《小儿外科学》课程授课教案（讲义）先天性心脏

重庆医科大学儿科学院儿外教研室卫重庆医科大学儿科学院教案(示教课)题目:先天性心脏病的外科治疗原则专业：儿科专业方向年级：2003级授课教师:刘俊宏1助教小儿外科教研室

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 １ １ 先天性心脏病的外科治疗原则 教

重庆医科大学儿科学院儿外教研室22006年8月10日授课教师：刘俊宏助教授课题目：常见先天性心脏病的外科治疗原则本课目的：了解和掌握小儿先天性心脏病的分类及外科治疗原则重点：掌握几种小儿常见先天性心脏病的外科治疗原则难点：常见先心病的手术时机的选择授课方式：床旁示教教学程序第一节课一、概述三、CHD分类三、CHD主要手术方式四、常见CHD的治疗原则五、CHD治疗进展六、治疗

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ２ ２ 2006 年 8 月 10 日 授课教师： 教 授课题目：常见先天性心脏病的外科治疗原则 本课目的： 了解和掌握小儿先天性心脏病的分类及外科治疗原则 重点： 掌握几种小儿常见先天性心脏病的外科治疗原则 难点：常见先心病的手术时机的选择 授课方式：床旁示教 教学程序 第一节课 一、概述 二、CHD 分类 三、CHD 主要手术方式 四、常见 CHD 的治疗原则 五、CHD 治疗进展 六、治疗

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 讲稿内容 先天性心脏病的外科治疗原则 一.概述 参 1.定义 文献： 病因： 1、小 二、分类 儿 1按解剖部位分（通常分类方法） 外 科 A.大血管畸形PDA PTA TGA CoA TAPVD B.心脏间隔发育畸形ASD VSD此畸形均造成心内左向右分流 VSD分流更为严重，均可造成PH,晚期则形成双向分流。 第 C.瓣膜发育畸形PS AV MV TV 版 D.复合畸形TOF 2.按有无紫绀分 2、小 儿 A非紫绀型血流动力血以左向右分流为主 B.紫绀型血流动力血以右向左分流为主 三、治疗手段 脏外 1.心外手术主要局限于心外的血管畸形，如PDA CoA以及部分姑息 手术。 2.CPB下心内直手术占绝大多数。 丁 (1)心内手术的必要条件一一体外循环 文 (2)建立体外循环的条件 a、血液肝素化： 主编 b、血液稀释： 3、胸 c、低温麻醉： 低温主要是降低机体的代谢率，降低耗氧量，从而减轻组织损害 外 达到保护的目的。低温分为浅低温：30一32℃，中低温：25一30℃， 学 深低温：10-25℃。 单纯的ASD VSD常常采用浅到中低温，复杂手术通常采用深低温 第六 3.介入治疗此方法系在过去心血管造影技术上的发展，目前已日趋成 版 3

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ３ ３ 讲 稿 内 容 先天性心脏病的外科治疗原则 一. 概述 1. 定义 2. 病因： 二、分类 比 1.按解剖部位分（通常分类方法） 3. A.大血管畸形 PDA PTA TGA CoA TAPVD 4. B.心脏间隔发育畸形 ASD VSD 此畸形均造成心内左向右分流， VSD 分流更为严重，均可造成 PH，晚期则形成双向分流。 5. C.瓣膜发育畸形 PS AV MV TV 6. D.复合畸形 TOF 2.按有无紫绀分 7. A.非紫绀型 血流动力血以左向右分流为主 8. B. 紫绀型 血流动力血以右向左分流为主 三、治疗手段 1 .心外手术 主要局限于心外的血管畸形, 如 PDA CoA 以及部分姑息 手术。 2 . CPB 下心内直手术 占绝大多数。 9. （1）心内手术的必要条件——体外循环 10. （2）建立体外循环的条件 11. a、血液肝素化： 12. b、血液稀释： 13. c、低温麻醉： 14. 低温主要是降低机体的代谢率，降低耗氧量，从而减轻组织损害， 达到保护的目的。低温分为浅低温：30—32℃，中低温：25—30℃， 深低温：10—25℃。 15. 单纯的 ASD VSD 常常采用浅到中低温，复杂手术通常采用深低温。 3 .介入治疗 此方法系在过去心血管造影技术上的发展，目前已日趋成 参 考 文献： 1、小 儿 外 科 学 ， 第 三 版 。 2、小 儿 心 脏 外 科 学 ， 丁 文 祥 主 编 。 3、胸 心 外 科 学 ， 第 六 版

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 熟成为一种新型的治疗手段，现临床上已广泛使用和推广PDA ASD PS VSD(少) 石 优点：损伤小，康复快。 应康 缺点：应严格掌握治疗指征，若堵塞失败应手术治疗，其次设备及材 料多系进口，故费用较昂贵，针对国情还不能广泛接受。 主编 四、常见先心病的治疗原则 (一)动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus,.PDA) 1.手术适应证： ①小于1岁的婴儿，出现心力衰竭，用药物不能控制者，应及时 考虑手术治疗。 ②小儿或青年患者，即使未出现症状，但有并发心力衰竭或细菌性 心内膜炎可能，因此都需手术治疗。 ③成人患者只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段，血流动力 学仍以左向右分流为主，均应考虑手术治疗。 ④术前需进行合并症治疗，内科方法控制心力衰竭。 2.手术禁忌证： ①在复杂先天性心脏病未根治前，动脉导管起代偿通道作用，☐不能 单独闭合。 ②严重肺动脉高压病人 ③Eisemang综合征可行导管闭合及单肺或心肺移植，不能单做导 管闭合术。 3.手术时机 ①2岁以下的婴儿，导管小于5m除并有心力衰竭等需积极手术外，导 管还有自行关闭的可能，故不应及早手术。 ②对严重发育不良，心力衰竭或细菌性心内膜炎者，可在任何年龄 做手术。 ③30岁以后导管和主动脉逐渐硬化脆弱以及心肌变化，手术危险性 增加。50岁以上无明显症状，伴有动脉硬化者，则不必手术治疗

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ４ ４ 熟成为一种新型的治疗手段，现临床上已广泛使用和推广 PDA ASD PS VSD（少） 16. 优点：损伤小，康复快。 17. 缺点：应严格掌握治疗指征，若堵塞失败应手术治疗，其次设备及材 料多系进口，故费用较昂贵，针对国情还不能广泛接受。 四、常见先心病的治疗原则 （一）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus, PDA） 1.手术适应证 : ①小于 1 岁的婴儿 , 出现心力衰竭 , 用药物不能控制者 , 应及时 考虑手术治疗。 ②小儿或青年患者 , 即使未出现症状 , 但有并发心力衰竭或细菌性 心内膜炎可能 ,因此都需手术治疗。 ③成人患者只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段 , 血流动力 学仍以左向右分流为主 , 均应考虑手术治疗。 ④术前需进行合并症治疗 , 内科方法控制心力衰竭。 2.手术禁忌证 : ①在复杂先天性心脏病未根治前 , 动脉导管起代偿通道作用，不能 单独闭合。 ②严重肺动脉高压病人 ③ Eisemang 综合征可行导管闭合及单肺或心肺移植 , 不能单做导 管闭合术。 3.手术时机 ①2岁以下的婴儿 ,导管小于5mm 除并有心力衰竭等需积极手术外 ,导 管还有自行关闭的可能, 故不应及早手术。 ②对严重发育不良 , 心力衰竭或细菌性心内膜炎者 , 可在任何年龄 做手术。 ③30 岁以后导管和主动脉逐渐硬化脆弱以及心肌变化 , 手术危险性 增加。 50 岁以上无明显症状 , 伴有动脉硬化者 , 则不必手术治疗。 ， 石 应 康 主 编

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 4)手术方法 ①结扎法： ②切断缝合法： ③体外循环下导管缝闭法： ④心导管介入治疗：0.8CM以下的导管可行介入堵闭。优点是创伤小 康复快 (二)室间隔缺损(Ventricular septal defect,.VSD) 1)手术适应证 (1)婴儿期手术： (2)幼儿期手术： (3)择期手术： (4)重度肺动脉高压临床有肺动脉高压的表现，但听诊室水平左向 右分流的杂音存在且达Ⅲ级：平静时无紫绀，活动后可轻度发生绀：心电图 虽右室肥大，但V5、V6的R波高于2.5mW:X线心影大以双室为主，肺 动脉各段比例适当：动脉血氧饱和度大于85%，肺体血流比大于1.3，全肺 阻力低于周围循环阻力，肺动脉平均压低于65mmp:超声心动见双室扩 大，但多普勒见以室水平分流以左向右为主。 2)手术禁忌证 (①)平静状态时有紫绀，杵状指明显，心前区杂音轻、短或消失 震颤消失，肺动脉第2音明显亢进。 (②)X线胸片肺血不多，但肺动脉段显著突出，肺动脉明显扩张而 远端血管突然变细，呈”残根状”改变；心影大小不一，可比 以前缩小。超声右室肥厚明显，右向左分流为主。 (3)右心导管全肺阻力大于10Wood单位，肺体阻力比值大于 0.75,吸氧或降压试验全肺阻力无明显下降或与体循环阻力平行下降。动脉 血氧降低，运动后明显降低。 (④)肺组织活检肺血管病变Heath分级V级以上，即肺小动脉腔狭 窄或闭塞，甚至发生血管丛祥病变或坏死性动脉炎。 3)手术方法

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ５ ５ 4）手术方法 ① 结扎法： ② 切断缝合法： ③ 体外循环下导管缝闭法： ④心导管介入治疗：0.8CM以下的导管可行介入堵闭。优点是创伤小， 康复快 （二）室间隔缺损（Ventricular septal defect, VSD） 1）手术适应证 (1) 婴儿期手术 : (2) 幼儿期手术 : (3) 择期手术 : (4) 重度肺动脉高压 临床有肺动脉高压的表现 , 但听诊室水平左向 右分流的杂音存在且达Ⅲ级；平静时无紫绀 , 活动后可轻度发生绀；心电图 虽右室肥大 , 但 V5 、V6 的 R 波高于 2.5mV； X 线心影大以双室为主 , 肺 动脉各段比例适当；动脉血氧饱和度大 于 85%, 肺体血流比大于 1.3, 全肺 阻力低于周围循环阻力 ,肺动脉平均压低于 65mmHp； 超声心动见双室扩 大 , 但多普勒见以室水平分流以左向右为主。 2）手术禁忌证 (1) 平静状态时有紫绀 , 杵状指明显 , 心前区杂音轻、短或消失 震颤消失 ,肺动脉第 2 音明显亢进。 (2) X线胸片肺血不多 , 但肺动脉段显著突出 ,肺动脉明显扩张而 远端血管突然变细 ,呈 " 残根状 " 改变 ；心影大小不一 , 可比 以前缩小。超声右室肥厚明显 , 右向左分流为主。 (3) 右心导管全肺阻力大于 1OWood 单位 , 肺体阻力比值大于 0.75 , 吸氧或降压试验全肺阻力无明显下降或与体循环阻力平行下降。动脉 血氧降低 , 运动后明显降低。 (4) 肺组织活检肺血管病变 Heath 分级Ⅳ级以上 ,即肺小动脉腔狭 窄或闭塞 , 甚至发生血管丛祥病变或坏死性动脉炎。 3）手术方法

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 (1)CPB下心脏直视手术修补 ①心脏入路 A.右房切口 B.右室切口 C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少 右室心肌的损伤。 D.左室切口适用于肌部多发性缺损。 2)室间隔缺损的闭合方法 根据缺损的大小及位置不同选择下述方法： 单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。 补片修补缺损直径大于0.5cm者或缺损周围无纤维组织者应用补 片修补。 4)术后并发症 ①低心排综合征： ②心律失常最严重的为Ⅲ度房室传导阻滞 ③术后出血a,术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过 量d.出血性疾病 ④残余分流常发生在补片修补者 (三)法洛式四联症(Tetralogy of Fallot,.TOP) 1)定义 2)病理改变： (1)肺动脉狭窄 (②)室间隔缺损 (3)主动脉骑跨 (4)右心室肥厚 3)法洛式四联症手术适应证 (1)姑息性手术的适应证： ①肺动脉分枝纤细，左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的肺动 脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ６ ６ （1）CPB下心脏直视手术修补 ①心脏入路 A．右房切口 B.右室切口 C. 肺动脉干切口仅用于干下型缺损 , 易于显露和处理缺损上缘 , 减少 右室心肌的损伤。 D. 左室切口适用于肌部多发性缺损。 2)室间隔缺损的闭合方法 根据缺损的大小及位置不同选择下述方法 : 单纯缝合 缺损直径小于 0.5cm, 且缺损周围纤维组织完整。 补片修补 缺损直径大于 0.5cm 者或缺损周围无纤维组织者应用补 片修补。 4)术后并发症 ① 低心排综合征： ② 心律失常 最严重的为Ⅲ度房室传导阻滞 ③ 术后出血 a.术中止血不充分 b.鱼精蛋白中和肝素不足 c.中和过 量 d.出血性疾病 ④ 残余分流 常发生在补片修补者， （三）法洛式四联症（Tetralogy of Fallot,TOF） 1）定义 2）病理改变 : (1) 肺动脉狭窄 (2) 室间隔缺损 (3) 主动脉骑跨 (4) 右心室肥厚 3）法洛式四联症手术适应证 (1) 姑息性手术的适应证 : ①肺动脉分枝纤细 , 左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的 肺动 脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的 1.5 倍

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ②超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于30m1/m2体表面积。 ③嘤幼儿病人合并肺动脉闭锁。 (2)根治性手术适应证： ①左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动 脉直径比大于1.5。M率>1.5) ②左室舒张末期容量指数大于30ml/m2体表面积。 ③无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。 4)法鲁四联症手术禁忌证 根治性手术禁忌证： 左心室发有不良，舒张末期容积小于30ml/体表面积。 ①周围肺动脉发育不良，左右肺动脉直径之和或仅有一侧时动脉直径 小于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍。 ②肺动脉闭锁且周围肺动脉发育不良，无合并动脉导管未闭等，两肺血 主要靠丰富的侧校循环。 ③顽固的心力衰竭，经强心利尿等系统治疗无效。 ④严重肝肾功能障碍者。 姑息性手术禁忌证： ①肺动脉闭锁或左右肺动脉严重发育不良者。 ②严重心力衰竭，经系统强心利尿治疗无效者。 ③周身状态不良，严重肝肾等功能损害不能耐受手术者： ④左心室舒张期末期容量指数低于正常的60%。 5)手术方法 姑息手术 目的：改善肺血流量，提高体循环血氧饱和度为根治术作准备。 ①体肺分流术a.锁骨下动脉肺动脉吻合术 (Blalock-Taussig法)b.升主动脉肺动脉吻合术 (Waterston)c.降主动脉左肺动脉吻合术(Potts法)。 ②右室流出道扩大疏通法目前最常采用的方法。氧饱和度维 持在90%以上即可。其他畸形无须处理

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ７ ７ ②超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于 30ml/m2 体表面积。 ③婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。 (2) 根治性手术适应证 : ①左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动 脉直径比大于 1.5 。(M率＞1.5) ②左室舒张末期容量指数大于 30ml/m2 体表面积。 ③无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。 4)法鲁四联症手术禁忌证 根治性手术禁忌证 : 左心室发育不良,舒张末期容积小于 30ml/M 2 体表面积。 ① 周围肺动脉发育不良,左右肺动脉直径之和或仅有一侧时动脉直径 小于膈肌平面降主动脉直径的 1.5 倍。 ② 肺动脉闭锁且周围肺动脉发育不良 ,无合并动脉导管未闭等,两肺血 主要靠丰富的侧校循环。 ③ 顽固的心力衰竭 ,经强心利尿等系统治疗无效。 ④ 严重肝肾功能障碍者。 姑息性手术禁忌证 : ① 肺动脉闭锁或左右肺动脉严重发育不良者。 ② 严重心力衰竭 , 经系统强心利尿治疗无效者。 ③ 周身状态不良 , 严重肝肾等功能损害不能耐受手术者。 ④ 左心室舒张期末期容量指数低于正常的 60% 。 5)手术方法 姑息手术 目的：改善肺血流量,提高体循环血氧饱和度为根治术作准备。 ① 体肺分流术 a. 锁骨下动脉肺动脉吻合术 (Blalock-Taussig 法 )b. 升 主 动 脉 肺 动 脉 吻 合 术 （Waterston）c.降主动脉左肺动脉吻合术（Potts 法）。 ② 右室流出道扩大疏通法 目前最常采用的方法。氧饱和度维 持在 90%以上即可。其他畸形无须处理

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 根治手术 原则：修补室缺、扩大右室流出道、修剪肥厚肌束。 其手术疗效及远期效果与流出道的疏通有直接关系。 目前TF根治术的死亡率为5%左右。姑息手术后的根治术死亡率相对 较高，大约为20-40%。 五、先心病手术治疗的新进展 急诊及亚急诊的手术：针对CD而反复心衰，或紫绀性心脏病频 发阵法性缺氧发作者可行急诊及亚急诊的手术。 微创手术：二种：一是减少体外循环的损害，二是减轻手术的仓 复杂化、小年龄化： 根治术为主，姑息术渐少用； 同种异体带瓣管道移植： 心脏移植。 8

重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ８ ８ 根治手术 原则：修补室缺、扩大右室流出道、修剪肥厚肌束。 其手术疗效及远期效果与流出道的疏通有直接关系。 目前 TOF 根治术的死亡率为 5%左右。姑息手术后的根治术死亡率相对 较高，大约为 20-40%。 五、先心病手术治疗的新进展 急诊及亚急诊的手术；针对 CHD 而反复心衰，或紫绀性心脏病频 发阵法性缺氧发作者可行急诊及亚急诊的手术。 微创手术；二种：一是减少体外循环的损害，二是减轻手术的创 伤。 复杂化、小年龄化； 根治术为主，姑息术渐少用； 同种异体带瓣管道移植； 心脏移植。 1 擦亮眼睛撒而后为避免 总称