《小儿外科学》课程授课教案（讲义）先天性胆管扩张症

重庆医科大学儿科学院儿外教研室V重庆医科大学儿科学院教案2009年11月10日第（10）次课教学方法（大课）学时（2）专业（儿外科）班级（2006级）授课教师：蒲从伦副教授授课题目：本课目的：了解小儿先天性胆管扩张症病因、鉴别诊断、治疗原则掌握小儿先天性胆管扩张症病理、临床表现、诊断。重点：临床表现、诊断难点：小儿先天性胆管扩张症病理本次课程采用教具及电化器材电脑多媒体放映，教案采用power point幻灯片教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）第一节概述、病因、病理40分钟5分钟一、起源、定义、发病率10分钟二、病因：5分钟1、胰胆管连接异常2、胆道发育不良2分钟1分钟3、病毒感染学说4、胆总管远端神经肌肉发育不良1分钟1分钟5、其他、病理：15分钟8分钟1、分型2、其他7分钟10分钟四、临床表现1、腹痛特点3分钟3分钟2、肿块特点3分钟3、黄疽特点分钟4、其他10分钟第二节五、诊断5分钟1、诊断依据5分钟2、辅助检查15分钟鉴别诊断六、1、胆道闭锁6分钟3分钟2、肝包囊虫病3分钟3、慢性肝炎3分钟4、腹部肿瘤七、治疗原则15分钟1

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 １ １ 重庆医科大学儿科学院教案 2009 年 11 月 10 日 第（10）次课 教学方法（大课） 学时 (2) 专业（儿外科） 班级（2006 级） 授课教师： 蒲从伦副教授 授课题目： 本课目的：了解小儿先天性胆管扩张症病因、鉴别诊断、治疗原则。 掌握小儿先天性胆管扩张症病理、临床表现、诊断。 重点：临床表现、诊断 难点： 小儿先天性胆管扩张症病理 本次课程采用教具及电化器材： 电脑多媒体放映，教案采用 power point 幻灯片 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 第一节 概述、病因、病理 40 分钟 一、起源、定义、发病率 5 分钟 二、病因： 10 分钟 1、胰胆管连接异常 5 分钟 2、胆道发育不良 2 分钟 3、病毒感染学说 1 分钟 4、胆总管远端神经肌肉发育不良 1 分钟 5、其他 1 分钟 三、病理： 15 分钟 1、分型 8 分钟 2、其他 7 分钟 四、临床表现 10 分钟 1、腹痛特点 3 分钟 2、肿块特点 3 分钟 3、黄疸特点 3 分钟 4、其他 1 分钟 第二节五、诊断 10 分钟 1、诊断依据 5 分钟 2、辅助检查 5 分钟 六、 鉴别诊断 15 分钟 1、胆道闭锁 6 分钟 2、肝包囊虫病 3 分钟 3、慢性肝炎 3 分钟 4、腹部肿瘤 3 分钟 七、 治疗原则 15 分钟

重庆医科大学儿科学院儿外教研室2备注(参考文献、讲稿内容授课形式）小儿外科学，先天性胆管扩张症第三版。congenital biliary dilatation大课、概述：1723年Vater首例报道。1852年Douglas对其症状学及病理特征作详细介绍。囊性改变可发生在除胆囊外的肝内、肝外胆道的任何部位，是小儿外科及肝胆外科中的重要疾病之手术方式的改进，疗效明显提高。随着诊断方法的进展本病好发在东方民族，日本报道较多。发病率：1:1000日本一美国一1:1300澳大利亚一1:15001:1100海一女性多见：3：发病年龄：可发生在任何年龄好发年龄：<25岁80%45--74%<10岁<1 岁二、病因:-24%■先天发育畸形，亦有后天获得性因素共同参与导致本病发生。病因学说众多，未有定论，已被证实或多数学者一致认可的有以下几种：胰胆管连接异常（anomalousarrangementofpancreaticobiliary duct, ApBD)胰胆管交接处的正常解剖：正常的胰胆管在Vater壶腹部呈锐角状态被Odds括约肌包绕其共同通道仅2-5mm。（图示）胰胆管交接处的解剖畸形：（1）胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管。（(2）共同通道过长，约2-3.5cm。结果：胰管内压2.94--4. 9 Kpa胆总管内压2.45--2.94Kpa

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ２ ２ 讲 稿 内 容 备 注 （参考文献、 授课形式） 先天性胆管扩张症 congenital biliary dilatation 一、概述： 1723年 Vater首例报道。 1852年 Douglas对其症状学及病理特征作详细介绍。 囊性改变可发生在除胆囊外的肝内、肝外胆道的任何部位， 是小儿外科及肝胆外科中的重要疾病之一。 随着诊断方法的进展，手术方式的改进，疗效明显提高。 本病好发在东方民族，日本报道较多。 发病率： 日本－－ 1：1000 美国－－ 1：1300 澳大利亚－－ 1：1500 上 海－－ 1：1100 女性多见： 3 ：1 发病年龄：可发生在任何年龄 。 好发年龄： 75－－80％ ＜25 岁 45－－74％ ＜10 岁 18－－24％ ＜1 岁二、病因： ◼ 先天发育畸形，亦有后天获得性因素共同参与导致本病发生。 病因学说众多，未有定论, 已被证实或多数学者一致认可的有 以下几种： 1、胰胆管连接异常（anomalous arrangement of pancreaticobiliary duct, ApBD） 胰胆管交接处的正常解剖： 正常的胰胆管在 Vater 壶腹部呈锐角状态被 Odds 括约肌 包绕其共同通道仅 2－5mm。（图示） 胰胆管交接处的解剖畸形： （1） 胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管。 （2）共同通道过长，约 2－3.5cm。 结果： 胰管内压 2.94-4.9 Kpa 胆总管内压 2.45-2.94Kpa 小儿外科学， 第三版。 大课

重庆医科大学儿科学院儿外教研室3压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。慢性炎症一粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性→扩张（4）通过胆管造影证实(5）胆总管囊肿囊液淀粉酶增高2、胆道上皮增殖不平衡：原始胆管为一实体，上皮细胞增殖时上下不均匀，下部过度增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。3、病毒感染学说：乙肝病毒、巨细胞病毒（CMV）→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁胆总管远端某段的局限性破坏，管壁：变厚→近端扩张→囊肿；变薄→扩张→囊肿4、胆总管远端神经肌肉发育不良5、其它、病理：1、分型（1）囊性扩张型：常见球状、梭状，体积大小不囊液量：10—500-2000多达8000ml。胆汁色清，合并感染时呈深棕色（2）憩室型：小（3）胆总管开口处囊性脱垂：更少见（4）混合型：囊肿伴左右肝内胆管扩张：较少。（5）单纯性肝内胆管扩张（Caroli病）：少见。2、胆囊增大，壁厚，充血，水肿3、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。4、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、挛缩、溃疡，上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）。5、胆汁改变：无菌有菌6、结石（成人多见）7、癌变（胆管上皮癌）（14%）四、临床表现：■腹痛、黄疽、腹块，称为诊断胆管扩张症的典型的三联征（仅占1/3）■症状出现年龄多在3岁左右40-60%10岁内出现症状20%成人后确诊1、腹痛特点：中上腹绞痛胀痛：胆管胰管共同通道相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎而导致的疼痛。常伴发热、恶心、呕吐。部分病例没有疼痛2、肿块特点：年长儿能扪及肿块者较多（47.1%），婴幼儿能扪及肿块

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ３ ３ 压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。 慢性炎症→粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性 →扩张 ⑷ 通过胆管造影证实 ⑸ 胆总管囊肿囊液淀粉酶增高 2、胆道上皮增殖不平衡： 原始胆管为－实体，上皮细胞增殖时上下不均匀,下部过度 增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。 3、病毒感染学说： 乙肝病毒、巨细胞病毒（CMV）→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁 胆总管远端某段的局限性破坏，管壁：变厚→近端扩张→囊肿； 变薄→扩张→囊肿 4、胆总管远端神经肌肉发育不良 5、其它 三、病理： 1、分型 （１）囊性扩张型：常见球状、梭状，体积大小不一。 囊液量：10—500－2000多达8000ml。 胆汁色清，合并感染时呈深棕色 （２）憩室型：少见 （３）胆总管开口处囊性脱垂 : 更少见 （４）混合型：囊肿伴左右肝内胆管扩张：较少。 （５）单纯性肝内胆管扩张（Caroli病）：少见。 2、胆囊增大，壁厚，充血 ，水肿 3、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。 4、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、 挛缩、溃疡， 上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）。 5、胆汁改变：无菌 有菌 6、结石（成人多见） 7、癌变 （胆管上皮癌）（14％） 四、临床表现： ◼ 腹痛、黄疸、腹块，称为诊断胆管扩张症的典型的三联征（仅 占1／3） ◼ 症状出现年龄多在3岁左右 40－60％ 10岁内出现症状 20％ 成人后确诊 1、腹痛特点： 中上腹 绞痛 、胀痛： 胆管胰管共同通道相互逆流引起 的胆管炎、胰腺炎而导致 的疼痛。 常伴发热、恶心、呕吐。 部分病例没有疼痛 2、肿块特点： 年长儿能扪及肿块者较多（47.1 ％），婴幼儿能扪及肿块

重庆医科大学儿科学院儿外教研室4者较少肿块光滑、球形、明显的囊性感。梭形囊肿位置较深而扪不到。囊肿大小变化：可在伴随感染，疼痛、黄加重期增大，好转后可缩小。3、黄疽特点轻型可无黄疽；可进行加深；也可间歇性发作；伴感染、疼痛发作后反复出现。4、伴发热、呕吐：胆管炎所致38℃-39℃5、黄疽时大便灰白色，尿色加深6、囊肿破裂、穿孔：胆汁性腹膜炎典型三联症已往认为是必备症状，实则不然Barlow报告1岁内的病例无1例三联症Flanigun报告74例，三联症占68%Saito报告三联症占30%上医大报告102俊三联症占26.4%由于早期诊断者增多（小囊肿）、梭型、纺捶型者多，故三联症者<10%。多数病例仅一、二种症状。部分病例无症状，户检时发现胆总管囊肿，诊断1、诊断依据：要幼儿就开始出现三联症临床表现2、生化检查：总胆红质1血清碱性磷酸酶 1→发作时增高血清转氨酶 t缓解时恢复正常血、尿淀酚酶 +B型超声显像（B-US）首选诊断方法，准确率达95%囊肿大小、部位、范围。（肝外、肝内）Y线格查1对囊肿较大者有价值，腹部平片可显示块影，钡餐显示胃受压左移、十二指肠框扩大，呈弧形压迫。5、经皮肝穿胆道造影（PTC）造影剂直接注射入胆管内，了解有无肝内胆管扩张，肝外阻塞部位及扩张范围、程度。6、内窥镜：逆行胰胆管造影（ERCP）通过十二指肠镜将造影剂直接注入胆管和胰管内，显影分析扩张及梗阻部位，，年长儿可进行，婴幼儿受器械限制

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ４ ４ 者较少。 肿块光滑、球形、明显的囊性感。 梭形囊肿位置较深而扪不到。 囊肿大小变化：可在伴随感染，疼痛、黄疸加重期增大， 好转后可缩小。3、黄疸特点： 轻型可无黄疸；可进行加深； 也可间歇性发作；伴感染、 疼痛发作后反复出现。 4、伴发热、呕吐： 38℃－39℃ 胆管炎所致 5、黄疸时大便灰白色，尿色加深 6、囊肿破裂、穿孔：胆汁性腹膜炎 典型三联症已往认为 是必备症状，实则不然 Barlow报告１岁内的病例无１例三联症 Flanigun报告74例， 三联症占68％ Saito报告 三联症占30％ 上医大 报告102例 三联症占26.4％ 由于早期诊断者增多（小囊 肿）、梭型、纺棰型者多，故 三联 症者＜10％。 多数病例仅一、二种症状。 部分病例无症状，尸检时发现胆总管囊肿。 五、诊断： 1、诊断依据： 婴幼儿就开始出现三联症临床表现 2、生化检查： 总胆红质↑ 血清碱性磷酸酶↑ → 发作时增高 血清转氨酶↑ 缓解时恢复正常 血、尿淀酚酶↑ 3、¨ B¨型超声显像（B－US） 首选诊断方法，准确率达95％ 囊肿大小、部位、范围。（肝外、肝内） 4、 X线检查、 对囊肿较大者有价值，腹部平片可显示块影， 钡餐显示胃受压左 移、十二指肠框扩大，呈弧形压迫。 5、经皮肝穿胆道造影（PTC） 造影剂直接注射入胆管内，了解有无肝内胆管扩张，肝外 阻塞部位及扩张范围、程度。 6、内窥镜：逆行胰胆管造影（ERCP） 通过十二指肠镜将造影剂直接注入胆管和胰管内，显 影分析扩张及梗阻部位，年长儿可进行，婴幼儿受器械限制

重庆医科大学儿科学院儿外教研室7、CT：显示胆总管及肝内胆管扩张8、磁共振胰胆管造影（MRCP）术中胆道造影：9、通过胆管或胆总管注入造影剂显示内、外胆道系统及胰管的全部影象，检查扩张区域及胰管胆道异常情况。六、鉴别诊断1、胆道闭锁和新生儿肝炎：（黄疽鉴别）就诊年龄2-3月黄疽：进行性加重肝肿大、肝硬化大便发白有无包块：B超、x线检查，区别。2、肝包囊虫病：（包块鉴别）腹部肿块，疼痛不适，可出现黄疽，多见于畜牧区。病程缓慢，囊肿呈进行性增大，包囊虫皮试一阳性血清补体结合试验一阳性；B超、CT检查，区别3、慢性肝炎：年长儿出现黄疽、腹痛可疑诊，通过B超、生化检查可鉴别4、腹部肿瘤右侧神经母细胞瘤、肾母细胞瘤：恶性病质、病程快、无黄疽。肝癌晚期一一、黄疽、甲胎蛋白（AFP）阳性，“B”超、IVP、生化指标。还需注意与胰腺假性囊肿、右侧肾盂积水、大网膜、肠系膜囊肿鉴别七、治疗一经确诊，应及时手术。原则：方法：以前采用引流术（内、外），现在多采用胆道重建术。1、外引流：胆道、囊肿引流。2、内引流：囊肿十二指肠吻合囊肿空肠Roux-y吻合3、囊肿切除、肝总管空肠Roux-y吻合术及优点囊肿切除、空肠间置、肝总管十二指肠吻合术4、腹腔镜技术术后并发症与防治1、术后出血2、胆肠吻合口瘘3、粘连性肠梗阻4、反流性胆管炎5、吻合口狭窄胰腺并发症

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ５ ５ 7、CT：显示胆总管及肝内胆管扩张 8、磁共振胰胆管造影（MRCP） 9、术中胆道造影： 通过胆管或胆总管注入造影剂显示内、外胆道系统及胰管 的全部影象，检查扩张区域及胰管胆道异常情况。 六、鉴别诊断 1、胆道闭锁和新生儿肝炎：（黄疸鉴别） 就诊年龄 ： 2－3月 黄疸：进行性加重 肝肿大、肝硬化 大便发白 有无包块：B超、X线检查，区别。 2、肝包囊虫病：（包块鉴别） 腹部肿块，疼痛不适，可出现黄疸，多见于 畜牧区。病程 缓慢，囊肿呈进行性增大，包囊虫皮试－阳性 血清补体结合试验－阳性；B超、CT检查，区别 3、慢性肝炎：年长儿出现黄疸、腹痛可疑诊，通过 B 超、生 化检查可鉴别 4、腹部肿瘤 右侧神经母细胞瘤、肾母细胞瘤：恶性病质、病程快、无黄 疸。 肝癌晚期－－ 黄疸 、甲胎蛋白（AFP）阳性，“B”超、 IVP、生化指标。还需注意与胰腺假性囊肿、右侧肾盂积水、大 网膜、肠系膜囊肿鉴别七、治疗 原则： 一经确诊，应及时手术。 方法： 以前采用引流术（内、外）， 现在多采用胆道重建术。 1、外引流： 胆道、囊肿引流。 2、内引流： 囊肿十二指肠吻合 囊肿空肠Roux-y吻合 3、囊肿切除、肝总管空肠Roux-y吻合术及优点 囊肿切除、空肠间置、肝总管十二指肠吻合术 4、腹腔镜技术 术后并发症与防治 1、术后出血 2、 胆肠吻合口瘘 3、 粘连性肠梗阻 4、 反流性胆管炎 5、 吻合口狭窄 6、 胰腺并发症

重庆医科大学儿科学院儿外教研室67、癌变思考题先天性胆管扩张症的临床表现、诊断及治疗原则？

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ６ ６ 7、 癌变 思考题 先天性胆管扩张症的临床表现、诊断及治疗原则？