复旦大学：《儿科学》课程教学资源（PPT课件讲稿）第二讲 先天性心脏病

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肺V(血量多 上下腔 ASD 右心房 左心房(血量多) VSD 右心室 左心室血量增加 肺动脉 PDA 主动脉:血量减少 肺循环充血 肺炎肺高压右→左分流 体循环血量不足

上下腔 V 右心房 肺动脉 肺循环充血 主动脉:血量减少 体循环血量不足 右心室 左心室血量增加 VSD 肺炎 肺高压 右→左分流 左心房 （血量多） 肺Ｖ（血量多） ASD PDA

先天性心脏病 血液动力学与症米体征 左向右分流 肺循环充血:呼吸道感染 充血性心衰:喂养困难,易气促,多汗 左房或左肺动脉扩大:哭声嘶哑 体循环相对血流少:生长发育落后 缺损引起的分流:心脏杂音、心前区震颤 肺动脉高压:P2亢进 分流量大时引起相对瓣膜狭窄:杂音

左向右分流 肺循环充血：呼吸道感染 充血性心衰：喂养困难，易气促，多汗 左房或左肺动脉扩大：哭声嘶哑 体循环相对血流少：生长发育落后 缺损引起的分流：心脏杂音、心前区震颤 肺动脉高压：P2亢进 分流量大时引起相对瓣膜狭窄：杂音 先天性心脏病 －血液动力学与症状体征

右向左分流(TOF) VSD 1.右 左分流 VSD LV R 青紫 骑跨主A 肺A(血流减少) 2RV压力负荷V相对偏小 3.肺血流 缺氧

1. 右 左分流 RV 青紫 肺A（血流减少） 2. RV压力负荷 LV相对偏小 3. 肺血流 缺氧 VSD LV 主A 右 向 左 分 流（TOF）

临床鉴别 「青紫] 周围性 中央性 部位 四肢末梢、面颊、鼻尖、耳廓 全身(舌、粘膜) 37°C10分钟 减轻 无变化 吸100%氧 减轻或消失 不变或减轻 吸O2后PaO2 >150mmHs 150mmH g Sao 正常 240g/L时,SaO2≤88%,即显示青紫

临 床 鉴 别 周围性 中央性 部位 四肢末梢、面颊、鼻尖、耳廓 全身（舌、粘膜） 37C10分钟 减轻 无变化 吸100％氧 减轻或消失 不变或减轻 吸O2后PaO2 >150mmHg 240g/L时，SaO288％，即显示青紫。 [青紫]

功能性和器质性杂音的鉴别 功能性 器质性 年龄 儿童和青少年 任何年龄 症状 无 有 杂音部位 肺动脉瓣区、心尖区特定听诊区,心尖一胸骨区 时间、时限收缩早中期 全收缩期、舒张期或连续性 响度 Ⅱ级 I级以上 传导方向 无传导 沿血流方向 与呼吸体位关系卧位或运动后明显 主动脉瓣区杂音坐位前倾时明显 二尖瓣区杂音左侧卧位明显 实验室检查无阳性发现 ECG、Xray、ECHO有特定表现

功能性和器质性杂音的鉴别 功能性 器质性 年龄 儿童和青少年 任何年龄 症状 无 有 杂音部位 肺动脉瓣区、心尖区 特定听诊区，心尖－胸骨区 时间、时限 收缩早中期 全收缩期、舒张期或连续性 响度 I～II级 II级以上 传导方向 无传导 沿血流方向 与呼吸,体位关系 卧位或运动后明显 主动脉瓣区杂音坐位前倾时明显 二尖瓣区杂音左侧卧位明显 实验室检查 无阳性发现 ECG、X-ray、ECHO有特定表现

左向右先心病的共同特点 ¤一般无青紫,哭吵、肺炎、心衰时以及 严重肺高压时可出现紫绀 ¤有心脏杂音,胸骨左缘最响 ¤肺循环充血,X线示肺充血;易患肺炎 ¤体循环血流量减少,影响生长发育

左向右先心病的共同特点 ¤ 一般无青紫，哭吵、肺炎、心衰时以及 严重肺高压时可出现紫绀 ¤ 有心脏杂音，胸骨左缘最响 ¤ 肺循环充血， X线示肺充血；易患肺炎 ¤ 体循环血流量减少，影响生长发育

CYANOSIS Physical Exmination DIFFERENTIAL CENTRAL PERIPHERAL pAo2(mmH1g)RmAr↓Ams↑egs↑Ams↓ legs=50)(50butO2Sa0 0 Methemoglobinemia relieved by T/GA with Coart Coart with extremity R→LPDA R→LPDA PaO2 after bagging No significant change PaO2: 100mmHg or more with 100% FiO2 Noncyanotic CHD in CHF psis CNS High Hy ypo- Primary Hct glycemia Lung Disease 30% Hct Blood sugar arge heart FNotmal heart Heart size may Usually normal Chest X-ray be increased heart size

CYANOSIS Physical Exmination DIFFERENTIAL CENTRAL PERIPHERAL pAo2 (mmHg) Rm Air Arms  legs  Arms  legs (>50) (50 relieved by warming extremity T/GA with Coart R→L PDA Coart with R→L PDA Methemoglobinemia PaO2 after bagging with 100% FiO2 No significant change PaO2 :100mmHg or more Noncyanotic CHD in CHF Sepsis CNS High Hct Hypo￾glycemia Primary Lung Disease Hct Blood Sugar Chest X-ray Large heart Notmal heart Heart size may be increased Usually normal heart size >70% 30％

Critical Cyanotic Cardiac Malformation 5T: (1) Transposition of Great Arteries大动脉错位 (2) Triscuspid Atresia三尖瓣闭锁 (3) Tetralogy of fallot( Critical)法洛四联症(危重型) (4) Truncus动脉单干 (5) Total Abnormalities of Pulmonary Vein Drainage 完全性肺静脉异位引流 2AT: (1)AA(HH)主动脉闭锁(左心发育不良) (2)PA(HRH)肺动脉闭锁(右心发育不良)

Critical Cyanotic Cardiac Malformation 5T: （1）Transposition of Great Arteries 大动脉错位 （2）Triscuspid Atresia 三尖瓣闭锁 （3）Tetralogy of Fallot ( Critical ) 法洛四联症（危重型） （4）Truncus 动脉单干 （5）Total Abnormalities of Pulmonary Vein Drainage 完全性肺静脉异位引流 2AT： （1）AA （ HLH ) 主动脉闭锁（左心发育不良） （2）PA ( HRH ) 肺动脉闭锁（右心发育不良）

先天性心脏病治疗的一般原则 1。争取解剖上完全纠正畸形 解剖完全纠正 (VSD修补、ASD修补、PDA结扎等) 部分解剖纠正+功能上纠正 功能上纠正( Fontan手术) 减症手术(姑息手术)(BT分流术)

先天性心脏病治疗的一般原则 1。争取解剖上完全纠正畸形 解剖完全纠正 （VSD修补、ASD修补、PDA结扎等） 部分解剖纠正＋功能上纠正 功能上纠正（Fontan手术） 减症手术（姑息手术）（BT分流术）