重庆医科大学：《儿科学》课程教学资源（PPT课件）第九讲 法洛四联症 Tetralogy of Fallot

法洛四联症 Tetralogy of Fallot

法洛四联症 Tetralogy of Fallot

法洛四联症 Tetralogy of fal lot tOF Main contents ￥ Prevalence流行病学资料 ￥ Pathological anatomy病理解剖 k Physiology hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 ￥ Clinical manifestations临床表现 ￥ Specific studies特殊检查 3 Electrocardiography心电图 3 Chest x-rayx光胸片 3 Echocardiography超声心动图 y Cardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 Complications并发症 ￥ Management治疗

法洛四联症 Tetralogy of Fallot，TOF Main contents Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 Specific studies 特殊检查 Electrocardiography 心电图 Chest X-ray X光胸片 Echocardiography 超声心动图 Cardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 Complications 并发症 Management 治疗

发病率 Inc i dence ￥法洛四联症(T0F)是临床上较常见的一种发绀型 先心病,约占10~15% ￥是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 ￥在岁以后的发绀型先心病中约占70%左右

发病率 Incidence 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型 先心病，约占10～15％ 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右

病理解剖 Anatomic patho logy 典型的T0F包括以下四种畸形: 1.肺动脉狭窄( pul monary stenos is,PS) 以漏斗部狭窄多见,其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 2.室间隔缺损(VSD)多为高位膜部缺损 3.主动脉骑跨( aorta overriding) 4.右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变,也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素

病理解剖 Anatomic pathology 典型的TOF包括以下四种畸形： ⒈ 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS） 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 ⒉ 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 ⒊ 主动脉骑跨（aorta overriding） ⒋ 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素

Tetralogy of Fall Four abnormal bes that results in insufficiently oxygenated blood d to the bod 1. Narrowing of the pulmonary valve 3. Displacment of aorta oyer ventricular septal defect 4. Ventricular sept defect- opening between the left and night ventricles 2. Thickening of wall of right ventricle 爷ADAM

Normal Heart

瓣膜狭窄合并 漏斗部肥厚 瓣膜口狭窄 漏斗部狭鶱

病理生理及血液动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度 Tetralogy of fallot AO AO PA PA LA LA RA RA LY LY RY RY ltmIn @1996 University of Kansas Normal Tetralogy of Fallot

病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度

扩大右心房 左心房血流量减少 VSD分流 肥大右心室 左心室血流量减少 主动脉骑跨 右心室流出道梗阻 主动脉血流量增加 扩张 肺动脉循环 血流量减少 体循环混合血

右心房 右心室 左心房 左心室 血流量减少 肥大 血流量增加 扩张 混合血 VSD分流 肺动脉循环 血流量减少 血流量减少 主动脉骑跨 扩大 右心室流出道梗阻 体循环 主动脉

临床表现 Clinica Man i festations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 ￥症状 Symptoms 节发绀( yanos I s)为T0F的主要表现 >常生后3~6个月出现发绀 >重者新生儿即出现发绀 >轻者至年长儿时才出现轻度发绀 >多见于毛细血管丰富的浅表部位, 如唇,指(趾)甲床等

临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 Symptoms 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现 ➢常生后3～6个月出现发绀 ➢重者新生儿即出现发绀 ➢轻者至年长儿时才出现轻度发绀 ➢多见于毛细血管丰富的浅表部位， 如唇，指（趾）甲床等