上海交通大学：《儿科学》课程PPT教学课件（讲稿）第二十八讲 免疫缺陷病

七年制儿科学教学幻灯 兔疫缺陷病 上海第二医科大学附属新华医院 上海市儿科医学研究所 陈同辛

免疫缺陷病 上海第二医科大学附属新华医院 上海市儿科医学研究所 陈同辛 七年制儿科学教学幻灯

小儿免疫系统发育 新生儿出生后IgG的发生 可达正常成人水平 但自身合成的数量很低,主要是来自母体 >1岁时G达到成人的60%,6岁时才能达到成人 100%的水平。 IgG分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四个亚类, 自身合成卫G各亚类的发育过程不全相同,达成人 水平的年龄为:IgG1为5岁;IG3在10岁左右; IgG2和IgG4约为14岁

小儿免疫系统发育 ➢ 可达正常成人水平 ➢ 但自身合成的数量很低，主要是来自母体 ➢ 1岁时IgG达到成人的60%，6岁时才能达到成人 100%的水平。 ➢ IgG分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四个亚类， ➢ 自身合成IgG各亚类的发育过程不全相同，达成人 水平的年龄为：IgG1为5岁；IgG3在10岁左右； IgG2和IgG4约为14岁 新生儿出生后IgG的发生

脐血IgG等于或稍高于母体水平(超过母体水平10%) >母体IgG出生后逐渐被分解代谢 >6个月时母体来源lgG全部消失,因此3-6月龄婴儿血 清IgG水平降到最低点,尤其是IgG2和IG4的含量 更低

➢ 脐血IgG等于或稍高于母体水平(超过母体水平10%) ➢ 母体IgG出生后逐渐被分解代谢 ➢ 6个月时母体来源IgG全部消失，因此3~6月龄婴儿血 清IgG水平降到最低点，尤其是IgG2和IgG4的含量 更低

新生儿出生后M的发生 母体的IM不能通过胎盘,出生时胎儿自身合成的 血清IgM含量小于200-30mg/L 正常新生儿出生47天以后IM迅速上升,可能与肠 道细菌抗原刺激导致的gM免疫应答有关 如果增高,提示新生儿在宫内受到了“非己”抗原 的刺激,可能存在着宫内感染

➢ 母体的IgM不能通过胎盘，出生时胎儿自身合成的 血清IgM含量小于200-300mg/L ➢ 正常新生儿出生4-7天以后IgM迅速上升，可能与肠 道细菌抗原刺激导致的IgM免疫应答有关 ➢ 如果增高，提示新生儿在宫内受到了“非己”抗原 的刺激，可能存在着宫内感染 新生儿出生后IgM的发生

新生儿出生后IA的发生 >不能通过胎盘,1岁时20%,12岁时达成人水平 >脐带血IgA很少超过50mg/L,若增高同样提示宫 内感染的可能 生后2-3周的婴儿可在眼泪和唾液中检测到IgA >IgA的生物学作用主要是局部粘膜的免疫保护

新生儿出生后IgA的发生 ➢ 不能通过胎盘，1岁时20%，12岁时达成人水平 ➢ 脐带血IgA很少超过50mg/L，若增高同样提示宫 内感染的可能 ➢ 生后2-3周的婴儿可在眼泪和唾液中检测到IgA ➢ IgA的生物学作用主要是局部粘膜的免疫保护

新生儿出生时细胞免疫 T细胞总数不少 >CD4+T细胞相对较多,CD4CD8比例高达3~4, 因而易患感染 Th2细胞功能相对亢进,易患过敏性疾病 CD45RA+T细胞比例较大,CD45RO+T细胞比 例较少 >细胞因子产生不足:IFN-y和I-4等

新生儿出生时细胞免疫 ➢ T细胞总数不少 ➢ CD4+T细胞相对较多，CD4/CD8比例高达3~4， 因而易患感染 ➢ Th2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病 ➢ CD45RA+T细胞比例较大，CD45RO+T细胞比 例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等

免疫缺陷病定义 (immunodeficiency, ID) 是指免疫系统的器官,免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞 噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。 分原发性和继发性

免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID） ◼ 是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。 • 分原发性和继发性

原发性兔疫缺陷病分类(七大类) 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷(50%) 联合免疫缺陷(20% 吞噬细胞数量和功能缺陷(18% ⑦以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷(10% G补体缺陷(2%) 免疫缺陷伴其它重要特征 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病

 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）  联合免疫缺陷（20%）  吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）  以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%）  补体缺陷（2%）  免疫缺陷伴其它重要特征  免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病 原发性免疫缺陷病分类（七大类）

发病率 >以活产婴计算:1/10000 (1981年日本和1983年澳洲的报道) 香港报道:1/8000 目前我国大陆尚无统计学报道 按110000的发病率,我国每年新出生的 2500万新生儿中应有2500个,累计病例至 少3~8万 我院30年来(1970年)共发现100多例

发病率 ➢ 以活产婴计算：1/10000 （1981年日本和1983年澳洲的报道） ➢ 香港报道：1/8000 ➢ 目前我国大陆尚无统计学报道 ➢ 按1/10000的发病率，我国每年新出生的 2500万新生儿中应有2500个，累计病例至 少3~8万 ➢ 我院30年来（1970年）共发现100多例

临床表现(大症状) 反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤

临床表现（三大症状） ◼ 反复感染 ◼ 自身免疫性疾病 ◼ 肿瘤