复旦大学：《临床药物治疗学 Clinical Pharmacotherapeutics》课程教学资源（课件讲稿）儿科疾病——新生儿呼吸窘迫综合征

复旦大学药学院临床药学课程 临床药物治疗学I儿科疾病 新生儿呼吸窘迫综合征 复旦大学附属儿科医院临床药学部 朱琳 2017.1220

复旦大学附属儿科医院 临床药学部 朱琳 临床药物治疗学II——儿科疾病 复旦大学药学院临床药学课程 2017.12.20 新生儿呼吸窘迫综合征

‖临床表现 新生儿呼吸窘迫综合征 Neonatal Respiratory Distress Syndrom,NRDs 肺透明膜病 Hyaline membrane disease,HMD ◆生后6小时内进行性呼吸困难 ◆吸气性凹陷 RDS ◆呼气性呻吟 ◆发绀 ◆呼吸暂停 PDA (Patent Ductus Ateriosus)

 生后6 小时内进行性呼吸困难  吸气性凹陷  呼气性呻吟  发绀  呼吸暂停  PDA (Patent Ductus Ateriosus) 临床表现 新生儿呼吸窘迫综合征 Neonatal Respiratory Distress Syndrom，NRDS 肺透明膜病 Hyaline membrane disease， HMD

‖临床表现 1.多见于胎龄<35周的早产儿,晚期早产儿或足月儿也可发病 2.生后6h内出现症状 3.呈进行性加重 2448小时病情最重,病死率较高,能存活3天以上者肺成熟度 增加,可逐渐恢复,若并发肺部感染或PDA,使病情再度加重

1. 多见于胎龄<35周的早产儿，晚期早产儿或足月儿也可发病 2. 生后6 h内出现症状 3. 呈进行性加重 24~48小时病情最重，病死率较高，能存活3天以上者肺成熟度 增加，可逐渐恢复,若并发肺部感染或PDA，使病情再度加重 临床表现

‖病因:肺表面活性物质(PS)缺乏 肺表面活性物质ρ oulmonary surfactant, PS) ea RDS 如区1型肺泡细胞产生 降低肺泡表面张力 Y围产期特点 胎龄22~24w产生少量PS,且极少转移至肺泡表面 胎龄24~30w肾上腺皮质激素促肺成熟→产前预防 胎龄35~36wPS迅速增加并进入肺泡表面 生后72~96h产生的PS可维持正常呼吸

病因：肺表面活性物质（PS）缺乏 肺表面活性物质(pulmonary surfactant, PS) II型肺泡细胞产生 降低肺泡表面张力 围产期PS特点 胎龄22～24w 产生少量PS，且极少转移至肺泡表面 胎龄24～30w 肾上腺皮质激素促肺成熟 产前预防 胎龄35～36w PS迅速增加并进入肺泡表面 生后72～96h 产生的PS可维持正常呼吸

病因:肺表面活性物质(PS)缺乏 Composition of Surfactant in Mature Animals 磷脂-蛋白质复合物 Component Percentag Surfactant Bilayer 90 Saturated phosphatidylcholine SP-D Unsaturated phosphatidylcholine 25 Phosphatidylglycerol SP-B Other phospholipids 5 Neutral lipids Protein Carbohydrate lveolar Epithelium Phospholipid Bilayer Alveolar Space 磷脂 肺表面活性SPB (约90%) 物质蛋白sPc (5~10%) SP-D

病因：肺表面活性物质（PS）缺乏 SP-A SP-B SP-C SP-D 肺表面活性 物质蛋白 （5~10%） 磷脂 （约90%） 磷脂-蛋白质复合物

‖病因:肺表面活性物质(PS)缺乏 早产儿:肺发育未成熟,PS合成分泌不足 围产期窒息:缺氧、酸中毒、低灌注→肺发育和PS分泌↓ 择期剖宫产:肺液潴留、应激反应不够 糖尿病母亲婴儿(⑩M):胰岛素分泌过多拮抗糖皮质激素,而糖皮质激 素能刺激PS分泌,故而抑制PS分泌 重度Rh溶血:患儿胰岛细胞代偿性增生,胰岛素分泌过多,抑制PS分泌 肺表面活性物质蛋白B(SPB)基因缺陷

 早产儿：肺发育未成熟，PS合成分泌不足  围产期窒息：缺氧 、酸中毒、低灌注 肺发育和PS分泌  择期剖宫产：肺液潴留、应激反应不够  糖尿病母亲婴儿（IDM）：胰岛素分泌过多拮抗糖皮质激素，而糖皮质激 素能刺激PS分泌，故而抑制PS分泌  重度Rh溶血：患儿胰岛细胞代偿性增生，胰岛素分泌过多，抑制PS分泌  肺表面活性物质蛋白B（SP-B）基因缺陷 病因：肺表面活性物质（PS）缺乏

‖病理生理 肺表面活性物质缺乏 纤维蛋白的沉着 渗出的细胞 肺泡萎陷、肺不张 损伤的肺组织 透明膜形成 Ⅱ型细胞代谢障碍 通气不足、VP比例失调 肺泡液、蛋白外漏 PaCO2↑、PaO2y 肺泡上皮 肺泡血流减少_→毛细血管内皮损伤←呼吸+代谢性酸中毒 肺血管收缩 PPHN

病理生理 肺表面活性物质缺乏 肺泡萎陷、肺不张 肺透明膜形成 II 型细胞代谢障碍 通气不足、V/P比例失调 肺泡液、蛋白外漏 PaCO2、PaO2 肺泡上皮 肺泡血流减少 毛细血管内皮损伤 呼吸+代谢性酸中毒 肺血管收缩 纤维蛋白的沉着 渗出的细胞 损伤的肺组织 PPHN

‖诊断:影像学检查 两肺透亮度减低 细小颗粒、网状阴影 支气管充气征 I、II、III、IV级(白肺) I级:肺透亮度下降,颗粒网状影 Ⅱ级:I级改变更明显,支气管充气征 Ⅱ级:心缘、膈缘模糊,充气征伸向外带 Ⅳ级:白肺,支气管充气征呈秃叶树枝

两肺透亮度减低 细小颗粒、网状阴影 支气管充气征 I、II、III、IV级(白肺) I 级：肺透亮度下降，颗粒网状影 II 级：I 级改变更明显，支气管充气征 III级：心缘、膈缘模糊，充气征伸向外带 IV级：白肺，支气管充气征呈秃叶树枝 诊断：影像学检查

肺透亮度明显降低、细颗粒、网状阴影 支气管充气正常 判断:I级NRDS

肺透亮度明显降低、细颗粒、网状阴影 支气管充气正常 判断：II级NRDS

“白肺”(NRDS的IV级)

“白肺”（NRDS的IV级）