青岛大学附属医院：《临床医学》教学PPT_小儿眼睑下垂的鉴别诊断（李文馨）

小儿眼睑下垂的鉴别诊断 ·青岛大学附属医院小儿科 李文馨教授

小儿眼睑下垂的鉴别诊断 • 青岛大学附属医院小儿科 • 李文馨教授

小儿睑下垂是临床上比较常见的症状,其病人多 种多样,归纳起来可分为三大类: 、神经性睑下垂 二、肌肉性睑下垂 三、神经肌肉接头性睑下垂 我们报道的402例小儿睑下垂中,男202例,女 198例,以重症肌无力最为多见(85%),其次为 先天性睑下垂(10%),动眼神经麻痹(2.5%) Marcus Gunn现象(1.5%)比较少见的还有多 发性肌炎,肌营养不良, Horner征及 Fisher综 合征等疾病所致的睑下垂,此外,糖尿病、脑瘤、 肺尖病变也可引起睑下垂,但小儿较少见

小儿睑下垂是临床上比较常见的症状，其病人多 种多样，归纳起来可分为三大类： • 一、神经性睑下垂 • 二、肌肉性睑下垂 • 三、神经肌肉接头性睑下垂 • 我们报道的402例小儿睑下垂中，男202例 ，女 198例，以重症肌无力最为多见（85%），其次为 先天性睑下垂（10%），动眼神经麻痹（2.5％） Marcus Gunn 现象（1.5%）比较少见的还有多 发性肌炎，肌营养不良，Horner 征及Fisher综 合征等疾病所致的睑下垂，此外，糖尿病、脑瘤、 肺尖病变也可引起睑下垂，但小儿较少见

神经性睑下垂 (一)动眼神经麻痹「表现 L病因 (二)何纳氏综合征「表现 ( Horner' Syndrome)病因 (三)下颌瞬目综合征「表现 Marcus Gunn Syndrome)病因

一、 神经性睑下垂： • （一） 动 眼 神 经 麻 痹 • （二） 何 纳 氏 综 合 征 • （Horner's Syndrome） • （三） 下颌瞬目综合征 • （Marcus Gunn Syndrome） 表现 病因 表现 病因 表现 病因

、神经肌肉接头性睑下垂:即重症肌无力睑下垂 诊断要点有三: (一)病态疲劳性 (二)每日波动性 (三)新斯的明试验阳性 肌性睑下垂: (一)先天性睑下垂 (二)多发性肌炎或皮肌炎所致的睑下垂 (三)眼肌型肌营养不良(眼肌型肌病)

• 二、神经肌肉接头性睑下垂：即重症肌无力睑下垂 • 诊断要点有三： • （一） 病态疲劳性 • （二） 每日波动性 • （三） 新斯的明试验阳性 • 三、 肌性睑下垂： • （一） 先天性睑下垂： • （二） 多发性肌炎或皮肌炎所致的睑下垂 • （三）眼肌型肌营养不良（眼肌型肌病）

四、机能性睑下垂: (一)痉挛性睑下垂 (二)癔病性睑下垂 五、 Fisher综合征能引起的睑下垂:是格林巴 利综合征的一种特殊类型,临床特征:(一) 双侧睑下垂(二)眼外肌麻痹(三)小脑共济 失调(四)四肢腱反射消失

• 四、机能性睑下垂： • （一）痉挛性睑下垂 • （二）癔病性睑下垂 • 五、Fisher综合征能引起的睑下垂：是格林巴 利综合征的一种特殊类型，临床特征：（一） 双侧睑下垂（二）眼外肌麻痹（三）小脑共济 失调（四）四肢腱反射消失

六、鉴别诊断顺序:对小儿睑下垂首先要细心 观察瞳孔 ·(一)瞳孔散大--动眼神经麻痹 (二)瞳孔缩小-- Horner氏征 (三)瞳孔无改变的睑下垂应常规做新斯的 明试验,阳性可诊断为重症肌无力 (四)对出生时睁眼的睑下垂,每日症状无 波动性、新斯的明阴性者可能为先天性睑下垂

• 六、鉴别诊断顺序：对小儿睑下垂首先要细心 观察瞳孔 • （一）瞳孔散大--- 动眼神经麻痹 • （二）瞳孔缩小---Horner氏征 • （三）瞳孔无改变的睑下垂应常规做新斯的 明试验，阳性可诊断为重症肌无力 • （四）对出生时睁眼的睑下垂，每日症状无 波动性、新斯的明阴性者可能为先天性睑下垂

(五)对起病缓慢进行性加重的睑下垂, 新斯的明试验阴性,结合临床心肌酶谱和 肌电图可能为肌病性睑下垂,必要时肌肉 活检明确诊断 (六)对伴有对侧偏瘫或对侧病理征阳 性的睑下垂 1.急性起病:可能为脑干梗塞 2.亚急性起病常为脑干脑炎 3.慢性起病进行性加重则可能为脑干肿瘤, CT扫描或磁共振可确诊

• （五）对起病缓慢进行性加重的睑下垂， 新斯的明试验阴性，结合临床心肌酶谱和 肌电图可能为肌病性睑下垂，必要时肌肉 活检明确诊断 • （六）对伴有对侧偏瘫或对侧病理征阳 性的睑下垂 • 1.急性起病：可能为脑干梗塞 • 2.亚急性起病常为脑干脑炎 • 3.慢性起病进行性加重则可能为脑干肿瘤， CT扫描或磁共振可确诊

(七)伴有患侧颈部淋巴结肿大的睑下垂 常表现为 Horner氏征可能为淋巴结炎或淋巴 瘤所致,淋巴结活检可确诊。 (八)伴眼球突出眶区软组织肿胀或眶周 淤斑的睑下垂,可能为白血病(绿色瘤)或 神经母系胞瘤 (九)伴发热头痛呕吐和脑膜刺激征的睑 下垂应想到中枢神经系统感染和蛛网膜下腔 出血的可能

• (七)伴有患侧颈部淋巴结肿大的睑下垂 常表现为Horner氏征可能为淋巴结炎或淋巴 瘤所致，淋巴结活检可确诊。 • (八)伴眼球突出眶区软组织肿胀或眶周 淤斑的睑下垂，可能为白血病（绿色瘤）或 神经母系胞瘤 • (九)伴发热头痛呕吐和脑膜刺激征的睑 下垂应想到中枢神经系统感染和蛛网膜下腔 出血的可能