南方医科大学：《神经病学》课程教学课件（PPT讲稿）神经系统变性病（主讲：徐运启）

南方医科大学南方医院 神经系统退行性疾病 徐运启

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概述 1、神经系统退行性疾病是一组原因不明的慢性进行性损 害神经等组织的疾病。可能是神经等组织在发育、衰老 过程中出现一系列复杂的分子生物学障碍。 2、变性过程可以涉及整个神经细胞或者髓鞘，但是无明 显的特异性组织或细胞反应。同样的病理变化可以见于 多种疾病，例如路易小体出现在帕金森病、多系统萎缩 和阿尔茨海默病。 3、变性疾病少数患者具有家族史。 4、缓慢起病，逐新进展，多数对称，少数早期不对称 无有效办法治疗，仅能对症治疗

概 述 1、神经系统退行性疾病是一组原因不明的慢性进行性损 害神经等组织的疾病。可能是神经等组织在发育、衰老 过程中出现一系列复杂的分子生物学障碍。 2、变性过程可以涉及整个神经细胞或者髓鞘，但是无明 显的特异性组织或细胞反应。同样的病理变化可以见于 多种疾病，例如路易小体出现在帕金森病、多系统萎缩 和阿尔茨海默病。 3、变性疾病少数患者具有家族史。 4、缓慢起病，逐渐进展，多数对称，少数早期不对称， 无有效办法治疗，仅能对症治疗

第一节运动神经元病 第二节阿尔茨海默病 第三节额颞叶痴呆 第四节路易体痴保 第五节痴呆的鉴别诊断

第一节 运动神经元病 第二节 阿尔茨海默病 第三节 额颞叶痴呆 第四节 路易体痴呆 第五节 痴呆的鉴别诊断

运动神经元病

运动神经元病 第一节

运动神经元病-概述 运动神经元病(MND)是一系列以上、下运动神经 元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特 征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征 通常感觉系统和括约肌功能不受累

运动神经元病（ MND ）是一系列以上、下运动神经 元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特 征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征 通常感觉系统和括约肌功能不受累 运动神经元病--概述

运动神经元病-概述 >男性多于女性，1.2~2.5：1 流行病学 >多中年发病，病程多为2~6年 >年发病率为1.5/10万~2.7/10万 >患病率约为2.7/10万~7.4/10万

流行病学 ➢男性多于女性，1.2~2.5︰1 ➢多中年发病，病程多为2~6年 ➢年发病率为1.5/10万~2.7/10万 ➢患病率约为2.7/10万~7.4/10万 运动神经元病--概述

运动神经元病一病因、发病机制 迄今未明，目前的认识是 目前有多种假说：遗传机制、氧化应激、 兴奋性毒性、自身免疫机制、病毒感染及 环境因素等

迄今未明，目前的认识是 目前有多种假说：遗传机制、氧化应激、 兴奋性毒性、自身免疫机制、病毒感染及 环境因素等 运动神经元病—病因、发病机制

运动神经元病一病因、发病机制 1.感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性 2.金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高

1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高 血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体阳性 2. 金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高 运动神经元病—病因、发病机制

运动神经元病一病因、发病机制 3.遗传因素 铜（锌)超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变 4.营养障碍 患者血浆中维生素B1减少

3. 遗传因素 4. 营养障碍 患者血浆中维生素B1减少 铜（锌）超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变 运动神经元病—病因、发病机制