《临床血液学检验》课程教学课件（讲稿）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）

第五章 骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) PDF文件使用“pdfFactory Pro”试用版本创建ww,fineprint.com.cn

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【概述】 是一组获得性的、造血功能严重 紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。 PDF文件使用"pdfFactory Pro'”试用版本创建um,fineprint.com,cn

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异常干细胞克隆以失调和低效的方 式分化成熟，导致终末血细胞数量减 少、功能及形态异常； PDF文件使用"pdfFactory Pro”试用版本创建w,fineprint.com.cn

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异常克隆最终可丧失分化成熟能力 而演变成急性白血病（绝大多数为 AML,很少数为ALL)。 PDF文件使用"pdfFactory Pro'”试用版本创建um,fineprint.com,cn

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【病因】 病因不明。 苯、化学药品、尤其是烷化剂、电离辐 射、遗传等均被认为与本病有关。 分为原发性和继发性。 PDF文件使用“pdfFactory Pro”试用版本创建ww,fineprint.com.cn

【病因】 病因不明。 苯、化学药品、尤其是烷化剂、电离辐 射、遗传等均被认为与本病有关。 分为原发性和继发性。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 ÿwww.fineprint.com.cn

MDS的转归 ①死于并发症，因常易发生致死性感染和出血； ②部分病人病情较稳定，表现为长期“良性病程”； ③1/3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展 为急性髓细胞白血病。 PDF文件使用"pdfFactory Pro'”试用版本创建um,fineprint.com,cn

MDS的转归 ①死于并发症，因常易发生致死性感染和出血； ②部分病人病情较稳定，表现为长期“良性病程”； ③1／3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展 为急性髓细胞白血病。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 ÿwww.fineprint.com.cn

【实验室检查】 1.血象 贫血、血小板和中性粒细胞减少，并可见 病态造血。 PDF文件使用"pdfFactory Pro”试用版本创建w,fineprint.com.c如

【实验室检查】 1.血象 贫血、血小板和中性粒细胞减少,并可见 病态造血。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 ÿwww.fineprint.com.cn

2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，少数增生正常 或减低，伴明显病态造血（见下表)。 PDF文件使用"pdfFactory Pro'”试用版本创建um,fineprint.com,cn

2．骨髓象 骨髓增生明显活跃，少数增生正常 或减低，伴明显病态造血（见下表）。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 ÿwww.fineprint.com.cn

MDS病态造血 红系 巨核系 粒系 骨髓 过多或过少 小巨核细胞 核分叶过多或过少 巨幼样变 单圆核巨核 颗粒过多或过少 核可畸形、分叶、 多个圆形巨核Pelger样核异常 多核、碎裂 成熟细胞质嗜碱 环形铁粒幼红细胞 双核或畸形核中幼粒 外周血 有核红细胞 巨大血小扳 幼稚或原始细胞 巨大红细胞 小巨核细胞 其它同骨髓 异形红细胞 PDF文件使用"pdfFactory Pro”试用版本创建m,fineprint.com.cn

MDS病态造血 - 红系 巨核系 粒系 - 骨髓 过多或过少 小巨核细胞 核分叶过多或过少 巨幼样变 单圆核巨核 颗粒过多或过少 核可畸形、分叶、 多个圆形巨核 Pelger样核异常 多核、碎裂 成熟细胞质嗜碱 环形铁粒幼红细胞 双核或畸形核中幼粒 外周血 有核红细胞 巨大血小扳 幼稚或原始细胞 巨大红细胞 小巨核细胞 其它同骨髓 异形红细胞 - PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 ÿwww.fineprint.com.cn

3.细胞化学染色 细胞外铁丰富，铁粒幼红细胞增多，有 的可见环形铁粒幼红细胞(r inged sideroblast)。 PDF文件使用"pdfFactory Pro'”试用版本创建um,fineprint.com,cn

3．细胞化学染色 细胞外铁丰富，铁粒幼红细胞增多，有 的 可 见 环 形 铁 粒幼红 细 胞 (ringed sideroblast)。 PDF 文件使用 "pdfFactory Pro" 试用版本创建 ÿwww.fineprint.com.cn