中国医科大学：《儿科学》课程教学课件（讲稿）先天性甲状腺功能减低症

先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism 中国医大二院儿科辛颖

先天性甲状腺功能减低症 先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism Congenital Hypothyroidism 中国医大二院儿科 辛颖

概述 >定义 是由于甲状腺激素合成不足所造成， 以体格发育和智力发育障碍为特征。 >分类 散发性甲低因先天性甲状腺发育不良 或甲状腺激素合成酶缺陷所致。 地方性甲低由母孕期饮食中缺碘所致

概述 ¾定义 是由于甲状腺激素合成不足所造成， 以体格发育和智力发育障碍为特征。 ¾分类 ƒ散发性甲低 因先天性甲状腺发育不良 或甲状腺激素合成酶缺陷所致。 ƒ地方性甲低 由母孕期饮食中缺碘所致

甲状腺激素的合成 组成三碘甲腺原氨酸 (triiodothyronine,T3) 甲状腺素(thyroxine,.T4) 原料碘、酪氨酸

甲状腺激素的合成 甲状腺激素的合成 ™ 组成 三碘甲腺原氨酸 （triiodothyronine, T 3 ） 甲状腺素（thyroxine, T 4 ） ™ 原料 碘、酪氨酸

步骤 1.碘摄取 2.酪氨酸碘化作用 3.碘化酪氨酸偶联作用 4.甲状腺球蛋白的分解和甲状腺激素 的释放

™步骤 1. 碘摄取 2. 酪氨酸碘化作用 3. 碘化酪氨酸偶联作用 4. 甲状腺球蛋白的分解和甲状腺激素 的释放

MIT DIT 甲状腺胶质 m MIt M DIT MIT Tyr T3 Tyr DIT y 胶质小滴 溶酶体 吞噬溶酶体 甲状腺 球蛋白 MIT DIT 碘泵 TG 氨基酸 毛细血管 图1甲找腺素的会成豹分泥 MT:单碘路氨酸DT:二碘酪氨國 Tr:略氨酸G:甲状腺球蛋白

甲状腺激素分泌的凋节 下丘脑 TRH 垂体 TSH 负反馈 甲状腺 T3,T4 下丘脑-垂体-甲状腺轴

甲状腺激素分泌的调节 下丘脑 TRH 垂体 TSH 甲状腺 T 3, T 4 下丘脑 TRH 垂体 TSH 甲状腺 T 3, T 4 负反馈 下丘脑 -垂体 -甲状腺轴

甲状腺激素的生理效应 1.氧化生热 2.对体内物质代谢的影响 (1)蛋白质代谢诱导新的蛋白质包括 特殊酶系的合成，但激素过多时， 蛋白质分解，呈负氮平衡。 (2)糖代谢小量激素增加糖原合成， 大剂量则促进糖原分解

甲状腺激素的生理效应 甲状腺激素的生理效应 1. 氧化生热 2. 对体内物质代谢的影响 (1) 蛋白质代谢 诱导新的蛋白质包括 特殊酶系的合成，但激素过多时， 蛋白质分解，呈负氮平衡。 (2) 糖代谢 小量激素增加糖原合成， 大剂量则促进糖原分解

(3)脂代谢 促进脂肪合成和降解，以 降解较明显。 (4)水和盐代谢 粘液水肿 (⑤)维生素代谢高胡萝卜素血症 3.对生长发育的作用 (1)促进细胞、组织的生长发育和成熟；

(3) 脂代谢 促进脂肪合成和降解，以 降解较明显。 (4) 水和盐代谢 粘液水肿 (5) 维生素代谢 高胡萝卜素血症 3. 对生长发育的作用 (1) 促进细胞、组织的生长发育和成熟；

(②)促进钙、磷在骨质中的合成代谢和 骨、软骨的生长。 4.促进中枢神经系统的发育 脑细胞增殖必须要有甲状腺激 素的参与。甲状腺激素可能与脑中 某些酶生成有关

(2) 促进钙、磷在骨质中的合成代谢和 骨、软骨的生长。 4. 促进中枢神经系统的发育 脑细胞增殖必须要有甲状腺激 素的参与。甲状腺激素可能与脑中 某些酶生成有关

5.对其他系统的影响 (1)心血管系统 (2)消化系统 (3)血液系统

5. 对其他系统的影响 (1) 心血管系统 (2) 消化系统 (3) 血液系统