《儿科学》课程教学课件（PPT讲稿）第十五章 郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症Langerhans Cell Histiocytosis, LCH

郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH

>1868年，PaulLangerhans最早发现了上皮树突状细胞（epidermaldendriticcells），现在以他的名字命名为LangerhansCell（郎格罕细胞）。>由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis）”代替原来的“组织细胞增生症X（histiocytosisX）

➢ 1868年，Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为 Langerhans Cell （郎格罕细胞）。 ➢ 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”

组织细胞疾病及分类I级级ⅡⅢ级LANGERHANS细胞非LANGERHANS与组织细胞相关的单个核细胞恶性疾病.LCH·单点嗜酸细胞肉芽肿·原发性：急性单核细（骨嗜酸细胞肉芽肿）家族性或散发性血胞白血病细胞综合症（FEL）·多点嗜酸细胞肉芽肿树突状组织(Hand-Sehuller-细胞肉瘤Christian病·继发性：·单核细胞相关性·进行性LCH感染/病毒相关性嗜组织细胞肉瘤(Letterer-Siwe病）血细胞综合症AHSVAHS)恶组

I 级 LANGERHANS 细胞 II 级 非 LANGERHANS 单个核细胞 • 原发性： 家族性或散发性嗜血 细胞综合症(FEL) • 继发性： 感染/病毒相关性嗜 血细胞综合症 (IAHS / VAHS) III 级 与组织细胞相关的 恶性疾病 • 急性单核细 胞白血病 • 树突状组织 细胞肉瘤 •单核细胞相关性 组织细胞肉瘤 • 恶组 组织细胞疾病及分类 • LCH • 单点嗜酸细胞肉芽肿 （骨嗜酸细胞肉芽肿） •多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-Schuller￾Christian 病) • 进行性LCH (Letterer-Siwe 病)

临床表现与分型勒-雪病（Letterer-Siwe disease,LS )1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致3.皮疹：（见图）4.肝脾和淋巴结肿大5.呼吸道症状6.其他

临床表现与分型 （一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） 1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他

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（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）1.发病年龄：多见于2~4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。>2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩骨和乳突等亦常累>3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼脸下垂多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。>5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓

（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC） ➢ 1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 ➢ 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 ➢ 3.突眼： 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 ➢ 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。 ➢ 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓

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（三）骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgranulomaofbomeEGB)>1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病>2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，骨最常见，其他有下颌骨四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状>3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿

（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome, EGB） ➢ 1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 ➢ 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶， 颅骨最常见，其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 ➢ 3.其他： 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿

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