重庆医科大学：《内科学》课程教学课件（PPT讲稿）第七篇 内分泌和代谢疾病 第十三章 库欣综合征（Cushing’s syndrome）

第七篇内分泌系统疾病 第十三章 Cushing综合征 (Cushing's syndrome） 贺冶冰 学时数：1学时

第七篇 内分泌系统疾病 第十三章 Cushing综合征 （Cushing’s syndrome） 贺冶冰 学时数：1学时

讲授目的和要求 1.掌握皮质醇增多症（库欣综合征)的主要病因 2.病理生理要点、临床特征和治疗方法

1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 讲授目的和要求

讲授主要内容 定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治立

讲授主要内容 定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

定义 Cushing's syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质 醇为主)过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素 以及盐皮质激素不同程度分泌增多

Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质 醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素 以及盐皮质激素不同程度分泌增多 定 义

肾上腺结构及功能示意图 principal stimuli adrenal gland principal priducts 刺激因子 肾上腺结构 分泌产物 Angiotensin II zona glomerulosa 15% aldosterone 血管紧张素Ⅱ 球状带 醛固酮 zona fasciculata 75% cortisol ACTH 束状带 皮质醇 Adrenocorticotropic zona reticularis 7% androgens Hormone 网状带 雄激素 sympathetic nevous medulla adrenaline (E 85%) 交感神经系统 髓质 肾上腺素

principal stimuli adrenal gland principal priducts 刺激因子 肾上腺结构 分泌产物 Angiotensin II zona glomerulosa 15% aldosterone 血管紧张素II 球状带 醛固酮 zona fasciculata 75% cortisol ACTH 束状带 皮质醇 Adrenocorticotropic zona reticularis 7% androgens Hormone 网状带 雄激素 sympathetic nevous medulla adrenaline (E 85%) 交感神经系统 髓质 肾上腺素 肾上腺结构及功能示意图

临床表现 库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性

库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 临床表现

典型病例 1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性 机制：过多Cortiso促使脂肪动员、分解增多、合成减少：糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布

机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性 典型病例

2)蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色-紫纹。 毛细血管脆性增加易有皮下於血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氨平衡

2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色-紫纹。 毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡

3)糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性（类固醇性）糖尿病

3) 糖代谢紊乱： ◼ 外周组织糖利用减少 ◼ 肝糖输出增多 ◼ 糖异生增加 ◼ 糖耐量受损 ◼ 继发性 (类固醇性) 糖尿病

4)电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低 血钾（去氧皮质酮盐皮质样作用）、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒（异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌）

4) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低 血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)