《小儿外科学》课程授课教案（讲义）小儿神经管发育畸形

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：小儿神经管发育畸形Neural tube developmental defect in children专业：临床医学(儿科专业方向五年制)年级：2006 级授课教师：翟瑄讲师 副主任医师小儿外科教研室

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 １ １ 题目: 小儿神经管发育畸形 Neural tube developmental defect in children 瑄

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室2重庆医科大学儿科学院理论大课教案第（13）次课教学方法（大课）学时(2)专业（小儿外科学）班级（2006级）授课教师：翟瑄讲师副主任医师授课题目：小儿神经管发育畸形Neural tube developmental defect in childre本课目的：掌握脑膜膨出、脑脑膜膨出、脑积水、脊髓栓系的临床表现、诊断要点和手术治疗原则：熟悉神经管发育畸形的胚胎学、病理学、病理生理学基础；了解各病种的病因和分型。重点：各类神经管发育畸形临床表现、诊断要点和手术治疗原则。难点：神经管发育畸形的胚胎学、病理学基础，脊髓栓系的病理解剖、病理生理改变。本次课程采用教具及电化器材：多媒体课件教学程序：（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）小儿神经管发育畸形Neuraltubedefect80分钟第一节课40分钟一、概述3分钟、胚胎学5分钟2分钟三、 病理学2分钟四、病因五、常见疾病分类一)、脑膜膨出、脑脑膜膨出：1、临床表现6分钟2

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ２ ２ 重庆医科大学儿科学院理论大课教案 第（13）次课 教学方法（大课） 学时 (2) 专业（小儿外科学） 班级（2006 级） 授课教师：翟瑄 讲师 副主任医师 授课题目：小儿神经管发育畸形 Neural tube developmental defect in children 本课目的：掌握脑膜膨出、脑脑膜膨出、脑积水、脊髓栓系的临床表现、诊断要点 和手术治疗原则；熟悉神经管发育畸形的胚胎学、病理学、病理生理学 基础；了解各病种的病因和分型。 重点： 各类神经管发育畸形临床表现、诊断要点和手术治疗原则。 难点： 神经管发育畸形的胚胎学、病理学基础，脊髓栓系的病理解剖、病理生 理改变。 本次课程采用教具及电化器材：多媒体课件 教学程序：（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect 80 分钟 第一节课 40 分钟 一、概述 3 分钟 二、胚胎学 5 分钟 三、病理学 2 分钟 四、病因 2 分钟 五、常见疾病分类 (一)、脑膜膨出、脑脑膜膨出： 1、临床表现 6 分钟

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室2、诊断4分钟3、治疗4分钟（二）先天性脑积水6分钟1、临床表现4分钟2、诊断3、治疗4分钟40分钟第二节课、脊膜膨出5分钟三、脊髓脊膜膨出5分钟三、脊髓栓系综合征3分钟（一）概念（=）病理解剖改变4分钟（三）病理生理改变4分钟2分钟（四）病因（五）病理分型3分钟（六）临床表现5分钟（七）诊断5分钟2分钟（八) 治疗小结2分钟思考题：1．脊髓栓系综合征的主要临床表现是什么？2.确诊脊髓栓系综合征的主要辅助检查手段是什么？根据教材及参考资料讲稿应修改的内容：教师姓名修改时间一2讲稿内容备注(参考文献、授小儿神经管发育畸形课形式）1、蒋先惠主Neural tube defect in children编：小儿神经外科学。、概述（summary）2、王忠诚主3

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ３ ３ 2、诊断 4 分钟 3、治疗 4 分钟 （二）先天性脑积水 1、临床表现 6 分钟 2、诊断 4 分钟 3、治疗 4 分钟 第二节课 40 分钟 一、脊膜膨出 5 分钟 二、脊髓脊膜膨出 5 分钟 三、脊髓栓系综合征 （一）概念 3 分钟 （二）病理解剖改变 4 分钟 （三）病理生理改变 4 分钟 （四）病因 2 分钟 （五）病理分型 3 分钟 （六）临床表现 5 分钟 （七）诊断 5 分钟 （八）治疗 2 分钟 小结 2 分钟 思考题： 1. 脊髓栓系综合征的主要临床表现是什么？ 2.确诊脊髓栓系综合征的主要辅助检查手段是什么？ 根据教材及参考资料讲稿应修改的内容： 教师姓名 修改时间 1. 2. 讲 稿 内 容 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect in children 一、概述（summary） 备 注 （参考文献、授 课形式） 1、蒋先惠主 编：小儿神 经外科学 。 2、王忠诚主

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室编：主忠诚定义(definition)：神经外科胚胎发育中由于神经管闭合和发育不全所导致的一类先天学3、Schmidek&畸形，主要表现为脑和脊髓的结构及功能异常，并伴有颅骨和脊Sweet:柱的发育异常。OperativeNeurosuegical■发病率（morbidity)：Techniques中枢神经系统的先天性畸形发生率很高，居我国出生缺陷畸4.施诚仁主编：小儿外科学形发生率第二位，发病率约率1%--3%。北方地区多于南方。第4版难点二、胚胎学(embryology)■胚胎18～19天，神经板形成，神经板左右两端隆起形成神经嘴■胚胎第22天，在脊索诱导下神经板中央凹陷形成神经沟，两端神经嘴靠拢■胚胎第27天，神经沟闭合形成神经管■神经管是中枢神经系统的原基，其前段膨大，衍化为脑，后段衍化为脊髓■外胚层→神经板→沟→管→脑、脊髓→颅腔椎管■中胚层详细描述：1.胚胎18天胚盘尾部外胚层中央部分的细胞在其下方中胚层的脊索诱导下增生，增厚成为神经板，板随脊索向头、尾延伸，两侧渐隆起形成神经，神经板凹入而形成神经沟，两侧沟渐渐的闭合而形成神经管，其头端发育成脑，尾端发育成脊髓。脑脊髓

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ４ ４ ◼定义(definition)： 胚胎发育中由于神经管闭合和发育不全所导致的一类先天 畸形，主要表现为脑和脊髓的结构及功能异常，并伴有颅骨和脊 柱的发育异常。 ◼发病率(morbidity): 中枢神经系统的先天性畸形发生率很高,居我国出生缺陷畸 形发生率第二位,发病率约率1%0-3%0 。北方地区多于南方。 二、胚胎学(embryology) 难点 ◼胚胎18～19天，神经板形成，神经板左右两端隆起形成神 经嵴 ◼胚胎第22天，在脊索诱导下神经板中央凹陷形成神经沟， 两端神经嵴靠拢 ◼胚胎第27天，神经沟闭合形成神经管 ◼神经管是中枢神经系统的原基，其前段膨大，衍化为脑， 后段衍化为脊髓 ◼外胚层 → 神经板 → 沟 → 管 → 脑、脊髓 ◼中胚层-→ 颅 腔 椎 管 详细描述： 1. 胚胎１８天胚盘尾部外胚层中央部分的细胞在其下方中胚层 的脊索诱导下增生，增厚成为神经板，板随脊索向头、尾延 伸，两侧渐隆起形成神经嵴，神经板凹入而形成神经沟，两 侧沟渐渐的闭合而形成神经管，其头端发育成脑，尾端发育 成脊髓。 编：王忠诚 神经外科 学. 3、Schmidek& Sweet: Operative Neurosuegical Techniques. 4. 施诚仁主 编：小儿外科学 第 4 版 脑 脊髓

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室外胚层→板→沟→管→ 4thW2完椎管中胚层2成体节两侧前脊索与外胚层肋骨及横突、椎弓、板及棘突突起一神经板平行勤工作后棘突、椎板发育缺陷，椎管从椎板缺如处“膨出”3.脊柱裂→椎管未完全闭合1脊柱裂发生在中胚层发育障碍CNS 发育之后脊索发育障碍脊膜、神经和脊髓膨出1椎管发育障碍（而与神经管的形成无关）因体节闭合首先在第5体节，渐向头、尾部延伸，因此脊柱裂的腰及腰骶csf在压力作用部多见，而胸部少见。脊膜膨出超越皮肤平面■脑、骨的发育与脊髓、椎管发育类似三、病理学(pathology)5

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ５ ５ 外胚层 → 板 → 沟 → 管 → 2. 中胚层 椎管 体节两侧 前 ↑ → → 突起→ →椎管 勤工作 后 3. 脊柱裂 → → ↑ 中胚层发育障碍 脊索发育障碍 ↓ 椎管发育障碍（而与神经管的形成无关） ■ 脑、颅骨的发育与脊髓、椎管发育类似 三、病理学(pathology) 脊索与外胚层 神经板平行 肋骨及横突、椎弓、板及棘突 4th W 已 完 成 棘突、椎板发育缺陷， 椎管未完全闭合 椎管从椎板缺如处“膨出” 脊柱裂发生在 CNS 发育之后 脊膜、神经和脊髓膨出 因体节闭合首先在第 5 体节，渐向 头、尾部延伸，因此脊柱裂的腰及腰骶 部多见，而胸部少见。 ｃｓｆ在压力作用 脊膜膨出超越皮肤平面

重庆医科大学儿科学院小儿外教研神经管形成过程中，神经管停留在闭合不全状态。其主要机制为妊娠第4周神经胚胎形成，尾侧发育失败，导致椎板闭合不全，同时存在脊髓脊膜及神经向椎板缺损处膨出，其病理过程既往归各于单纯神经管闭合缺损。目前更多的实验证据支持”双打击（2-hit假说），即除原始胚胎发育错误外，还有贯穿于整个妊娠过程对暴露神经组织的继发性损害，包括脑脊液动力学改变与组织形态、结构改变对脊髓、神经及大脑等整个神经中枢系统的一系列继发损害。四、病因(etiology)病因尚不明确，可能是神经管形成过程中受到各种致畸因素的影响，神经板失去了脊索的诱导作用，导致神经管闭合和发育不全。可能的影响因素：放射线、化学毒物(漂白粉、色素)、激素（胰岛素、性激素）、缺氧、血型不合、遗传（隐性遗传）、四氢叶酸（FH4）缺乏（豆类、动物肝脏、菠菜）五、常见疾病分类■脑膜膨出、脑脑膜膨出■脊膜膨出、脊髓脊膜膨出■先天性脑积水脑膜膨出及脑脑膜膨出概述（Introduction）凡颅缝遗有缺损处均可发生脑膜膨出或脑脑膜膨出，一般多发生在颅盖骨或颅底骨的中线，好发于枕部及鼻根部。脑膜膨出的发生，枕部占71%，从胎次来讲，第2及第4胎居多，常同时伴有脑积水、视路结构异常、肼眠体发育不良，也可合并其他器官

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ６ ６ 神经管形成过程中，神经管停留在闭合不全状态。 其主要 机制为妊娠第4周神经胚胎形成，尾侧发育失败，导致椎板闭合 不全，同时存在脊髓脊膜及神经向椎板缺损处膨出，其病理过程 既往归咎于单纯神经管闭合缺损。目前更多的实验证据支持" 双 打击 " (2-hit 假说)，即除原始胚胎发育错误外,还有贯穿于整 个妊娠过程对暴露神经组织的继发性损害,包括脑脊液动力学改 变与组织形态、结构改变对脊髓、神经及大脑等整个神经中枢系 统的一系列继发损害。 四、病因(etiology) 病因尚不明确，可能是神经管形成过程中受到各种致畸因素 的影响，神经板失去了脊索的诱导作用，导致神经管闭合和发育 不全。 可能的影响因素：放射线、化学毒物(漂白粉、色素)、 激素（胰岛素、性激素）、缺氧、血型不合、遗传（隐性遗传）、 四氢叶酸（FH4）缺乏（豆类、动物肝脏、菠菜） 五、常见疾病分类 ◼脑膜膨出、脑脑膜膨出 ◼脊膜膨出、脊髓脊膜膨出 ◼先天性脑积水 脑膜膨出及脑脑膜膨出 概述 (Introduction) 凡颅缝遗有缺损处均可发生脑膜膨出或脑脑膜膨出，一般多 发生在颅盖骨或颅底骨的中线，好发于枕部及鼻根部。脑膜膨出 的发生，枕部占 71%,从胎次来讲，第2及第4胎居多，常同时伴 有脑积水、视路结构异常、胼胝体发育不良，也可合并其他器官

重庆医科大学儿科学院小儿外教研留 的畸形。如腭裂、唇裂、先天性心脏病、脊柱及手足指趾畸形等。 一、病理解剖改变 脑膜膨出 脑脑膜膨出 脑膜脑室膨出 二、临床表现(Clinical manifestation) (一)局部症状：一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块， 如位于鼻根部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头， 小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大。覆盖之 软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏脑 脊液而发生反复感染，导致化脓性脑膜炎。厚者软组织丰满， 触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部可 为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包 块一般较软而有弹性，触压时可有波动感及颅压增高，当患儿 哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性，在脑膜脑膨出时 有可能见到膨出的脑组织阴影。 (二)神经系统症状：轻者无明显神经系统症状，重者与 发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程 度的瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时， 可一侧或双侧嗅觉丧失，如膨出突入眶内，可有2、3、4、6 颅神经及第V颅神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨 出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。 (三)伴发畸形：脑积水、视路结构异常、胼胝体发有不良， 也可合并其他器官的畸形。如腭裂、唇裂、先天性心脏病、脊柱 及手足指趾畸形等。 三、诊断(Diagnosis)及鉴别

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ７ ７ 的畸形。如腭裂、唇裂、先天性心脏病、脊柱及手足指趾畸形等。 一、病理解剖改变 脑膜膨出 脑脑膜膨出 脑膜脑室膨出 二、临床表现 (Clinical manifestation) （一）局部症状: 一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块， 如位于鼻根部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头， 小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大。覆盖之 软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏脑 脊液而发生反复感染，导致化脓性脑膜炎。厚者软组织丰满， 触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部可 为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包 块一般较软而有弹性，触压时可有波动感及颅压增高，当患儿 哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性，在脑膜脑膨出时 有可能见到膨出的脑组织阴影。 （二) 神经系统症状 : 轻者无明显神经系统症状，重者与 发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程 度的瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时， 可一侧或双侧嗅觉丧失，如膨出突入眶内，可有 2 、3 、4 、6 颅神经及第 V 颅 神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨 出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。 （三) 伴发畸形：脑积水、视路结构异常、胼胝体发育不良， 也可合并其他器官的畸形。如腭裂、唇裂、先天性心脏病、脊柱 及手足指趾畸形等。 三、诊断 (Diagnosis)及鉴别

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 (一)根据病史及临床表现，肿物的部位、性质、外观，透 光试验阳性，一般作出正确诊断并不难。颅平片可发现裂孔大 小、范围。 (二)CT表现：可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有脑 脊液同样密度的囊性肿物，如合并脑膜脑膨出则可见与脑同样 密度的表现，可见脑室的大小、移位、变形等。 MRI表现：可见颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组 织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物，可见颅内其他结构的改变 及畸形的表现。 (三)鉴别诊断(Differential diagnosis) 鼻咽部脑膜膨出，应与该部位的肿瘤鉴别，颅平片上即可见 到颅裂孔及前颅凹底为漏斗样畸形表现。有条件者作CT及MRI 检查，发现与颅内相通及与颅内不同组织的密度影像表现。如无 条件者，可行局部穿刺，若抽出脑脊液即可注入氧气或过滤空气 后拍片，气体进入颅内即可诊断。 头部肿物（头皮包块），拍颅片可见软组织及颅骨病变的局 部表现而无颅裂孔即可诊断。 四、治疗(Treatment)及预后 (一)颅裂合并膨出者一般均需手术治疗。手术时间最好在 出生后1-一3个月为宜。手术目的是切除膨出囊，还纳膨出的脑 组织等内容物，修补不同层次的裂孔。特殊情况则例外，如膨 出之囊壁菲薄欲破或者已破裂有脑脊液溢出而无感染者，需急 症手术。如巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出，合并神经系统症 状，智力低下及明显的脑积水者，无需手术治疗。 一般可不作颅骨裂孔修补，但鼻额部较大的裂孔可行颅骨修 补。其材料可应用局部的硬脑膜、有机玻璃、铁板、硅胶板等

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ８ ８ （一）根据病史及临床表现，肿物的部位、性质、外观，透 光试验阳性，一般作出正确诊断并不难。颅平片可发现裂孔大 小、范围。 （二）CT 表现 : 可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有 脑 脊液同样密度的囊性肿物，如合并脑膜脑膨出则可 见与脑同样 密度的表现，可见脑室的大小、移位、变形等。 MRI 表现 : 可见颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组 织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物，可见颅内其他结构的改变 及畸形的表现。 （三）鉴别诊断 (Differential diagnosis) 鼻咽部脑膜膨出，应与该部位的肿瘤鉴别，颅平片上即可见 到颅裂孔及前颅凹底为漏斗样畸形表现。有条件者作 CT 及 MRI 检查，发现与颅内相通及与颅内不同组织的密度影像表现。如无 条件者，可行局部穿刺，若抽出脑脊液即可注入氧气或过滤空气 后拍片，气体进入颅内即可诊断。 头部肿物（头皮包块），拍颅片可见软组织及颅骨病变的局 部表现而无颅裂孔即可诊断。 四、治疗 (Treatment)及预后 （一）颅裂合并膨出者一般均需手术治疗。手术时间最好在 出生后1-3个月为宜。手术目的是切除膨出囊，还纳膨出的脑 组织等内容物，修补不同层次的裂孔。特殊情况则例外，如膨 出之囊壁菲薄欲破或者已破裂有脑脊液溢出而无感染者，需急 症手术。如巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出，合并神经系统症 状，智力低下及明显的脑积水者，无需手术治疗。 一般可不作颅骨裂孔修补，但鼻额部较大的裂孔可行颅骨修 补。其材料可应用局部的硬脑膜、有机玻璃、铁板、硅胶板等

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时，可选择直线或梭形切口，切除范围应适度，防止缝合后张力过大，不好愈合。沿切口直达囊壁，分离至囊颈及裂孔处，切开囊壁，探查囊内容物，无脑组织膨出且裂孔小，可行荷包缝合结扎，切除多余的膨出囊再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内，余同前操作即可鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补时，多为二期手术。第一期手术，应行双额冠状开颅，切开硬脑膜，结扎前部矢状窦并切断，掀起额叶即可发现膨出囊颈部，如膨出少量脑组织，分离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时，可分离后电凝切断。裂孔小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大，可用事先准备好的材料，成形后修补，再用硬膜重叠后加固修补，逐层关颅。第二期手术，主要是整形术，将鼻根部萎缩的多余，囊壁切除并整形，使其外观达到理想美容。（二）单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损害症状，而脑膜脑室膨出，脑膜脑膨出，一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形，预后差。手术不能解决其他畸形及改善智力。（三）并发症(Complications)正常掌握手术适应证及操作规程，可相对减少并发症。其主要并发症为：伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏等。先天性脑积水一、概述

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ９ ９ 枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时，可选择直线或梭形切口， 切除范围应适度，防止缝合后张力过大，不好愈合。沿切口直 达囊壁，分离至囊颈及裂孔处，切开囊壁，探查囊内容物，无 脑组织膨出且裂孔小，可行荷包缝合结扎，切除多余的膨出囊， 再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内， 余同前操作 即可。 鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补时，多为二期手术。 第一期手术，应行双额冠状开颅，切开硬脑膜，结扎前部矢状窦 并切断，掀起额叶即可发现膨出囊颈部，如膨出少量脑组织，分 离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时，可分离后电凝切断。裂孔 小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大，可用事先准备好的材 料，成形后修补，再用硬膜重叠后加固修补，逐层关颅。第二期 手术，主要是整形术，将鼻根部萎缩的多余，囊壁切除并整形， 使其外观达到理想美容。 （二）单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好， 可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损 害症状，而脑膜脑室膨出，脑膜脑膨出，一般均合并有神经功能 障碍及智能低下和其他部位畸形，预后差。手术不能解决其他畸 形及改善智力。 （三）并发症 (Complications) 正常掌握手术适应证及操作规程，可相对减少并发症。其主 要并发症为：伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊 液漏等。 先天性脑积水 一、概 述

重庆医科大学儿科学院小儿外教研脑积水是指各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在颅内过多蓄积。可发生于脑室内，也可发生于蛛网膜下腔二、病因1.CSF分泌过多2.CSF吸收障碍3.CSF循环通路阻塞中脑导水管阻塞第四脑室出口闭锁小脑扁桃体下疝三、临床表现●头围异常增大●前卤增宽、张力增高·骨缝增宽●破壶音·斜视或眼球震颤●双眼日落征●头皮静脉怒张●颅内压增高症状四、诊 断及鉴别诊断（一）临床表现（二）影像学检查(三)鉴别：脑萎缩五、治疗最常用的手术方式是分流术，特别是脑室-腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt)10

重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 １０ １０ 脑积水是指各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收 障碍 而导致脑脊液在颅内过多蓄积。可发生于脑室内，也可发 生于蛛网膜下腔。 二、病因 1.CSF 分泌过多 2.CSF 吸收障碍 3.CSF 循环通路阻塞 中脑导水管阻塞 第四脑室出口闭锁 小脑扁桃体下疝 三、临床表现 ●头围异常增大 ●前囟增宽、张力增高 ●骨缝增宽 ●破壶音 ●斜视或眼球震颤 ●双眼日落征 ●头皮静脉怒张 ●颅内压增高症状 四、诊 断及鉴别诊断 （一）临床表现 （二）影像学检查 (三)鉴别：脑萎缩 五、治 疗 最常用的手术方式是分流术，特别是脑室 - 腹腔分流术 (ventriculoperitoneal shunt)