南方医科大学：《神经病学》课程教学课件（PPT讲稿）神经肌肉接头及肌肉疾病（主讲：郑卉）

神经肌肉接头及肌肉疾病 南方医院 神经内科 郑卉

神经肌肉接头及肌肉疾病 南方医院 神经内科 郑 卉

内容 >重症肌无力 >Lambert Eaton?综合征 >低钾性周期性麻痹 >进行性肌营养不良症 >炎症性肌病

内容 ➢重症肌无力 ➢Lambert Eaton综合征 ➢低钾性周期性麻痹 ➢进行性肌营养不良症 ➢炎症性肌病

重症肌无力 Myasthenia Gravis,MG muscle y weakness severe

重症肌无力 Myasthenia Gravis，MG muscle weakness severe

病例（第一幕) 蔡女士，66岁。反复眼睛睁不大半年，傍晚时明显 。在当地诊所服中药后症状稍好转。3个月前再次出 现右眼睁不开，并感觉平时能轻松提回家的菜现在 提不动了，需要反复换手及放下休息。家住4楼的她 需要休息的次数越来越多，但每次休息后力量都能 基本恢复正常。 主要的临床表现？ 眼睑下垂、近端肌无力 症状有什么特点？ 波动性 为什么会有这样的特点？

病例（第一幕） 蔡女士，66岁。反复眼睛睁不大半年，傍晚时明显 。在当地诊所服中药后症状稍好转。3个月前再次出 现右眼睁不开，并感觉平时能轻松提回家的菜现在 提不动了，需要反复换手及放下休息。家住4楼的她 需要休息的次数越来越多，但每次休息后力量都能 基本恢复正常。 主要的临床表现？ 症状有什么特点？ 为什么会有这样的特点？ 眼睑下垂、近端肌无力 波动性

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发病机制 ·自身免疫性疾病 感染 ·怀孕 BLOCKING AUTO-ANTIBODIES (Mvasthenia gravis) Nerve Nerve Acetylcholine Auto-antibody to AChR Muscle cell Muscle activation Muscle activation inhibited

发病机制 • 自身免疫性疾病 • 感染 • 怀孕

A Normal B MG Axon Mitochondria Nerve impulse @ Ve sicle @ AChE Release 厨 site 。”。 Nerve @ terminal Strong Small electrical electrical response response Muscle End plate End plate potential potential

临床表现 年龄：女60y 性别：女>男 发病率：140/百万(USA) 起病形式：隐匿（较多），急性（少见） 急性加重（感染，怀孕等）

临床表现 • 年龄 ：女 60y • 性别：女>男 • 发病率: 140/百万 (USA) • 起病形式: 隐匿（较多）,急性（少见） • 急性加重（感染，怀孕等)

临床表现 ·波动性的肌无力 晨轻暮重 活动后加重，休息后减轻 ·易疲劳 ·肌肉的力量难以维持

临床表现 • 波动性的肌无力 晨轻暮重 活动后加重，休息后减轻 • 易疲劳 • 肌肉的力量难以维持