两类：散发性：地方性：

前 言 introduction 流行情况——绝大多数是先天性的，地方性者多见于甲 状腺肿流行的山区（Prevalence-most congenital ,but endemic,in mountain area epidemic with goiter.） 国内发病率——1/ 7000（Incidence-1/7000） 先天性甲状腺功能减低症，是由于甲状腺激素合 成不足所造成的一种疾病。 根据病因不同可分为两类： 散发性；地方性；

甲状腺激素的合成与代谢（主要为T3、T4)Sunthesis and Secietion ofThytoid hormone舌骨Thyroglobulin甲状软骨HOThytoglobulinLumeniodinationunnsnuU锥状体8甲状腺峡1202Tightjunction甲状腺（右叶）ProteolysiDeiodination甲状腺lodide（左叶）13T4pumpBlood气管SecretionThyroglobulinColloidRERLysosomesdropletsprecursetsin甲状腺（前面观）secretoryvesicles5

5 甲状腺激素的合成与代谢（主要为T3 、T4）

甲状腺激素生理和病理生理甲状腺的主要功能是合成：甲状腺素（T4）三碘甲腺原氨酸（T3）I°+酪氨酸过氧化氢酶碘化酶I°1福单碘酪氨酸甲状腺滤泡上皮细胞碘化酶2°+ 酪氨酸二碘酪氨酸

甲状腺激素生理和病理生理 甲状腺的主要功能是合成：甲状腺素（T4） 三碘甲腺原氨酸（T3） I I° 甲状腺滤泡上皮细胞 过氧化氢酶 I°+酪氨酸 单碘酪氨酸 2I°+ 酪氨酸 二碘酪氨酸 碘 化 酶 碘化酶

甲状腺激素生理和病理生理缩合酶单碘酪氨酸 二碘酪氨酸T3缩合酶T4二碘酪氨酸十二碘酪氨酸释放入血中与T3、T4的70%甲状腺结合蛋白相结合，少量与甲状腺前白蛋白和白蛋白结合，仅0.03%的T4和0.3%的T3为游离状态。T3的代谢活性为T4的3~4倍。测定血清中总T3、T4，游离T3、T4、TSH含量是临床判断垂体甲状腺功能的常用方法

甲状腺激素生理和病理生理 + 二碘酪氨酸 T3 + T4 缩合酶 单碘酪氨酸 二碘酪氨酸 二碘酪氨酸 缩合酶 释放入血中与T3 、T4的70%甲状腺结合蛋白相结合，少量与甲状腺 前白蛋白和白蛋白结合，仅0.03% 的T4和0.3% 的T3为游离状态。 T3 的代谢活性为T4 的3 ~ 4倍。 测定血清中总T3 、T4，游离T3 、T4、TSH含量是临床判断垂体-甲 状腺功能的常用方法

意腺泡腔腺泡细胞0京4兰血管钻食物088899氨基酸组织甲状腺球蛋白一碘酷氨酸二碘酪氨酸酪氨酸离子碘0三磺甲腺原氨酸红3）活化碘甲状腺素T甲状腺合成、贮存及分泌激素示意图

甲状腺合成、贮存及分泌激素示意图

甲状腺激素生理和病理生理负反馈下丘脑环丘脑TRH促甲状腺素垂体释放激素（TRH）前叶垂体TSH1甲状腺福兴奋甲状腺+抑制3T4图2甲状腺功能的调节示意TRH促甲状腺释放激素TSH促甲状腺激素T3T4

甲状腺激素生理和病理生理 T3 T4 负反馈 下丘脑 垂 体 甲状腺 促甲状腺素 释放激素（TRH） 促甲状腺激素（TSH）

甲状腺激素生理和病理生理甲状腺素的作用1、产热：能加速体内细胞氧化的速度，从而释放热量；2、对代谢的影响：促进蛋白质合成，增加酶的活力；促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用；促进脂肪的分解和利用；3、对维生素代谢的作用：参与各种代谢，使维生素B1、B3、C的需要量增加。4、对消化系统的影响：甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，分泌不足时，有纳差、腹胀、便秘等；

甲状腺激素生理和病理生理 甲状腺素的作用 1、产热:能加速体内细胞氧化的速度,从而释放热量； 2、对代谢的影响：促进蛋白质合成，增加酶的活力；促进糖的 吸收、糖原分解和组织对糖的利用；促进脂肪的分解和利用； 3、对维生素代谢的作用：参与各种代谢，使维生素B1、B3 、 C的需要量增加。 4、对消化系统的影响：甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕 动增加，大便次数多，分泌不足时，有纳差、腹胀、便秘等；