《小儿外科学》课程授课教案（讲义）小儿消化道畸形

重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：小儿消化道畸形专业：临床医学儿科方向五年制年级：2004级授课教师：华燚助教周渝冬助教

１ １ 重庆医科大学儿科学院教案 (讲稿本) 题目： 小儿消化道畸形 专业： 临床医学儿科方向五年制 年级： 授课教师： 华 燚 助教 周渝冬 助教

2小儿外科教研室重庆医科大学儿科学院教案2007年9月17日第（4）次课教学方法（示教课）学时（3）专业（儿外科）班级（2004级）授课教师：华燚助教、周渝冬助教授课题目：小儿消化道畸形本课目的：掌握小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿等消化道畸形的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则。了解小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常、胆道闭锁、脐膨出)。重点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。难点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿的临床表现及鉴别诊断。教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）一、病例示教、病例分析（床旁示教）60分钟1、肠闭锁10分钟2、肠旋转不良10分钟3、先天性巨结肠10分钟4、先天性肛门直肠畸形10分钟5、先天性胆总管囊肿10分钟6、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等10分钟三、疾病要点总结30分钟小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则三、影像学示教30分钟1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠X片15分钟2、先天性肛门直肠畸形CT片、B超及倒立位片10分钟3、先天性胆总管囊肿B超及CT片5分钟2

２ ２ 小儿外科教研室 重庆医科大学儿科学院教案 2007 年 9 月 17 日 第（4）次课 教学方法（示教课） 学时 (3) 专业（儿外科） 班级（2004 级） 授课教师：华 燚 助教、周渝冬助教 授课题目：小儿消化道畸形 本课目的：掌握小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、 先天性胆总管囊肿等消化道畸形的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则。 了解 小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常、胆 道闭锁、脐膨出）。 重点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性 胆总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。 难点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性 胆总管囊肿的临床表现及鉴别诊断。 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 一、病例示教、病例分析 （床旁示教） 60 分钟 1、肠闭锁 10 分钟 2、肠旋转不良 10 分钟 3、先天性巨结肠 10 分钟 4、先天性肛门直肠畸形 10 分钟 5、先天性胆总管囊肿 10 分钟 6、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等 10 分钟 二、疾病要点总结 30 分钟 小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆 总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则 三、影像学示教 30 分钟 1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠 X 片 15 分钟 2、先天性肛门直肠畸形 CT 片、B 超及倒立位片 10 分钟 3、先天性胆总管囊肿 B 超及 CT 片 5 分钟

3讲稿内临床见习课讲容授形式一、病例示教、病例分析（床旁示教）每种疾病示教1-2 例，重点示教病史要点、临床表现、诊断及鉴别诊断要点、治疗原则。参考文献：二、疾病要点总结及影像学示教教材肠闭锁和肠狭窄《小儿外科Atresia and stenosis of the intestine学》人民卫生（一）病因：出版社第二1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍版、第三版2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍人民卫生出版（二）病理：社1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成I-IV型余亚雄：（小3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠儿腹部外科管细小，胎粪少学》(三)临床表现：陈沅主编：1、肠闭锁：完全性肠梗阻《儿科症状鉴1)呕吐：进行性加重，发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关别诊断》上海2)腹胀：腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关科学技术出版3)胎便异常社2005年92、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关月第一版（四）诊断与鉴别诊断1、母孕期有羊水过多史李正等主编：2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出《实用小儿外3、肛指检查：除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞科学》人民卫4、x线检查：（示教X片）生出版社1)腹平片2001年10月第一版2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁餐-肠狭窄（五）治疗原则：手术是唯一的治疗方式肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻3

３ ３ 讲 稿 内 容 一、病例示教、病例分析 （床旁示教） 每种疾病示教 1-2 例，重点示教病史要点、临床表现、诊断 及鉴别诊断要点、治疗原则。 二、疾病要点总结及影像学示教 肠闭锁和肠狭窄 Atresia and stenosis of the intestine （一）病因: 1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍 2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍 （二）病理： 1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状 2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成Ⅰ-Ⅳ型 3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠 管细小，胎粪少 (三)临床表现： 1、肠闭锁：完全性肠梗阻 1)呕吐:进行性加重,发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关 2)腹胀:腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关 3)胎便异常 2、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关 （四）诊断与鉴别诊断 1、母孕期有羊水过多史 2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出 3、肛指检查:除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞 4、X线检查：（示教X片） 1)腹平片 2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁 钡餐-肠狭窄 （五）治疗原则：手术是唯一的治疗方式 肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻 临床见习课讲 授形式 参考文献： 教材 《小儿 外科 学》人民卫生 出 版 社 第 二 版 、 第 三 版 人民卫生出版 社 佘亚雄：〈小 儿 腹 部 外 科 学〉 陈 沅 主 编 ： 《儿科症状鉴 别诊断》上海 科学技术出版 社 2005 年 9 月第一版 李正等主编： 《实用小儿外 科学》人民卫 生出版社 2001 年 10 月 第一版

先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉(Superior Mesenteric Artery,SMA)为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发 生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等 系列病变。 (一)病理 1、肠旋转不良，十二指肠受压(100%)：Ladd's索带、盲肠 的压迫 2、中肠扭转(2/3)：顺时针方向扭转 3、空肠上段膜状组织的压迫(1/3) (二)临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生 儿期发病 1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常 3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀 压痛、肌紧张等。 (三)诊断： 1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者 应考虑此病。 2、确诊主要依靠X线检查：（示教X片） 1)平片：双泡征 2)钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。 3)钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态

４ ４ 先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发 生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一 系列病变。 （一）病理 1、肠旋转不良，十二指肠受压（100％）：Ladd’s索带、盲肠 的压迫 2、中肠扭转（2／3）：顺时针方向扭转 3、空肠上段膜状组织的压迫（1／3） （二）临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生 儿期发病 1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常 3、 腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、 压痛、肌紧张等。 （三）诊 断： 1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者， 应考虑此病。 2、 确诊主要依靠X线检查：（示教X片） 1）平片：双泡征 2）钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。 3）钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态

(四)鉴别诊断 与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别 (五)治疗：Ladd's手术 1、肠扭转复位 2、松解Ladd's索带 3、松解空肠近段膜状粘连索带 4、将右半结肠置于左侧腹部 先天性巨结肠 竖3d ase 神经节细 胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩 大形成巨结肠。 (一)概述 1、临床最常见的消化道畸形之一， 2、发病率：1/2000-1/5000 3、性别：男：女4：1 4、遗传家族倾向4% (二)病理解剖： 1、巨体标本：痉挛段、移行段、扩张段 2、解剖分型：常见型(75%)、长段型(14%)、短段型(7%)、超短 段型（2%) 全结肠型(1-2%) 3、镜下改变 扩张段：肌层肥厚、粘膜炎症溃疡 痉挛段：肌肉间及粘膜下神经丛内神经节细胞完全缺如，大量副 交感神经纤维增粗增多，交感神经纤维减少、增粗、扭曲 (三)新生儿巨结肠 1、典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆 2、直肠指检：爆破式排便排气 3、 缓解期过渡到顽固性便秘 4、并发症：肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔腹膜炎、全身并发症 5、辅助检查： 1)X平片：低位肠梗阻 2) 钡灌肠 3)肛直肠测压 6、鉴别诊断：与单纯性胎粪便秘、肠闭锁、新生儿腹膜炎、新 生儿坏死性小肠结肠炎鉴别 7、.治疗 5

５ ５ （四）鉴别诊断 与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别 （五）治疗：Ladd’s手术 1、肠扭转复位 2、松解Ladd’s索带 3、松解空肠近段膜状粘连索带 4、将右半结肠置于左侧腹部 先天性巨结肠 congenital megacolon & Hirschsprung’s disease 由于结肠局部肠管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细 胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩 大形成巨结肠。 （一）概述 1、临床最常见的消化道畸形之一, 2、发病率：1/2000-1/5000 3、性别: 男:女 4:1 4、遗传家族倾向4％ （二）病理解剖： 1、巨体标本：痉挛段、移行段、扩张段 2、解剖分型:常见型(75%)、长段型（14%）、短段型（7%）、超短 段型（2%）、全结肠型（1-2%） 3、镜下改变 扩张段：肌层肥厚、粘膜炎症溃疡 痉挛段：肌肉间及粘膜下神经丛内神经节细胞完全缺如,大量副 交感神经纤维增粗增多，交感神经纤维减少、增粗、扭曲 （三）新生儿巨结肠 1、典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆 2、直肠指检：爆破式排便排气 3、缓解期过渡到顽固性便秘 4、并发症：肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔腹膜炎、全身并发症 5、辅助检查： 1）Ｘ平片：低位肠梗阻 2）钡灌肠 3）肛直肠测压 6、鉴别诊断：与单纯性胎粪便秘、肠闭锁、新生儿腹膜炎、新 生儿坏死性小肠结肠炎鉴别 7、.治疗

6治疗原则：根据患儿一般情况决定治疗方案1）非手术疗法（护理疗法）：口服润滑剂、缓泻剂；塞肛；回流灌肠2）手术疗法：造瘘术：根治术（四）、婴幼儿及儿童巨结肠1、临床表现：长期反复排便障碍、蛙腹、直肠指检、营养不良2、辅助检查：钡灌肠、直肠黏膜吸引活检、肛直肠测压、肌电图、组织化学AchE活性检查3、鉴别诊断1）特发性巨结肠：排便习惯不良、排便心理变态、乙状结肠水份吸收过度、肛门括约肌痉；多发生在幼儿、儿童；肛查扪及粪便、腹膨隆不明显；钡灌肠见直肠上段开始扩张；直肠测压有正常反射2）继发性巨结肠：继发于器质性原因的机械性不完全性肠梗阻3）其它便秘：甲低、大脑发育不良、维生素B1缺乏4、治疗1）手术原则及目的：切除继发的巨大结肠及部分狭窄段肠管，解除顽固性便秘，达到每天正常排便排气2）手术方式术前准备：改善营养情况、术前回流灌肠手术方式：Swenon拖出型直肠结肠切除术Duhamel结肠切除，直肠后结肠拖出术Rehbein经腹直肠乙状结肠切除术Soave直肠粘膜剥离，直肠肌鞘内结肠拖出术先天性直肠肛门畸形Congenital malformations of the anus andrectum（一）概述1、小儿最常见的消化道畸形，发病率为1/1000-1/50002、类型繁多，常合并其它先天性畸形（30－50%）3、男性稍多于女性，家族史少见4、及时诊治，死亡率低，但并发症高（二）病因：胚胎第7一8周发育异常或发育停止即形成各种肛门直肠畸形，病因可能与妊娠期，特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养因素的作用有关。（三)分类6

６ ６ 治疗原则：根据患儿一般情况决定治疗方案 1）非手术疗法（护理疗法）：口服润滑剂、缓泻剂；塞肛；回流 灌肠 2）手术疗法： 造瘘术；根治术 （四）、婴幼儿及儿童巨结肠 1、临床表现：长期反复排便障碍、蛙腹、直肠指检、营养不良 2、辅助检查：钡灌肠、直肠黏膜吸引活检、肛直肠测压、肌电 图、组织化学AchE活性检查 3、鉴别诊断 1）特发性巨结肠：排便习惯不良、排便心理变态、乙状结肠水 份吸收过度、肛门括约肌痉挛；多发生在幼儿、儿童；肛查扪及 粪便、腹膨隆不明显；钡灌肠见直肠上段开始扩张；直肠测压有 正常反射 2）继发性巨结肠：继发于器质性原因的机械性不完全性肠梗阻 3）其它便秘：甲低、大脑发育不良、维生素B1缺乏 4、治疗 1）手术原则及目的：切除继发的巨大结肠及部分狭窄段肠管， 解除顽固性便秘，达到每天正常排便排气 2）手术方式 术前准备：改善营养情况、术前回流灌肠 手术方式：Swenon 拖出型直肠结肠切除术 Duhamel 结肠切除,直肠后结肠拖出术 Rehbein 经腹直肠乙状结肠切除术 Soave 直肠粘膜剥离,直肠肌鞘内结肠拖出术 先天性直肠肛门畸形 Congenital malformations of the anus and rectum （一）概述 1、小儿最常见的消化道畸形，发病率为1／1000－1／5000 2、类型繁多，常合并其它先天性畸形（30－50％） 3、男性稍多于女性，家族史少见 4、及时诊治，死亡率低，但并发症高 （二）病因：胚胎第7—8周发育异常或发育停止即形成各种肛门 直肠畸形 ，病因可能与妊娠期，特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环 境及营养因素的作用有关。 （三）分类

1Stephens and Smith据性别畸形位置高度修改1、高位：①直肠盲袋，位于耻骨直肠肌环以上；②肛管未发育，内括约肌发育差，外括约肌不明显，伴会阴部发育不全；③有瘘：膀胱瘘、直肠尿道球部瘘、直肠阴道瘘：2、中位：①盲袋穿过部分耻骨直肠肌环；②肛门发育不全、内括约肌退化、外括约肌存在；③有瘘：直肠尿道膜部瘘，直肠阴道下段或前庭瘘；3、低位：①盲袋穿过耻骨直肠肌环及肛提肌，离肛门皮肤1.5-2CM内；②肛门内外括约肌发育正常；③无瘘：肛门狭窄、肛膜未破；有瘘：女性-肛管前庭瘘（短）、肛门皮下瘘，男性-肛门皮肤瘘（四）临床表现1、症状：低位肠梗阻1）无胎便排出或少量胎便经尿道、会阴口排出；2）呕吐：呕吐物含胆汁或粪汁2、体征：低位肠梗阻表现--腹膨隆、无正常肛门开口1)无瘘组表现：①低位闭锁一肛膜未破，哭闹时外膨，刺激肛皮肤见括约肌收缩②中高位闭锁一肛门皮肤凹陷色深，哭闹时无膨出、刺激无反应2）有瘘组表现：①直肠会阴瘘：肛门，会阴，阴囊根部或阴唇后联合之间有小裂隙，少量胎粪排出，细小②直肠尿道瘘：尿粪分开，先排胎粪，尿液澄清③直肠膀胱瘘：尿粪混杂，绿色，有气体④直肠舟状窝瘘：生后数月无排便困难，会阴部反复红肿，大便干燥后排便困难被发现③直肠阴道瘘：阴道排出大便，排便困难，可继发巨结肠，扪及粪块；当稀便溢出，阴唇，会阴发生红肿，瘘管无括约功能，粪7

７ ７ Stephens and Smith据性别畸形位置高度修改 1、高位：① 直肠盲袋，位于耻骨直肠肌环以上；② 肛管未 发育，内括约肌发育差，外括约肌不明显，伴会阴部发育不全； ③ 有瘘：膀胱瘘、直肠尿道球部瘘、直肠阴道瘘； 2、中位：①盲袋穿过部分耻骨直肠肌环；②肛门发育不全、内 括约肌退化、外括约肌存在；③有瘘：直肠尿道膜部瘘，直肠阴 道下段或前庭瘘； 3、低位：①盲袋穿过耻骨直肠肌环及肛提肌，离肛门皮肤1.5－ 2CM内；②肛门内外括约肌发育正常；③无瘘：肛门狭窄、肛膜 未破；有瘘：女性 -肛管前庭瘘（短）、肛门皮下瘘，男 性-肛门皮肤瘘 （四）临床表现 1、症状：低位肠梗阻 1）无胎便排出或少量胎便经尿道、会阴口排出； 2）呕吐：呕吐物含胆汁或粪汁 2、体征：低位肠梗阻表现-腹膨隆、无正常肛门开口 1)无瘘组表现: ①低位闭锁 — 肛膜未破，哭闹时外膨,刺激肛皮肤见括约肌收 缩 ②中高位闭锁—肛门皮肤凹陷色深，哭闹时无膨出、刺激无反应 2）有瘘组表现： ①直肠会阴瘘：肛门，会阴，阴囊根部或阴唇后联合之间有小裂 隙，少量胎粪排出，细小 ②直肠尿道瘘：尿粪分开，先排胎粪，尿液澄清 ③直肠膀胱瘘：尿粪混杂，绿色，有气体 ④直肠舟状窝瘘：生后数月无排便困难，会阴部反复红肿，大便 干燥后排便困难被发现 ⑤直肠阴道瘘：阴道排出大便，排便困难，可继发巨结肠，扪及 粪块；当稀便溢出，阴唇，会阴发生红肿，瘘管无括约功能，粪

便污染外阴或并发尿道炎，膀胱炎，阴道炎 3、辅助检查 1)x线检查：倒立侧位摄片 注意事项：A.生后12~24小时进行： B.抬高臀部5~10分或倒置3分钟 C.肛门皮肤凹陷处贴金属标志 D.侧位、头低足高、屈髋70度 E.X线对股骨粗隆垂直照射（吸气末） P一C线耻骨(pubis)联合上缘与骶尾(coccyx)关节连线 I线坐骨(ischium) M线-中间线 高位：盲端在P-C线上方>1.8cm(2.0cm) 低位：盲端在P-C线下方<1.1cm(1.5cm) 中位：盲端在M线附近1.1~1.8cm(1.5~2cm) 影响因素：A空气未达盲端，导致距离过长 B倒立位时间短，空气未充分积达盲端 C肌肉收缩盲端近端移位，导致距离长 D盲端过度膨胀，远端移位，导致距离短 E骶部过度伸屈，X线入射角偏斜 F呼吸时盲端移位 2)超声：直接测量直肠盲端与肛门皮肤的距离，与检查者的经验 水平有关， 有瘘不准，无瘘时准确： 3)瘘管造影：显示瘘管方向、长度、位置、与直肠关系。 4)排泄性膀胱尿道造影 5)直肠盲端直接造影 (五)治疗 1、手术时间 1)低位：生后即手术 2)高位：先造瘘，6-12月后手术

８ ８ 便污染外阴或并发尿道炎，膀胱炎，阴道炎 3、辅助检查 1）X线检查： 倒立侧位摄片 注意事项：A. 生后12～24小时进行； B. 抬高臀部5～10分或倒置3分钟 C. 肛门皮肤凹陷处贴金属标志 D. 侧位、头低足高、屈髋70度 E. X线对股骨粗隆垂直照射（吸气末） P－C线 耻骨(pubis)联合上缘与骶尾(coccyx)关节连线 I 线 坐骨(ischium) M线– 中间线 高位：盲端在P－C线上方 > 1.8 cm(2.0cm) 低位: 盲端在P－C线下方 < 1.1cm (1.5cm) 中位: 盲端在M线附近 1.1～1.8cm(1.5～2cm) 影响因素：A 空气未达盲端，导致距离过长 B 倒立位时间短，空气未充分积达盲端 C 肌肉收缩盲端近端移位，导致距离长 D 盲端过度膨胀，远端移位,导致距离短 E 骶部过度伸屈，X线入射角偏斜 F 呼吸时盲端移位 2)超声:直接测量直肠盲端与肛门皮肤的距离,与检查者的经验 水平有关, 有瘘不准，无瘘时准确; 3)瘘管造影:显示瘘管方向、长度、位置、与直肠关系。 4)排泄性膀胱尿道造影 5)直肠盲端直接造影 (五)治疗 1、手术时间 1）低位：生后即手术 2）高位：先造瘘，6－12月后手术

3)有瘘者根据瘘管型、粗细、排便状况、全身状况，选择适当 手术时机 2、手术方式选择 1)低位： 肛门狭窄-扩肛、肛门成形 肛膜未破-切开，扩肛 闭锁-经会阴肛门成形 2)高中位：骶、会阴肛门成形 骶一腹一会阴肛门成形 Pena术式 3、术后并发症 1)肛门狭窄 2)肛门失禁 3)瘘管复发 4)粘膜脱垂 5)术后便秘 先天性胆总管囊肿 congenital choledochal cyst (一)概述： 1、本病好发在东方民族，日本报道较多。 2、女性多见：男：女=4-5：1 (二)病因： 病因仍未完全明了，既有先天发育畸形，亦有后天获得性因 素共同参与本病发生。 1、胰胆管连接异常 I)胰胆管交接处的正常解剂：正常的胰胆管在Vater壶腹部呈 锐角状态被0dds括约肌包绕其共同通道仅2一5m皿。 2)佛旧管容接外的解别骑形： (1)胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管 (2) 共同通道过长约2一3.5c典。 结果：胰管内压2.94-4.9Kpa,胆总管内压2.45-2.94Kpa 压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。 慢性炎症一粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性→扩张 2、胆道上皮增殖不平衡： 9

９ ９ 3）有瘘者根据瘘管型、粗细、排便状况、全身状况，选择适当 手术时机 2、手术方式选择 1）低位： 肛门狭窄-扩肛、肛门成形 肛膜未破-切开，扩肛 闭锁-经会阴肛门成形 2）高中位：骶、会阴肛门成形 骶－腹－会阴肛门成形 Pena术式 3、术后并发症 1）肛门狭窄 2）肛门失禁 3）瘘管复发 4）粘膜脱垂 5）术后便秘 先天性胆总管囊肿 congenital choledochal cyst （一）概述： 1、本病好发在东方民族，日本报道较多。 2、女性多见：男：女=4-5：1 （二）病因： 病因仍未完全明了，既有先天发育畸形，亦有后天获得性因 素共同参与本病发生。 1、胰胆管连接异常 1） 胰胆管交接处的正常解剖：正常的胰胆管在 Vater 壶腹部呈 锐角状态被 Odds 括约肌包绕其共同通道仅 2－5mm。 2） 胰胆管交接处的解剖畸形： （1） 胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管； （2） 共同通道过长 约 2－3.5cm。 结果：胰管内压 2.94 -4.9 Kpa，胆总管内压 2.45 - 2.94 Kpa 压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。 慢性炎症→粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性 →扩张 2、胆道上皮增殖不平衡：

1 0胚胎5-7周肝外胆道形成，原始胆管为一实体，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如上皮细胞增殖时上下不均匀，下部过度增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。3、病毒感染学说：乙肝病毒、巨细胞病毒→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁，胆总管远端某段的局限性破坏，管壁变厚→近端扩张→囊肿：变薄→扩张→囊肿。4、多种因素合并致病学说：胚胎早期发育时，由于某种致病因素导致胰胆分化异常引起胰胆管的合流异常、胆总管远端的狭窄及 Oddi 括约肌的发育异常是本病的基础性的综合致病因素。（三) 病理1、胆总管及肝内胆管的病变：囊肿型与梭状型。（1）胆管壁增厚、纤维壁层明显增生、粘膜变厚、挛缩、溃疡，上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）（2）内层被覆的粘膜上皮消失、管壁内大量炎症细胞浸润，部分胆管粘膜上皮化生（肠或胃）。囊壁纤维组织增厚，2、胰胆管合流异常：（1）胰胆管共同通道过长：主胰管与胆总管合流处距Vater壶腹距离过长，达2-3cm（正常成人≤0.5cm）。(2）主胰管与胆总管合流的角度异常：多接近甚至超过90°3、胆囊病变：增大，壁厚，充血，水肿。4、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。5、胰腺病变及高胰淀粉酶血症：大多为返流所致的假性胰腺炎。6、胆汁改变：7、结石（成人多见）8、癌变：（胆管上皮癌）（14%）（四）分型1、囊性扩张型：2、憩室型：少见3、胆总管开口处囊性脱垂：更少见4、混合型：囊肿伴左右肝内胆管扩张：较少。5、单纯性肝内胆管扩张（Caroli病）：少见。（五）临床表现：腹痛、黄疽、腹块，称为诊断胆总管囊肿的典型的三联征。1、腹痛特点：1）中上腹绞痛、胀痛、牵拉痛；10

１０ １０ 胚胎 5-7 周肝外胆道形成，原始胆管为－实体，后空泡形成 并融合成胆道的管腔。如上皮细胞增殖时上下不均匀,下部过度 增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。 3、病毒感染学说： 乙肝病毒、巨细胞病毒→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁，胆总 管远端某段的局限性破坏，管壁变厚→近端扩张→囊肿；变薄→ 扩张→囊肿。 4、多种因素合并致病学说： 胚胎早期发育时，由于某种致病因素导致胰胆分化异常引起 胰胆管的合流异常、胆总管远端的狭窄及 Oddi 括约肌的发育异 常是本病的基础性的综合致病因素。 （三）病理 1、胆总管及肝内胆管的病变：囊肿型与梭状型。 （1）胆管壁增厚、纤维壁层明显增生、粘膜变厚、挛缩、溃疡， 上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层） （2）内层被覆的粘膜上皮消失、管壁内大量炎症细胞浸润，部 分胆管粘膜上皮化生（肠或胃）。囊壁纤维组织增厚， 2、胰胆管合流异常： （1）胰胆管共同通道过长：主胰管与胆总管合流处距 Vater 壶 腹距离过长，达 2-3cm ( 正常成人≤0.5cm )。 (2) 主胰管与胆总管合流的角度异常：多接近甚至超过 90° 3、胆囊病变：增大，壁厚，充血，水肿。 4、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。 5、胰腺病变及高胰淀粉酶血症：大多为返流所致的假性胰腺炎。 6、胆汁改变： 7、结石（成人多见） 8、癌变 ：（胆管上皮癌）（14％） （四）分型 1、囊性扩张型： 2、憩室型：少见 3、胆总管开口处囊性脱垂:更少见 4、混合型：囊肿伴左右肝内胆管扩张：较少。 5、单纯性肝内胆管扩张（Caroli 病）：少见。 （五）临床表现： 腹痛、黄疸、腹块，称为诊断胆总管囊肿的典型的三联征。 1、腹痛特点： 1）中上腹绞痛、胀痛、牵拉痛；