复旦大学儿科医院：《儿科学》课程教学资源（PPT课件）免疫缺陷病（主讲：王晓川）

免疫缺陷病 科医院临床免疫王晓 复旦大学附属儿科医院 临床免疫王晓川

儿科医院临床免疫王晓川 免疫缺陷病 复旦大学附属儿科医院 临床免疫 王晓川

免疫相关性疾病 病原微生物 感染免疫 科医院临床免疫王晓 免疫 免疫缺陷病 人你 自身免疫性疾病 变态反应性疾病 肿瘤免疫 环境物质

儿科医院临床免疫王晓川 病原微生物 环境物质 免疫 感染免疫 变态反应性疾病 肿瘤免疫 自身免疫性疾病 免疫缺陷病

免疫低下 Immunocompromised 临 床 各种原因引起的免疫应答异常,导致机疫 体容易发生感染等免疫相关性疾病的 组临床疾病 先天性-免疫缺陷病、解剖与屏障缺陷 获得性-感染、肿瘤、药物、其他 生理性-儿童、老年

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 免疫低下 Immunocompromised • 各种原因引起的免疫应答异常，导致机 体容易发生感染等免疫相关性疾病的一 组临床疾病 • 先天性-免疫缺陷病、解剖与屏障缺陷 • 获得性-感染、肿瘤、药物、其他 • 生理性-儿童、老年

科 医 各种免疫球蛋白的特征院 床 免 Igg lgM iga lgd lgE 疫 血清浓度(mg/d)120012020030.01 王 百分比 70-805-1010-15<1<0.0 晓 生物半衰期(天)2157282.3 分布(%血管内)4580457550 总量(mg/kg) 1150492301.50.04 合成mg/kg天)35 250.40.02 胎盘转运

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 各种免疫球蛋白的特征 IgG IgM IgA IgD IgE 血清浓度(mg/dl) 1200 120 200 3 0.01 百分比 70-80 5-10 10-15 <1 <0.01 生物半衰期(天) 21 5 7 2.8 2.3 分布(%血管内) 45 80 45 75 50 总量(mg/kg) 1150 49 230 1.5 0.04 合成(mg/kg/天) 35 7 25 0.4 0.02 胎盘转运 + - - - -

科 医 儿童免疫球蛋白的发育院 临 床 孩子血中100 免 母亲抗体//孩子抗体 疫 抗体水平 王 晓 出生 6月

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 儿童免疫球蛋白的发育 母亲抗体 孩子抗体 出生 6月 100% 孩子血中 抗体水平

3正常儿童血清免疫球蛋白含量(g/L) 年龄组 Ig g IgM 新生儿 6.46~17.740.004~0.0170.05~0.27 月月 2.75~7.50 0.05~0.60 0.10~0.70 3.70~8.30 0.14~0.50 0.33~1.25 7月 3.50~8.90 0.06~0.54 0.36~1.20 1岁 5.52~11.460.06~0.74 0.60~2.12 3岁 4.95~12.740.33~0.89 0.65~2.01 岁 6.09~12.85 0.52~2.16 0.67~2.46 12岁 6.98~14.26 0.92~2.50 0.56~2.18 15岁~18岁7.54~16.020.89~3.240.72~2.28

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 年龄组 IgG IgA IgM 新生儿 6.46～17.74 0.004～0.017 0.05～0.27 1 月－ 2.75～7.50 0.05～0.60 0.10～0.70 4 月－ 3.70～8.30 0.14～0.50 0.33～1.25 7 月－ 3.50～8.90 0.06～0.54 0.36～1.20 1 岁－ 5.52～11.46 0.06～0.74 0.60～2.12 3 岁－ 4.95～12.74 0.33～0.89 0.65～2.01 7 岁－ 6.09～12.85 0.52～2.16 0.67～2.46 1 2 岁－ 6.98～14.26 0.92～2.50 0.56～2.18 1 5 岁～1 8 岁 7.54～16.02 0.89～3.24 0.72～2.28 正常儿童血清免疫球蛋白含量（g/L）

儿童感染增加的几个时期 科医院临床免疫王晓 早产足月6月龄入托幼机构

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 儿童感染增加的几个时期 早产 足月 6月龄 入托幼机构

治疗 排除免疫缺陷 根据临床表现决定是否治疗 科医院临床免疫王晓 感染频率 严重程度 并症、并发症 随访

儿科医院临床免疫王晓川 治疗 • 排除免疫缺陷 • 根据临床表现决定是否治疗 – 感染频率 – 严重程度 – 合并症、并发症 • 随访

可供选择的治疗方法 般治疗(防护、营养、增强体质) 合并症、并发症治疗 科医院临床免疫王晓 药物 抗生素预防和治疗 免疫调节剂:胸腺肽、ⅠVG、免疫调节多肽 细菌抗原提取物、中药 预防接种

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 可供选择的治疗方法 • 一般治疗（防护、营养、增强体质） • 合并症、并发症治疗 • 药物 – 抗生素预防和治疗 – 免疫调节剂：胸腺肽、IVIG、免疫调节多肽、 细菌抗原提取物、中药 – 预防接种

临 床 原发性免疫缺陷病 免 (Primary Immunodeficiency E Disease, PID)

儿 科 医 院 临 床 免 疫 王 晓 川 原发性免疫缺陷病 (Primary Immunodeficiency Disease, )