上海交通大学：《白血病MICM分型诊断》第二讲 白血病细胞检查的演进

白血病细胞检查的演进 形态学(M)(组织化学)、免疫表型(I )、细胞遗传学(C)、分子生物学(M)的发 展过程。 MICMG(基因)的可能。 形态学 ()历史回顾 17世纪显微镜 1880 Ehrlich细胞染色法 Wright, Giemsa 1890原粒,1910巨核,血小板

白血病细胞检查的演进 形态学（M）（组织化学）、免疫表型（I ）、细胞遗传学（C）、分子生物学（M）的发 展过程。MICMG（基因） 的可能。 一. 形态学 （一）历史回顾 17世纪显微镜 1880 Ehrlich细胞染色法Wright，Giemsa 1890原粒，1910巨核，血小板

功能形态活体染色细胞化学 活体中性粒活泼地活动 线粒体(原始细胞多) 组化核酸,RNA,糖原(PAS) 脂质(苏丹黑),酶(POX,非特异性酯酶) 二次世战后 50年代位相显微镜(立体) 透视电镜,功能与形态结合;荧光显微镜,激光扫描共 聚焦显微镜

功能形态 活体染色 细胞化学 活体 中性粒活泼地活动 线粒体（原始细胞多） 组化 核酸，RNA，糖原（PAS） 脂质（苏丹黑），酶（POX，非特异性酯酶） 二次世战后 50年代位相显微镜（立体） 透视电镜，功能与形态结合；荧光显微镜，激光扫描共 聚焦显微镜

1944 Blackman小儿血液图谱 1949 Custer 血液和骨髓图谱 1954 Bessis 血细胞电镜 1950 解放初 实验诊断学讲义,上医 1965徐福燕 临床血液细胞学 1967沈阳医学院血液和细胞学图谱

1944 Blackman 小儿血液图谱 1949 Custer 血液和骨髓图谱 1954 Bessis 血细胞电镜 1950 解放初 实验诊断学讲义，上医 1965 徐福燕 临床血液细胞学 1967 沈阳医学院 血液和细胞学图谱

熊树民:血液肿瘤骨髓诊断图谱,上海科技 出版社2003结合WHO分型 姬美容:临床疑难血液病细胞形态诊断精要, 上海科技文献出版社,200 浦权:血液病骨髓组织病理学彩色图谱,上海 科技文献出版社,2000

熊树民: 血液肿瘤骨髓诊断图谱,上海科技 出 版社 2003 结合WHO分型 姬美容:临床疑难血液病细胞形态诊断精要, 上海科技文献出 版社,2002 浦权:血液病骨髓组织病理学彩色图谱,上海 科技文献出 版社,2000

1976FAB分型法 1985修订补充提出 ALFAB分型诊断标准 1980全国白血病分类分型建议 1986AL分型的形态学诊断标准MIC分型 2001WHO分型 髓系及淋系恶性增生性疾病的分类

1976 FAB分型法 1985 修订补充提出ALFAB分型诊断标准 1980 全国白血病分类分型建议 1986 AL分型的形态学诊断标准 MIC 分型 2001 WHO 分型 髓系及淋系恶性增生性疾病的分类

髓细胞系统恶性增生性疾病 1骨髓增生性疾病MPD 慢性粒细胞性白血病(CML) 真红 原发性血小板增多症 原纤 2骨髓增生异常综合征(MDS) RA,RAS,RAEB, RAEBT 3. MPD/ MDS 4.急性髓细胞白血病M1~7,其他

髓细胞系统恶性增生性疾病 1.骨髓增生性疾病MPD 慢性粒细胞性白血病(CML) 真红 原发性血小板增多症 原纤 2.骨髓增生异常综合征(MDS) RA,RAS,RAEB,RAEBT 3. MPD/MDS 4. 急性髓细胞白血病 M1~7,其他

淋巴系统增生性疾病 ,免疫性或反应性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生(AIL) 病毒病毒相关AIL,EBV引起的传单MCV,HIV,HTL-1, SARS,HHV8等 °移植后淋巴增生性疾病(PTLD) °药物免疫抑制剂,有的与EBV有关,有的不明 自身免疫性疾病类风关,干燥综合征发生淋巴增生、恶性变 的危险性较正常人群高40倍正常人高,可达40倍

淋巴系统增生性疾病 一 .免疫性或反应性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生(AIL) • 病毒 病毒相关AIL,EBV 引起的传单,MCV,HIV,HTL-1, SARS,HHV8等 •移植后淋巴增生性疾病(PTLD) •药物 免疫抑制剂,有的与EBV 有关, 有的不明 •自身免疫性疾病 类风关,干燥综合征,发生淋巴增生、恶性变 的危险性较正常人群高40倍正常人高,可达40倍

遗传性免疫缺陷 原因不明的不典型淋巴增生 Castleman病病毒(HHV8)引起,有浆细胞增生 高球蛋白血症,IC病的表现(血管、肾脏等)

•遗传性免疫缺陷 •原因不明的不典型淋巴增生 * Castleman 病 病毒（HHV8)引起,有浆细胞增生 , 高球蛋白血症, IC 病的表现(血管、肾脏等）

组织细胞性坏死性淋巴结炎 °坏死性淋巴结炎,病毒性淋巴结炎 Kikuchi(菊池) 病,1970年报道多见于东方人(日本、中国) ●发生在青壮年,女稍多于男 ●发热,颈部淋巴结肿大,可有痛,白细胞增高或减少 ,外周血中有异形淋巴细胞。淋巴结活检,淋巴结中 可见组织细胞增多,CD8+T细胞,有坏死灶 °抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热

组织细胞性坏死性淋巴结炎 •坏死性淋巴结炎,病毒性淋巴结炎.Kikuchi (菊池) 病,1970年报道.多见于东方人(日本、中国） •发生在青壮年，女稍多于男 •发热，颈部淋巴结肿大，可有痛，白细胞增高或减少 ，外周血中有异形淋巴细胞。 淋巴结活检，淋巴结中 可见组织细胞增多， CD8+T 细胞，有坏死灶 •抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热

基因突变FAS突变引起的自身免疫 淋巴增生综合征(ALPS) 21967年初次报导,又名 Canale-Smith综合征 兴常染色体显性遗传,外显率不一大多发生在儿童成人也 可发病 兴肝、脾、淋巴结肿大,血液中淋巴细胞增多,生存期延 长 站自身免疫性溶贫,血小板减低少粒细胞减少 淋巴细胞上FAS基因突变,凋亡受阻。可演变为淋巴瘤

•基因突变-FAS突变引起的自身免疫 淋巴增生综合征(ALPS) *1967年初次报导,又名Canale-Smith综合征 *常染色体显性遗传,外显率不一.大多发生在儿童,成人也 可发病 *肝、脾、淋巴结肿大，血液中淋巴细胞增多，生存期延 长 *自身免疫性溶贫,血小板减低少,粒细胞减少 *淋巴细胞上FAS基因突变，凋亡受阻。可演变为淋巴瘤