中国医科大学附属第一医院：心肌疾病（PPT讲稿，心内科：张月兰）

www.Inhttcn 心肌疾病 中国医科大学附属第一医院心内科 张月兰 辽宁卫生人才培训网

中国医科大学附属第一医院心内科 张月兰 心 肌 疾 病

www.Inhttcn 心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉 粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源 性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能 亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要 表现的一组疾病。 辽宁卫生人才培训网

心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉 粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源 性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能 亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要 表现的一组疾病

www.Inhttcn 心肌病 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 1995年世界卫生组织和国际心脏病学会 (WH0/ISFC)工作组根据病理生理学将心肌 病分为四型 (1)扩张型心肌病(DCM) (2)肥厚型心肌病(HCM (3)限制型心肌病(RCM (4)致心律失常型右室心肌病(ARWD/C) 不定型的心肌病仍保留。 辽宁卫生人才培训网

心肌病 ◼ 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。 ◼ 1995年世界卫生组织和国际心脏病学会 （WHO／ISFC)工作组根据病理生理学将心肌 病分为四型 ◼ ⑴扩张型心肌病（DCM） ⑵肥厚型心肌病（HCM） ⑶限制型心肌病（RCM） ⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） ◼ 不定型的心肌病仍保留

www.Inhttcn 心肌疾病 表1心肌病的分类(1995年WHO/|SFC) 根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态 1)扩张型心肌病(cM):左心室或双心室扩张,有收缩功 能障碍 2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通常伴有 非对称性室间隔肥厚 3)限制型心肌病(RcM)收缩正常,心壁不厚,单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小 4致心律失常型右室心肌病( ARVDIC) 右心室进行性纤维脂肪变 辽宁卫生人才培训网

心肌疾病 表1 心肌病的分类(1995年WHO／ISFC) 根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态 1)扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩张，有收缩功 能障碍 2)肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚，通常伴有 非对称性室间隔肥厚 3)限制型心肌病(RCM)：收缩正常，心壁不厚，单或双心 室舒张功能低下及扩张容积减小 4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)： 右心室进行性纤维脂肪变

www.Inhttcn 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy, DCM) 扩张型心肌病主要特征是单侧或双側心腔 扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有 充血性心力衰竭。 本病常伴有心律失常,病死率较高,男多 于女(2.5:1) 辽宁卫生人才培训网

扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy,DCM) ◼ 扩张型心肌病主要特征是单侧或双側心腔 扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有 充血性心力衰竭。 ◼ 本病常伴有心律失常，病死率较高，男多 于女(2.5:1)

www.Inhttcn 扩张型心肌病 病因】 病因迄今不明,除特发性、家族遗传性外, 近年来认为持续病毒感染是其重要原因,持 续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包 括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损 伤等可导致或诱发扩张型心肌病。 此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心 肌能量代谢紊乱等多因素也可引起本病。 辽宁卫生人才培训网

扩张型心肌病 【病因】 ◼ 病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外， 近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持 续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包 括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损 伤等可导致或诱发扩张型心肌病。 ◼ 此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心 肌能量代谢紊乱等多因素也可引起本病

www.Inhttcn 扩张型心肌病 病理 以心腔扩张为主,肉眼可见心室扩张,室壁 多变薄,纤维癜痕形成,且常伴有附壁血栓。 辦膜、冠状动脉多无改变。 组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性,特 别是程度不同的纤维化等病变混合存在。 辽宁卫生人才培训网

扩张型心肌病 【病理】 ◼ 以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁 多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 ◼ 辦膜、冠状动脉多无改变。 ◼ 组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特 别是程度不同的纤维化等病变混合存在

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www.Inhttcn 扩张型心肌病临床表现 起病缓慢,多在临床症状明显时方就诊,如 有气急,甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血 性心力衰竭的症状和体征时,始被诊断。 部分患者可发生栓塞或猝死。 辽宁卫生人才培训网

扩张型心肌病临床表现 ◼ 起病缓慢,多在临床症状明显时方就诊，如 有气急，甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血 性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。 ◼ 部分患者可发生栓塞或猝死

www.Inhttcn 扩张型心肌病临床表现 主要体征为心脏扩大,常可听到第三或第四 心音,心率快时呈奔马律。 常合并各种类型的心律失常。 近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张 型心肌病的认识增强,在心肌炎后常紧密随 访,有时可发现早期无充血性心力衰竭表现 而仅有左室增大的扩张型心肌病,事实上是 病毒性心肌炎的延续 辽宁卫生人才培训网

扩张型心肌病临床表现 ◼ 主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四 心音，心率快时呈奔马律。 ◼ 常合并各种类型的心律失常。 ◼ 近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张 型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随 访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现 而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是 病毒性心肌炎的延续