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《儿科学》课程作业习题(含答案)血液系统

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《儿科学》课程作业习题(含答案)血液系统
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血液系统疾病一、选择题A型题[A1 型题]1.小儿生理性贫血的好发年龄是[C]A.生后6~12小时B.1~2月C. 2~3月D.3~6月E.E.6月~2岁2.营养性缺铁性贫血铁缺少期,下列哪一指标已出现异常[B] A.血红蛋白B.血清铁蛋白C.红细胞游离原叶啉D.血清铁E.骨髓可染铁3.男婴,1岁,已确诊为“营养性缺铁性贫血”,遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律?[B] A.服铁剂后,网织红细胞数1~2d升高、3~4d达高峰、7~10d下降至正常;血红蛋白10d增加B.服铁剂后,网织红细胞数3~4d升高、7~10d达高峰、2~3周下降至正常:血红蛋白2~3周增加C.服铁剂后,网织红细胞数7~10d升高、2~3周达高峰、1~2月下降至正常:血红蛋白1~2月增加D.服铁剂后,网织红细胞数4~7d升高、10~14d达高峰、1~2月下降至正常;血红蛋白2~3周增加E.服铁剂后,网织红细胞数2~3周升高、1~2月达高峰、2~3月下降至正常:血红蛋白3~4月增加4.下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血?[E] A.皮肤、粘膜苍白B.肝脾轻度肿大C.头晕眼花耳鸣D.食欲减退E.肢体震颤5.下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童?[D]A:男婴,6月,单纯母乳喂养,乳母长期素食B.男童,5岁,患“急性淋巴细胞白血病”2年余,长期以甲氨碟呤及6-筑基嘌呤维持治疗C.女婴,5月,来自牧区,长期羊乳喂养D.男童,3岁,来自农村,无偏食、挑食习惯,确诊存在钩虫感染E.先天性叶酸代谢障碍患儿[C]6.*急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是A.肾脏白血病细胞浸润B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水1

1 血液系统疾病 一、选择题 A 型题 [A1 型题] 1. 小儿生理性贫血的好发年龄是 [C] A. 生后 6~12 小时 B. 1~2 月 C. 2~3 月 D. 3~6 月 E. E. 6 月~2 岁 2. 营养性缺铁性贫血铁缺少期,下列哪一指标已出现异常 [B] A. 血红蛋白 B. 血清铁蛋白 C. 红细胞游离原卟啉 D. 血清铁 E. 骨髓可染铁 3. 男婴,1 岁,已确诊为“营养性缺铁性贫血”,遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂 治疗的一般规律? [B] A. 服铁剂后,网织红细胞数 1~2d 升高、3~4d 达高峰、7~10d 下降至正常;血红蛋白 10d 增加 B. 服铁剂后,网织红细胞数 3~4d 升高、7~10d 达高峰、2~3 周下降至正常;血红蛋白 2~3 周增加 C. 服铁剂后,网织红细胞数 7~10d 升高、2~3 周达高峰、1~2 月下降至正常;血红蛋白 1~2 月增加 D. 服铁剂后,网织红细胞数 4~7d 升高、10~14d 达高峰、1~2 月下降至正常;血红蛋白 2~3 周增加 E. 服铁剂后,网织红细胞数 2~3 周升高、1~2 月达高峰、2~3 月下降至正常;血红蛋白 3~4 月增加 4. 下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血? [E] A. 皮肤、粘膜苍白 B. 肝脾轻度肿大 C. 头晕眼花耳鸣 D. 食欲减退 E. 肢体震颤 5. 下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童? [D] A. 男婴,6 月,单纯母乳喂养,乳母长期素食 B. 男童,5 岁,患“急性淋巴细胞白血病”2 年余,长期以甲氨喋呤及 6-巯基嘌呤维持 治疗 C. 女婴,5 月,来自牧区,长期羊乳喂养 D. 男童,3 岁,来自农村,无偏食、挑食习惯,确诊存在钩虫感染 E. 先天性叶酸代谢障碍患儿 6.* 急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是 [C] A. 肾脏白血病细胞浸润 B. 剧烈呕吐和腹泻所致严重失水

C.高尿酸血症和尿酸性肾病D.肾盂肾炎E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素注解:急性白血病惠儿肾受损可有几种机制,包括白血病细胞浸润、继发性肾孟肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症(白血病细胞大量破坏)的尿酸性肾病。7.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关?[C]A.DNA合成减少B.红细胞的分裂增殖时间延长C.红细胞中血红蛋白合成减少D.红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏8.营养性缺铁性贫血的确诊,除铁的生化检查外,下列哪一项亦可以协助确诊[E]A.喂养史B.临床表现C.血象特点D.骨髓象特点E.铁剂治疗有效9.关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列哪一项叙述正确?[D]A.血清铁减少B.血清铁结合力增加C.红细胞生存期正常D.红细胞渗透脆性降低E.红细胞体积偏大10.生理性贫血的主要原因是[C]A.先天储铁不足B.肾功能不全C.红细胞生成素不足D.铁摄入不足E.疾病影响[A2题型]11.男童,4岁,平素体建。因“流递、咳嗽10d,皮肤瘀点、斑1天”就诊。体检:一般股情况良好,无活动性出血表现,皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点,浅表淋巴结不大,咽部充血明显,心肺未及异常,肝肋下刚及,脾肋下未及。血常规:Hb115g/L,RBC3.5X1012/L,WBC7.0×109/L,N40%,L60%,PLT25X109/L。目前的诊断及首选处理是[E]A.急性原发性血小板减少性紫瘢;骨髓穿刺明确诊断B.过敏性紫癜:抗过敏治疗C.急性原发性血小板减少性紫癜:抗感染治疗D.急性原发性血小板减少性紫瘢;大剂量静脉丙种球蛋白治疗E.急性原发性血小板减少性紫癜;激素治疗12.患儿,13月,因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。[D]血常规:Hb50g/L,RBC2.5X1012/L。该患儿的贫血程度属A.正常血象2

2 C. 高尿酸血症和尿酸性肾病 D. 肾盂肾炎 E. 大量使用肾毒性化疗药物或抗生素 注解:急性白血病患儿肾受损可有几种机制,包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸 性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症(白血病细胞大量破坏)的尿 酸性肾病。 7.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关? [C] A. DNA 合成减少 B. 红细胞的分裂增殖时间延长 C. 红细胞中血红蛋白合成减少 D. 红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞 E. 巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏 8. 营养性缺铁性贫血的确诊,除铁的生化检查外,下列哪一项亦可以协助确诊 [E] A. 喂养史 B. 临床表现 C. 血象特点 D. 骨髓象特点 E. 铁剂治疗有效 9. 关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列哪一项叙述正确? [D] A. 血清铁减少 B. 血清铁结合力增加 C. 红细胞生存期正常 D. 红细胞渗透脆性降低 E. 红细胞体积偏大 10. 生理性贫血的主要原因是 [C] A. 先天储铁不足 B. 肾功能不全 C. 红细胞生成素不足 D. 铁摄入不足 E. 疾病影响 [A2 题型] 11. 男童,4 岁,平素体建。因“流涕、咳嗽 10d,皮肤瘀点、瘀斑 1 天”就诊。体检:一 般情况良好,无活动性出血表现,皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点,浅表淋巴结 不大,咽部充血明显,心肺未及异常,肝肋下刚及,脾肋下未及。血常规:Hb 115g/L, RBC 3.5×1012/L,WBC 7.0×109 /L, N 40%,L 60%,PLT 25×109 /L。目前的诊断及首 选处理是 [E] A. 急性原发性血小板减少性紫癜;骨髓穿刺明确诊断 B. 过敏性紫癜;抗过敏治疗 C. 急性原发性血小板减少性紫癜;抗感染治疗 D. 急性原发性血小板减少性紫癜;大剂量静脉丙种球蛋白治疗 E. 急性原发性血小板减少性紫癜;激素治疗 12. 患儿,13 月,因“面色苍白 1 月半”收住入院。体检时心尖区闻及 III/6 级收缩期杂音。 血常规:Hb 50g/L,RBC 2.5×1012/L。该患儿的贫血程度属 [D] A. 正常血象

B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血[A] 13.下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型,除了A.诊断时外周白细胞计数>25×10%LB.染色体核型为t(4;11)或t(9;22)C.泼尼松试验不良效应者D.12月的婴儿白血病E诊断时已发生中枢神经系统白血病和(或)罩丸白血病者14.男婴,2月+。生后纯母乳喂养。“腹泻2周,苍白、呕吐,嗜睡1d,抽搐,昏迷2小时”入院。体检:神志不清,口唇苍白,前卤饱满,颈抵抗(+)。血常规:Hb70g/L,RBC2.3×1012/L,WBC11×109/L,N60%,L40%,PLT200×10/L。诊断为“婴儿期获得性VitK依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常[A]A凝血酶原时间延长B.白陶土部分凝血酶原时间延长C.试管法凝血时间延长D.纤维蛋白含量降低E.出血时间延长15.一正常小儿,其血常规中白细胞分类为:中性粒细胞32%,淋巴细胞65%,单核细胞[C]2%。该小儿的年龄为A.1天B.5天C.2岁D.5岁E.7岁16.*男孩,3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲),重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适?[C]A,血小板计数减少B.凝血酶原时间(PT)延长C.白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长D.出血时间延长E.纤维蛋白含量降低注解:KPTT是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标,PT是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标,纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标,出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI(第-阶段凝血因子),故以KPTT为最适筛查试验17.*男婴,10月。发热1月,耳流浓10天,皮疹5天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织[D]细胞增生症(莱特勒-西韦病)”。下列哪项为最终确诊指标?A,患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S-100蛋白染色阳性D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒3

3 B. 轻度贫血 C. 中度贫血 D. 重度贫血 E. 极重度贫血 13. 下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型,除了 [A] A. 诊断时外周白细胞计数>25×109 /L B. 染色体核型为 t(4;11)或 t(9;22) C. 泼尼松试验不良效应者 D. 12 月的婴儿白血病 E. 诊断时已发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者 14. 男婴,2 月+。生后纯母乳喂养。“腹泻 2 周,苍白、呕吐,嗜睡 1d,抽搐,昏迷 2 小时” 入院。体检:神志不清,口唇苍白,前囟饱满,颈抵抗(+)。血常规:Hb 70g/L,RBC 2.3×1012/L,WBC 11×109 /L,N 60%,L 40%,PLT 200×109 /L。诊断为“婴儿期获得 性 Vit K 依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常 [A] A. 凝血酶原时间延长 B. 白陶土部分凝血酶原时间延长 C. 试管法凝血时间延长 D. 纤维蛋白含量降低 E. 出血时间延长 15. 一正常小儿,其血常规中白细胞分类为:中性粒细胞 32%,淋巴细胞 65%,单核细胞 2%。该小儿的年龄为 [C] A. 1 天 B. 5 天 C. 2 岁 D. 5 岁 E. 7 岁 16.* 男孩,3 岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲),重 型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适? [C] A. 血小板计数减少 B. 凝血酶原时间(PT)延长 C. 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长 D. 出血时间延长 E. 纤维蛋白含量降低 注解:KPTT 是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标,PT 是检测第二阶段凝血功能异 常的实验室指标,纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标,出血时间及血小板 计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子 VIII、IX 和 XI(第一 阶段凝血因子),故以 KPTT 为最适筛查试验。 17.* 男婴,10 月。发热 1 月,耳流浓 10 天,皮疹 5 天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织 细胞增生症(莱特勒-西韦病)”。下列哪项为最终确诊指标? [D] A. 患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损 B. 皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常 C. 皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检 S-100 蛋白染色阳性 D. 皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有 Birbeck 颗粒

E.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检ATP酶染色阳性注解:目前组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)的诊断标准包括:1.初步诊断:皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞,形态无异常;2.明确诊断标准:光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标,①ATP酶阳性②S-100蛋白阳性③a-D-甘露糖酶阳性④花生凝集素阳性:最终诊断标准:光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和/或CDia单抗染色阳性。18.*女孩,7岁。因“皮肤苍黄6年,发现脾肿大2月”入院。血常规示:Hb:78g/L,RBC2.8X102/L,Ret12%,WBC3.8×10/L,N55%,L45%,PLT100X10/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理?[D]A. 输血B.保肝、利黄C.给予VitE以保护红细胞膜,减轻溶血D.行脾切除E.目前无治疗手段注解:脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法,可以达到临床治愈目的。手术以5~6岁后为宜,过早切脾可能影响免疫功能,易惠严重感染。19.男婴,10月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血,近1月出现发热、咳嗽,近2天出现点头样呼吸。入院查体:面色灰暗,两肺满布细湿罗音,“三凹征”明显,心率160次/分,肝肋下4cm,脾肋下2cm。血常规:Hb55g/L,RBC2.5×10°/L,应首先采用哪项措施[E]A.口服铁剂B.肌注右旋糖酐铁C.改善饮食D.积极抗感染治疗E.积极抗感染治疗+少量输血20.男,15月。单纯母乳喂养,其母不吃肉类鱼类食品,近1月来面色渐苍黄,目光呆滞伸手时有震颤。血常规:Hb90g/L,RBC2.05X109/L。经查证实为营养性巨幼红细胞性贫血。该病主要发病机制是[A]A.DNA合成减少B.RNA合成减少C.巨幼红细胞易遭破坏,寿命短D.胞浆发育落后与细胞核E.血红蛋白合成明显减少[A3题型]共用题干(21~23题)男,10月。至今以母乳喂养为主,辅食添加少,近日出现面色苍白,易感冒、腹。体检:发育尚可,皮肤、粘膜苍白,心肺正常,肝肋下3cm,脾肋下1cm。血常规:Hb75g/L,RBC2.9×1012/L,WBC、PLT及网织红细胞均正常。血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大。21.该患儿最可能的诊断是[E] A.生理性贫血B.溶血性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞性贫血4

4 E. 皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检 ATP 酶染色阳性 注解:目前组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)的诊断标准包括:1.初步诊断:皮疹印片光 镜下见大量单核的组织细胞,形态无异常;2.明确诊断标准:光镜所见+下列标准中的二项 或二项以上指标,①ATP 酶阳性 ②S-100 蛋白阳性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集 素阳性;最终诊断标准:光镜所见+电镜下病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a单抗染色 阳性。 18.* 女孩,7 岁。因“皮肤苍黄 6 年,发现脾肿大 2 月”入院。血常规示:Hb:78g/L,RBC 2.8×1012/L,Ret 12%,WBC 3.8×109 /L,N 55%,L 45%,PLT 100×109 /L。经查确诊为 “遗 传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理? [D] A. 输血 B. 保肝、利黄 C. 给予 Vit E 以保护红细胞膜,减轻溶血 D. 行脾切除 E. 目前无治疗手段 注解:脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法,可以达到临床治愈目的。手术以 5~6 岁后为宜,过早切脾可能影响免疫功能,易患严重感染。 19. 男婴,10 月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血,近 1 月出现发热、咳嗽,近 2 天出现 点头样呼吸。入院查体:面色灰暗,两肺满布细湿罗音,“三凹征”明显,心率 160 次/分, 肝肋下 4cm,脾肋下 2cm。血常规:Hb 55g/L,RBC 2.5×109 /L,应首先采用哪项措施 [E] A. 口服铁剂 B. 肌注右旋糖酐铁 C. 改善饮食 D. 积极抗感染治疗 E. 积极抗感染治疗+少量输血 20. 男,15 月。单纯母乳喂养,其母不吃肉类鱼类食品,近 1 月来面色渐苍黄,目光呆滞伸 手时有震颤。血常规:Hb 90g/L,RBC 2.05×109 /L。经查证实为营养性巨幼红细胞性贫血。 该病主要发病机制是 [A] A. DNA 合成减少 B. RNA 合成减少 C. 巨幼红细胞易遭破坏,寿命短 D. 胞浆发育落后与细胞核 E. 血红蛋白合成明显减少 [A3 题型] 共用题干(21~23 题) 男,10 月。至今以母乳喂养为主,辅食添加少,近日出现面色苍白,易感冒、腹泻。 体检:发育尚可,皮肤、粘膜苍白,心肺正常,肝肋下 3cm,脾肋下 1cm。血常规:Hb 75g/L, RBC 2.9×1012/L,WBC、PLT 及网织红细胞均正常。血涂片:红细胞大小不等,以小细胞 为主,中央淡染区扩大。 21. 该患儿最可能的诊断是 [E] A. 生理性贫血 B. 溶血性贫血 C. 再生障碍性贫血 D. 巨幼细胞性贫血

E.营养性缺铁性贫血22.最有助于确立该诊断的检查是[D]A,血清铁测定B.骨髓铁染色C.红细胞游离原吓啉检测D.血清铁蛋白E.血清总铁结合力23.最适宜的治疗是[E] A.输血B.肌注铁剂C.输血+铁剂口服+VitC口服D.铁剂口服E.铁剂及VitC口服共用题干(24~27)男,4岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。体检:体温37°℃C,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HR100次/分,心尖区可及II/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb68g/L,RBC2.8X1012/L,Ret6.0%,WBC15X109/L,PLT203×109/L。24.下列何种检查最有助于诊断[C]A.Coombs试验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片[D]25.最可能的诊断是A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G-6-PD缺乏症E.营养性缺铁性贫血[E] 26.该病尚与下列哪类贫血有关,除了A.伯氨喹啉型药物药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症27.目前最适当的处理是[D] A.激素B.输母血C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞D.水化,碱化尿液,疏通微循环,保持电解质平衡E.输三洗血+激素共用题干(28~30)女,5岁。发现皮肤出血点2天来院。病前10天有上呼吸道感染史。平素体建。体检:5

5 E. 营养性缺铁性贫血 22. 最有助于确立该诊断的检查是 [D] A. 血清铁测定 B. 骨髓铁染色 C. 红细胞游离原卟啉检测 D. 血清铁蛋白 E. 血清总铁结合力 23. 最适宜的治疗是 [E] A. 输血 B. 肌注铁剂 C. 输血+铁剂口服+Vit C 口服 D. 铁剂口服 E. 铁剂及 Vit C 口服 共用题干(24~27) 男,4 岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。体检:体温 370C, 神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HR 100 次/分,心尖区可及 II/6 级收缩期杂音,肺、腹部 无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb 68g/L,RBC 2.8×1012/L,Ret 6.0%,WBC 15× 109 /L, PLT 203×109 /L。 24. 下列何种检查最有助于诊断 [C] A. Coombs'试验 B. 血红蛋白电泳 C. 高铁血红蛋白还原试验 D. 红细胞渗透脆性试验 E. 骨髓涂片 25. 最可能的诊断是 [D] A. 珠蛋白生成障碍性贫血 B. 自身免疫性溶血性贫血 C. 遗传性球形红细胞增多症 D. G-6-PD 缺乏症 E. 营养性缺铁性贫血 26. 该病尚与下列哪类贫血有关,除了 [E] A. 伯氨喹啉型药物药物引起的溶血性贫血 B. 新生儿溶血性贫血 C. 先天性非球形细胞性溶血性贫血 D. 感染诱发的溶血 E. 遗传性球形红细胞增多症 27. 目前最适当的处理是 [D] A. 激素 B. 输母血 C. 输 G-6-PD 正常的浓缩红细胞 D. 水化,碱化尿液,疏通微循环,保持电解质平衡 E. 输三洗血+激素 共用题干(28~30) 女,5 岁。发现皮肤出血点 2 天来院。病前 10 天有上呼吸道感染史。平素体建。体检:

一般情况好,皮肤可及散在点,无鼻及齿龈出血,肝、脾肋下未及。血常规:Hb105g/L,RBC3.60X1012/L,WBC4.0×109L,N50%,L45%,PLT20×109/L。经骨髓细胞学检查和血小板相关抗体检测等实验室检查考虑为“急性原发性血小板减少性紫癜”。28.该病可出现下列哪些实验室检查表现,除了[B]A,血块收缩不良B.PT延长C.出血时间延长D.束臂试验阳性E.骨髓巨核细胞增多29.该病首选治疗是[C] A.大剂量静脉丙种球蛋白B.输单采血小板C.糖皮质激素D.病程自限,只需避免外伤,无需治疗E.免疫抑制剂(除糖皮质激素外)30.该病的诊断主要依据[C] A.外周血象+血小板相关抗体检测B.临床表现+外周血象+骨髓细胞学检查C.病史+临床表现+外周血象D.临床表现+外周血象+出、凝血试验E.外周血象+出、凝血试验+骨髓细胞学检查[A4题型]共用题干(31~35)男,4岁。长期偏食。近一月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb70g/L,RBC3.0X1012/L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常,MCV74fl,[E]MCH26pg,MCHC30%。考虑为缺铁性贫血31口服铁剂治疗的剂量为A.元素铁0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,餐前B.元素铁1~2mg/kg.次,每日2~3次,餐前C.元素铁3~4mg/kg.次,每日2~3次,餐前D.元素铁0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,两餐之间E.元素铁1~2mg/kg.次,每日2~3次,两餐之间32.铁剂治疗有效,首先出现什么变化?[D]A.红细胞上升B.血红蛋白上升C.血清铁蛋白上升D.网织红细胞上升E.总铁结合力升高33.铁剂治疗有效,Hb恢复正常,还需继续用药多长时间?[D] A.,10dB.2~3周C.1月D.2月E.3月6

6 一般情况好,皮肤可及散在瘀点,无鼻衄及齿龈出血,肝、脾肋下未及。血常规:Hb 105g/L, RBC 3.60×1012/L,WBC 4.0×109 /L,N 50%,L 45%,PLT 20×109 /L。经骨髓细胞学检查 和血小板相关抗体检测等实验室检查考虑为“急性原发性血小板减少性紫癜”。 28. 该病可出现下列哪些实验室检查表现,除了 [B] A. 血块收缩不良 B. PT 延长 C. 出血时间延长 D. 束臂试验阳性 E. 骨髓巨核细胞增多 29. 该病首选治疗是 [C] A. 大剂量静脉丙种球蛋白 B. 输单采血小板 C. 糖皮质激素 D. 病程自限,只需避免外伤,无需治疗 E. 免疫抑制剂(除糖皮质激素外) 30. 该病的诊断主要依据 [C] A. 外周血象+血小板相关抗体检测 B. 临床表现+外周血象+骨髓细胞学检查 C. 病史+临床表现+外周血象 D. 临床表现+外周血象+出、凝血试验 E. 外周血象+出、凝血试验+骨髓细胞学检查 [A4 题型] 共用题干(31~35) 男,4 岁。长期偏食。近一月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下 4cm,脾肋下 1cm。血常规:Hb 70g/L,RBC 3.0×1012/L,Ret 2.0%,WBC、PLT 均正常,MCV 74fl, MCH 26pg,MCHC 30%。考虑为缺铁性贫血 [E] 31. 口服铁剂治疗的剂量为 A. 元素铁 0.5~1mg/kg.次,每日 2~3 次,餐前 B. 元素铁 1~2mg/kg.次,每日 2~3 次,餐前 C. 元素铁 3~4mg/kg.次,每日 2~3 次,餐前 D. 元素铁 0.5~1mg/kg.次,每日 2~3 次,两餐之间 E. 元素铁 1~2mg/kg.次,每日 2~3 次,两餐之间 32. 铁剂治疗有效,首先出现什么变化? [D] A. 红细胞上升 B. 血红蛋白上升 C. 血清铁蛋白上升 D. 网织红细胞上升 E. 总铁结合力升高 33. 铁剂治疗有效,Hb 恢复正常,还需继续用药多长时间? [D] A. 10d B. 2~3 周 C. 1 月 D. 2 月 E. 3 月

34如该患儿服用铁剂无效,应考虑下列何种可能,除了[A]A.服用铁剂时未补充VitB12B.诊断错误C.饮食习惯未改正D.存在慢性失血E.服用铁剂方法不当35.*如该患儿服用铁剂后Hb有所上升,但升至90g/L后不再上升,最应与下列何种贫血相鉴别[A]A.轻型珠蛋白生成障碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.巨幼细胞性贫血D.慢性病贫血E.铁粒幼细胞贫血注解:从临床和细胞形态学观点来看,轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白F和A2来鉴别。共用题干(36~40)女孩,5岁。因“发热1月,伴双下肢疼痛1周”住院。体检:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb90g/L,WBC20×10/L,N12%,L82%,PLT50X10/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径50×10/L者:③泼尼松试验不良效应者(泼尼松60mg/m2.d诱导7天,第7

7 34. 如该患儿服用铁剂无效,应考虑下列何种可能,除了 [A] A. 服用铁剂时未补充 Vit B12 B. 诊断错误 C. 饮食习惯未改正 D. 存在慢性失血 E. 服用铁剂方法不当 35.* 如该患儿服用铁剂后 Hb 有所上升,但升至 90g/L 后不再上升,最应与下列何种贫血相 鉴别 [A] A. 轻型珠蛋白生成障碍性贫血 B. 遗传性球形红细胞增多症 C. 巨幼细胞性贫血 D. 慢性病贫血 E. 铁粒幼细胞贫血 注解:从临床和细胞形态学观点来看,轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。 可通过铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白 F 和 A2来鉴别。 共用题干(36~40) 女孩,5 岁。因“发热 1 月,伴双下肢疼痛 1 周”住院。体检:体温 38.50C,面色苍白, 无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无殊,肝肋下 3cm,脾肋下未及,无关节 红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×109 /L,N 12%,L 82%,PLT 50×109 /L。 血涂片示:原始+幼稚细胞 3%,直径50×109 /L 者;⑤泼尼松试验不良效应者(泼尼松 60mg/m2.d 诱导 7 天,第

8天外周血白血病细胞数>1X10°/L):③标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者即EFV6-CBFA2融合基因I者。38.如本例治疗顺利,维持治疗需坚持[A]A.2.5年B.3年C.3.5年D.4年E.5年39.如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断措施?[E]A.复查骨髓象B.神经系统体格检查C.头颅CTD.脑电图检查E.腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及找异常细胞40.*如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选?[D]A.采用更强烈的化疗方案B.自身外周血干细胞移植C.增加大剂量甲氨噪呤剂量D.异基因造血于细胞移植E.原方案继续治疗注解:对于初治标危型儿童记性淋巴细胞白血病,治疗以化疗为首选:如病人出现远期复发(完全缓解后2年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗,也可应用异基因造血干细胞移植:但如病人是近期复发(如本例),说明化疗效果差,需立即进行异基因造血干细胞移植,才能保证治疗效果。B型题[B1 型题](41~43题)A.红细胞游离原叶啉>500μg/LB.血清铁<9.0~10.7μmol/L(<50~60μg/L)C.血清铁蛋白<12ug/LD.外周血涂片示小细胞性贫血E.血红蛋白和红细胞数降低41.缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标[C][A] 42.缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标[B]43.缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标(44~46题)A.Coomb's试验阳性B.红细胞渗透脆性试验阳性C.抗碱血红蛋白含量增高D.高铁血红蛋白还原试验异常E.Ham's试验阳性8

8 8 天外周血白血病细胞数>1×109 /L);⑥标危型 ALL 经诱导化疗 6 周不能获完全缓解者。 标危型 ALL:不具备上述任何一项危险因素,或 B 系畸形淋巴细胞白血病有 t(12;21) 染色体核型者[即 EFV6-CBFA2 融合基因]者。 38. 如本例治疗顺利,维持治疗需坚持 [A] A. 2.5 年 B. 3 年 C. 3.5 年 D. 4 年 E. 5 年 39. 如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断 措施? [E] A. 复查骨髓象 B. 神经系统体格检查 C. 头颅 CT D. 脑电图检查 E. 腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及找异常细胞 40.* 如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高 长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选? [D] A. 采用更强烈的化疗方案 B. 自身外周血干细胞移植 C. 增加大剂量甲氨喋呤剂量 D. 异基因造血干细胞移植 E. 原方案继续治疗 注解:对于初治标危型儿童记性淋巴细胞白血病,治疗以化疗为首选;如病人出现远期复发 (完全缓解后 2 年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗,也可应用异基因造血干细胞移植; 但如病人是近期复发(如本例),说明化疗效果差,需立即进行异基因造血干细胞移植,才 能保证治疗效果。 B 型题 [B1 型题] (41~43 题) A. 红细胞游离原卟啉>500μg/L B. 血清铁<9.0~10.7μmol/L(<50~60μg/L) C. 血清铁蛋白<12μg/L D. 外周血涂片示小细胞性贫血 E. 血红蛋白和红细胞数降低 41. 缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标 [C] 42. 缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标 [A] 43. 缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标 [B] (44~46 题) A. Coomb’s 试验阳性 B. 红细胞渗透脆性试验阳性 C. 抗碱血红蛋白含量增高 D. 高铁血红蛋白还原试验异常 E. Ham’s 试验阳性

44.遗传性球形红细胞增多症[B][C]45.重型β珠蛋白生成障碍性贫血[A] 46.自身免疫性溶血性贫血[B2 型题](47~50题)A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血C.营养性混合性贫血D.珠蛋白生成障碍性贫血E.红细胞G-6-PD缺陷症F.雅克什贫血G.急性白血病H遗传性球形红细胞增多症47.女婴,10月。34周早产儿,出生体重2kg,生后牛乳+米糊喂养,未加辅食。近5月来面色渐苍白。体检:体重7kg,面色苍白,表情呆滞,肝肋下2.5cm,脾肋下1.5cm。Hb75g/L,RBC2.5×1012/L,WBC5×10/L,N0.3,L0.67,M0.2。外周血涂片示红细胞大小不等,异形明显,大小红细胞中央浅染区明显,部分中性粒细胞分叶>5叶。[C]48男婴,8月。足月顺产。人工喂养,先用乳粉,近数月改用鲜牛奶。近2月来面色苍白明显,不爱活动,有时烦躁不安,食欲减退。以往多次腹泻,近来大便偶呈深褐色。体检:体重8.2kg,皮肤、口唇苍白,HR130次/分,各瓣膜区可及收缩期杂音,较柔软,两肺呼吸音正常,腹软,肝肋下1.5cm,脾肋下刚及。Hb80g/L,RBC3.2×1012/L,红细胞大小不[A]等,以小形为主,中央苍白区明显。大便隐血试验阳性49男孩,10岁。因“发热1月余,咳嗽2周,气促1周”入院。体检:营养发育中等,面色苍白,气稍促,,无皮疹、出血点,浅表淋巴结普遍肿大,左胶下有一淋巴结似核桃,咽轻度充血,HR110次/分,未闻及明显杂音,两肺呼吸音粗,无干、湿罗音,腹软,肝肋下4cm,脾肋下5cm,质均为中等,双睾丸不肿大,神经系统无异常。Hb90g/L,WBC30X109/L,N0.30,L0.60,有10%细胞形态较大,核染色质较细。X线示胸腺增大。[G]50.男孩,7岁。自幼面色苍黄,拌间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后2月早天,死于手严重黄疽。体检:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疽,咽充血,扁桃体I度肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下3cm,脾肋下4cm,质均中等,无压痛,神经系统无异常。Hb60g/L,RBC1.8×1012/L,WBC12X109/L,N0.70,L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小,无“中空”现象。[H]X型题51.大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机理是[A.C.D]A.封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬B.降低毛细血管通透性C.在血小板形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合D.抑制自身免疫反应,减少血小板抗体产生E.促进血小板的生成52.网织红细胞计数增多提示何种贫血可能[A.D]A.溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.营养性贫血9

9 44. 遗传性球形红细胞增多症 [B] 45. 重型β珠蛋白生成障碍性贫血 [C] 46. 自身免疫性溶血性贫血 [A] [B2 型题] (47~50 题) A. 营养性缺铁性贫血 B. 营养性巨幼细胞贫血 C. 营养性混合性贫血 D. 珠蛋白生成障碍性贫血 E. 红细胞 G-6-PD 缺陷症 F. 雅克什贫血 G. 急性白血病 H. 遗传性球形红细胞增多症 47. 女婴,10 月。34 周早产儿,出生体重 2kg,生后牛乳+米糊喂养,未加辅食。近 5 月来 面色渐苍白。体检:体重 7kg,面色苍白,表情呆滞,肝肋下 2.5cm,脾肋下 1.5cm。Hb 75g/L, RBC 2.5×1012/L,WBC 5×109 /L,N 0.3,L 0.67,M 0.2。外周血涂片示红细胞大小不等, 异形明显,大小红细胞中央浅染区明显,部分中性粒细胞分叶>5 叶。 [C] 48. 男婴,8 月。足月顺产。人工喂养,先用乳粉,近数月改用鲜牛奶。近 2 月来面色苍白 明显,不爱活动,有时烦躁不安,食欲减退。以往多次腹泻,近来大便偶呈深褐色。体检: 体重 8.2kg,皮肤、口唇苍白,HR 130 次/分,各瓣膜区可及收缩期杂音,较柔软,两肺呼 吸音正常,腹软,肝肋下 1.5cm,脾肋下刚及。Hb 80g/L,RBC 3.2×1012/L,红细胞大小不 等,以小形为主,中央苍白区明显。大便隐血试验阳性 [A] 49. 男孩,10 岁。因“发热 1 月余,咳嗽 2 周,气促 1 周”入院。体检:营养发育中等,面 色苍白,气稍促,无皮疹、出血点,浅表淋巴结普遍肿大,左腋下有一淋巴结似核桃,咽 轻度充血,HR 110 次/分,未闻及明显杂音,两肺呼吸音粗,无干、湿罗音,腹软,肝肋下 4cm,脾肋下 5cm,质均为中等,双睾丸不肿大,神经系统无异常。Hb 90g/L,WBC 30 ×109 /L,N 0.30,L 0.60,有 10%细胞形态较大,核染色质较细。X 线示胸腺增大。 [G] 50. 男孩,7 岁。自幼面色苍黄,拌间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后 2 月早 夭,死于严重黄疸。体检:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疸,咽充血,扁桃体 II 度 肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下 3cm,脾肋下 4cm,质均中等,无压痛,神 经系统无异常。Hb 60g/L,RBC 1.8×1012/L,WBC 12×109 /L,N 0.70,L 0.30。外周血涂片 中红细胞圆而小,无“中空”现象。 [H] X 型题 51. 大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机理是 [A. C. D] A. 封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬 B. 降低毛细血管通透性 C. 在血小板形成保护膜,抑制血浆中的 IgG 或免疫复合物与血小板结合 D. 抑制自身免疫反应,减少血小板抗体产生 E. 促进血小板的生成 52. 网织红细胞计数增多提示何种贫血可能 [A. D] A. 溶血性贫血 B. 再生障碍性贫血 C. 营养性贫血

D.失血性贫血E.生理性贫血二、名词解释53. extra-medullary hematopoiesis54.nutritional irondeficiencyanemia55.hemolytic anemia56.hemoglobinopathy57.physiologic anemia58.prednisone test三、问答题59.简述儿童铁代谢的特点。60.简述儿童急性淋巴细胞白血病各化疗阶段及最常用方案或药物。10

10 D. 失血性贫血 E. 生理性贫血 二、名词解释 53. extra-medullary hematopoiesis 54. nutritional iron deficiency anemia 55. hemolytic anemia 56. hemoglobinopathy 57. physiologic anemia 58. prednisone test 三、问答题 59. 简述儿童铁代谢的特点。 60. 简述儿童急性淋巴细胞白血病各化疗阶段及最常用方案或药物

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