南方医科大学：《内科学》课程教学课件（讲稿）第八篇 风湿性疾病 第九章 原发性血管炎 Vasculitis（血管炎病概述）

有名看州大学珠江碧院 ZhuJiang Hospital of Southern Medical University 血管炎 Vasculitis 用H自

概论（概念） 有多是州大摩踝品髋 B雨on单a的adM ·概念：血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病。 ·原发性：指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。 ·继发性：感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节 炎等

概论（分类） 有多鬓州大浮豫泛器髋 n制oND%mN ·2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准 ·(1)大血管炎：大动脉炎和巨细胞动脉炎 ·(2)中血管炎：结节性多动脉炎和川崎病 ·(3)小血管炎： ①ANCA相关性血管炎：显微镜下多血管炎，肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）和 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss:综合征) ②免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管 炎和低补体血症性荨麻疹性血管炎

概论（分类） 有多影贸大？跟运黯腕 seMd含aad或 ·(4)变异性血管炎：白塞病和科根综合征 ·(⑤)单器官性血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血 管炎及孤立性主动脉炎 ·(6)与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎 ·(7)与可能的病因相关的血管炎：丙肝，乙肝，梅毒，血清病，药物相关性和肿瘤相关性 血管炎

概论（病因和发病机制） 有》鬓州大浮豫泛器髋 n雨di 079 Bdcef Uetho 病因：不完全清楚 遗传、环境、感染、免疫系统异常，多因素参与最终发病。 发病机制：复杂 涉及天然免疫系统、特异免疫系统，涉及细胞免疫和体液免疫。 ANCA抗中性粒细胞抗体与血管炎发病的相关性

概论（病理） 有多髦贸大摩跟酒翳髋 sB雨oMad含nae

概论（病理） 有多鬓州大浮豫泛器髋 n雨di 079 Bmcef Leth

概论（病理） 有多影贸大？跟运黯髋 .Baw Host:1 o的Mad或 ·血管炎的基本病理改变是： ·①血管壁各种炎细胞浸润。 ·②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张。 ·③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄

概论（临床表现) 有多鬓州大浮豫泛器髋 n制oND%mN ·共同临床特征 ·血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表现为器官的缺血或出血以及炎症的症状和体征。 ·全身表现 -不明原因的发热：38-39℃ -不适、乏力、体重减轻 -血清非特异性炎症指标升高 ·局部表现

头颈部受累的表现 己南色登贸凌凳程然 e防@h角d含单a的a美M ·多数病人可分别受累，问诊 ·眼 ·”红眼病”、 畏光流泪、视力下降 ·耳 ·中耳炎：耳鸣，听力下降 ·鼻 ·鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ·咽喉 ·咽鼓管炎，声门下狭窄