南方医科大学：《内分泌系统与代谢》课程教学课件（PPT讲稿）第六章 肾上腺疾病 第一节 皮质醇增多症、第二节 肾上腺皮质功能减退症

1.得了什么病？ 2如何诊断？ 3.如何治疗？ 4.效果如何？

1.得了什么病？ 2.如何诊断？ 3.如何治疗？ 4.效果如何？

库欣综合症Cushing syndrome 南方医科大学第二临床医学院内分泌科张振

库欣综合症Cushing syndrome 南方医科大学第二临床医学院 内分泌科 张振

Hypothalamic Pituitary-Adrenal Axis 下丘脑一垂体一肾上腺轴 大脑皮层 下丘脑 馈 腺垂体 餐 ACTH 员 粑腺 ↓ 彩腺激素

Hypothalamic - Pituitary-Adrenal Axis 下丘脑－垂体－肾上腺轴

Anatomy and Histology of Adrenal 包囊 包囊 Capsule- Capsule Capsule -Zona glomerulosa 球状带 醛固酮 Adrenal cortex Adrenal medulla Adrenal cortex 策状带 皮质醇 肾上腺皮 质 网状带 性激素 Adrenal medulla. Adrenal medulla- 上腺髓 质 d

Anatomy and Histology of Adrenal 醛固酮 皮质醇 性激素

Cushing综合征基本概念 Cushing syndrome is caused by prolonged exposure to elevated levels of either endogenous glucocorticoids or exogenous glucocorticoids. ·各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 Cushing病：垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢 进所引起的临床类型

Cushing综合征基本概念 • Cushing syndrome is caused by prolonged exposure to elevated levels of either endogenous glucocorticoids or exogenous glucocorticoids. • 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 – Cushing病：垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢 进所引起的临床类型

Classification分类 1.ACTH-dependent 80% -Cushing's disease Cushing60~70% -Ectopic Cushing Syndrome异位ACTH综合征 -Ectopic corticotropin-releasinghormone异位CRH综合征 2.ACTH-independent 20% -Adrenal adenoma肾上腺皮质腺瘤 -Adrenocortical cancer肾上腺皮质癌 -Micronodular hyperplasia不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节增生 -Macronodular hyperplasia不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节增生 3.其他特殊类型 一医源性等 4.非ACTH受体介导性CS:GP、HCG、FSH、TSH等受体异位表达

Classification 分类 1. ACTH-dependent 80% – Cushing’s disease Cushing病60~70% – Ectopic Cushing Syndrome 异位ACTH综合征 – Ectopic corticotropin-releasing hormone 异位CRH综合征 2. ACTH-independent 20% – Adrenal adenoma肾上腺皮质腺瘤 – Adrenocortical cancer 肾上腺皮质癌 – Micronodular hyperplasia 不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节增生 – Macronodular hyperplasia 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节增生 3. 其他特殊类型 – 医源性等 4. 非ACTH受体介导性CS：GIP、HCG、FSH、TSH等受体异位表达

Etiology/Pathology病因与病理 1、ACTH-dependent Cushing's Disease库欣氏病 a占Cushingl氏综合征的70%。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生

Etiology / Pathology 病因与病理 1、ACTH-dependent Cushing’s Disease 库欣氏病 a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生

Cushing's Disease库欣氏病 Pituitary gland Parathyroid glands Thyroid gland Cushing syndrome ACTH Adrenal glands Cortisol Pancreas

Cushing’s Disease 库欣氏病 ACTH Cortisol Cushing syndrome

ACTH依赖性Cushing综合征 异位ACTH综合征 -病因：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH; 常见肿瘤按发病顺序为：小细胞性肺癌50%一胸腺癌10%一胰腺癌 10%一支气管类癌5%一嗜铬细胞瘤一神经母细胞瘤； 一分为：缓慢进展型、迅速进展型。 Trachea ACTH Adrenal gland Cortisol

• 异位ACTH综合征 – 病因：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH； – 常见肿瘤按发病顺序为：小细胞性肺癌50%－胸腺癌10%－胰腺癌 10% －支气管类癌5% －嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤； – 分为：缓慢进展型、迅速进展型。 ACTH Cortisol ACTH依赖性Cushing综合征

非ACTH依赖性Cushing综合征 ② ·肾上腺皮质腺瘤 -占Cushingl5~20%; cyg 成人多见，男>女； 5 PEGIMEN SP377多6 DATE-11 196 发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见； -肾上腺腺瘤，直径2~3c,有完整包膜，含透明细胞和颗粒细胞； -一般为单个，ACTH和CRH都处于抑制状态，肾上腺萎缩

• 肾上腺皮质腺瘤 – 占Cushing15～20％； – 成人多见，男＞女； – 发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见； – 肾上腺腺瘤，直径2～3cm，有完整包膜，含透明细胞和颗粒细胞； – 一般为单个，ACTH和CRH都处于抑制状态，肾上腺萎缩。  非ACTH依赖性Cushing综合征