重庆医科大学：《内科学》课程教学课件（PPT讲稿）再生障碍性贫血 Aplastic Anemia

再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 重庆医科大学附二院血液科陈林

再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 重庆医科大学附二院血液科 陈林

概述 ●定义：再障是由多种原因导致骨髓造血功能 衰竭，以造血卡细胞损伤骨髓脂肪化、外周 血全血细胞减少为特征的疾病。 】 历史：1888年Ehrlich首先报道一青年女性患 者 1904年Chauffard提出再障的名称。 1956年我国开始较多中西医结合研究

概述 定义：再障是由多种原因导致骨髓造血功能 衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周 血全血细胞减少为特征的疾病。 历史：1888年Ehrlich首先报道一青年女性患 者. 1904年Chauffard提出再障的名称。 1956年我国开始较多中西医结合研究

概述 发病率： 国内： 0.74/10万(1986-1988国内 21省市) 国外： 0.6/10万(1989-1994欧洲) ●年龄与性别： 国内：青壮年多见男：女=1.18：1 ●国外：主要见于老年。无明显性别差异

概述 发病率： 国内： 0.74/10万 （1986-1988 国内 21省市） 国外： 0.6 /10万 （1989-1994 欧洲） 年龄与性别： 国内：青壮年多见 男：女=1.18：1 国外：主要见于老年。无明显性别差异

病因 ●约半数以上的患者找不到明确的原因。 化学因素 二 物理因素 三 生物因素 ● 四.其他因素

病因 约半数以上的患者找不到明确的原因。 一．化学因素 二. 物理因素 三. 生物因素 四．其他因素

化学因素 (-)高危险性的药物：氯霉素、抗肿瘤 药、磺胺类、保泰松以苯巴比妥等。尤 其氯霉素危险性很高。经氯霉素治疗患 者再障发生率比对照组高6-20倍。 (二)高危险性的化学物质：苯损害增 加。苯作业工人患有再障的机会是一般 人群的6倍

一。化学因素 （一）.高危险性的药物：氯霉素、抗肿瘤 药、磺胺类、保泰松、苯巴比妥等。尤 其氯霉素危险性很高。经氯霉素治疗患 者再障发生率比对照组高6-20倍。 （二）高危险性的化学物质：苯损害增 加。苯作业工人患有再障的机会是一般 人群的6倍

物理因素 。主要指电离辐射，过量接触后可引 起DNA的复制受影响，从而使细胞 增值与分化障碍

二．物理因素 ⚫主要指电离辐射，过量接触后可引 起DNA的复制受影响，从而使细胞 增值与分化障碍

三.生物因素 。病毒性肝炎患者再障发生率显著高于一般 人群，大多见于非用非乙型肝炎。早期研 究认为主要见于丙型、乙型肝炎，目前认 为与庚型肝炎病毒(HGV)有关。 ●其他，EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒 B19、人类免疫缺陷病毒(HIV)、风疹 病毒及流感病毒等均有引起再障的报道

三.生物因素 ⚫病毒性肝炎患者再障发生率显著高于一般 人群，大多见于非甲非乙型肝炎。早期研 究认为主要见于丙型、乙型肝炎，目前认 为与庚型肝炎病毒（HGV）有关。 ⚫其他，EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒 B19、人类免疫缺陷病毒（HIV）、风疹 病毒及流感病毒等均有引起再障的报道

四。其他因素 系统性红斑狼疮(SLE八、类风湿性关 节炎、妊娠、嗜酸细胞筋膜炎 (eosinophilic fascitis)等

四。其他因素 系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关 节 炎 、 妊 娠 、 嗜 酸 细 胞 筋 膜 炎 （eosinophilic fascitis）等

发病机理 自前尚没有较全面的阐明， 可能的机制 包括： 一。造血干细胞内在的增值缺陷 大量临床和实验研究表明，再障患者 CFU-GM,BFU-E,CFU-Mix,CD34+细胞 明显减少，增殖能力显著降低，且与病 情的严重性呈正相关

发病机理 目前尚没有较全面的阐明，可能的机制 包括：． 一。造血干细胞内在的增值缺陷 大量临床和实验研究表明，再障患者 CFU-GM,BFU-E,CFU-Mix,CD34+细胞 明显减少，增殖能力显著降低，且与病 情的严重性呈正相关

二。造血微环境支持功能缺陷 造血微环境包括造血基质细胞及其分泌 的细胞因子。实验表明，再障患者骨髓 基质细胞萎缩、脂肪化、CU-F(成纤 维细胞集落形成单位)减少。HGF(造 血生长因子)一般正常。 ● 再障患者血清造血调节因子如干细胞因 子(SCF)、cKt原癌基因受体减少而负 调节因子如FN、L-2、TNF、L-8增加

二。造血微环境支持功能缺陷 造血微环境包括造血基质细胞及其分泌 的细胞因子。实验表明，再障患者骨髓 基质细胞萎缩、脂肪化、CFU-F（成纤 维细胞集落形成单位）减少。HGF（造 血生长因子）一般正常。 再障患者血清造血调节因子如干细胞因 子（SCF)、c-Kit原癌基因受体减少而负 调节因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加