《儿科学》课程教学课件（PPT讲稿）第十五章 特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenic Purpura,ITP

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP

概念ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良

概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜， 系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减 少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良

病因与发病机制1.血小板相关抗体产生-PAIgG抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏

● 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生－PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。 结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬 细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏

FCRMFCR血小板膜抗原血小板自身抗体P血小板M单核/巨噬细胞FCRFc受体

血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体

抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少

抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核 细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板 抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细 胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重 影响，使血小板进一步减少

2.免疫功能异常T淋巴细胞功能异常CD：+细胞增加，CD4+细胞减少3.雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。机制：不详

2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8 +细胞增加， CD4 +细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生 或加重。 机制：不详

刺激因素（如感染）炭症/免疫反应—遗传易感性基因表达改变:IFN调控等炎因子，抗血小板抗体，其他训因素?血小板产生减少和（或）清除增加血小板减少性紫囊自限（“键康"免斑状态？）慢性（免疫失调?)

临床表现1.发病年龄：多见于1~5岁小儿2.季节：春季发病率较高3.感染史：急性患儿于发病前1~3周常有病毒感染史

临床表现 1.发病年龄：多见于1～5岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史

4.出血以自发性皮肤和黏膜出而为突出表现皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少（<20×109/可有严重内脏出血，包括颅内出血5.贫血和轻度肝脾肿大

4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大

6.病程急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程一般少于半年慢性型：一般脾脏不大；病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少

6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解 较少