复旦大学儿科医院：《儿科学》课程教学资源（PPT课件）肾病综合征

肾病综合征

肾病综合征

盆腔静脉 血栓形成

盆腔静脉 血栓形成

定义 大量蛋白尿 Proteinur ia 低蛋白血症 hypo| buminemia 高脂血症 hyper l i pidemi a 水肿 edema

D 定 义 大量蛋白尿 Proteinuria 低蛋白血症 hypoalbuminemia 高脂血症 hyperlipidemia 水肿 edema

发病情况 占住院泌尿系统疾病21%,居第二位 易发生于HLA一B、B12、B13、B18及DRWT 男>女 199232%

发 病 情 况 ◼ 占住院泌尿系统疾病21％，居第二位 ◼ 易发生于HLA－B8、B12、B13、B18 及 DRWT ◼ 男>女 ◼ 1992 32%

发病机制 静电屏障机制 细胞免疫紊乱 免疫复合物肾炎

发 病 机 制 ◼ 静电屏障机制 ◼ 细胞免疫紊乱 ◼ 免疫复合物肾炎

2 微小病变型肾病电子显 微镜检查足突融合

微小病变型肾病电子显 微镜检查足突融合

病理生理 大量蛋白尿:(M=70000-150000),2~10g/day 低蛋白血症:抗利尿激素↑,醛固酮↑、利钠素↓ 脂代谢紊乱 lgG、B因子和补体丢失 抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成 水肿:多因素作用致排钠障碍 高脂血症:肝脏脂蛋白代偿合成增加 尿脂蛋白酶丢失增多

病 理 生 理 ◼ 大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10 g / day ◼ 低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓ 脂代谢紊乱 IgG、B因子和补体丢失 抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成 ◼ 水 肿： 多因素作用致排钠障碍 ◼ 高脂血症 ： 肝脏脂蛋白代偿合成增加 尿脂蛋白酶丢失增多

肾病综合征的病理生理与临床关系 肾小球基底膜通透性 脂尿 漏出蛋白↑ 低蛋白血症 高胆固醇血症 白尿 血浆胶体渗透压↓ 脂蛋白合成↑ 水分潴留在 有效血循环量↓ 组织间隙内 肝脏合成蛋白质个 醛固酮↑抗利尿激素↑ 肾小球滤过率 肾小管对水、钠回吸收↑ (水、钠潴留) 原尿生成 少尿 水肿

肾小球基底膜通透性 漏出蛋白↑ 脂尿 高胆固醇血症 蛋白尿 低蛋白血症 脂蛋白合成↑ 肝脏合成蛋白质↑ 血浆胶体渗透压↓ 水分潴留在 有效血循环量↓ 组织间隙内 醛固酮↑ 抗利尿激素↑ 肾小球滤过率↓ 肾小管对水、钠回吸收↑ （水、钠潴留） 原尿生成↓ 少尿 水肿 肾病综合征的病理生理与临床关系

大量蛋白尿 微小病变 选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿MW>150000道尔顿 IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白

大量蛋白尿 ◼ 微小病变 ◼ 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 ◼ 白蛋白为主 ◼ 非微小病变 ◼ 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿 ◼ IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白

大量蛋白尿 转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 25羟骨化醇结合蛋白 甲状腺素结合蛋白 皮质醇结合蛋白 免疫球蛋白、补体B因子 前列腺素结合蛋白、抗凝血酶I 脂蛋白酶

大量蛋白尿 ◼ 转铁蛋白 ◼ 铜蓝蛋白 ◼ 锌结合蛋白 ◼ 25羟骨化醇结合蛋白 ◼ 甲状腺素结合蛋白 ◼ 皮质醇结合蛋白 ◼ 免疫球蛋白、补体B因子 ◼ 前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III ◼ 脂蛋白酶