《儿科学》课程教学课件（PPT讲稿）14 Immunodeficiency

IMMUNODEFICIENCY

IMMUNODEFICIENCY

OUTLINE免疫学基础理论复习小儿免疫功能特点免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病的命名和分类原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查原发性免疫缺陷病的治疗原则继发性免疫缺陷病

O U T L IN E □ 免疫学基础理论复习 □ 小儿免疫功能特点 □ 免疫缺陷病的定义 □ 原发性免疫缺陷病的命名和分类 □ 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 □ 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 □ 原发性免疫缺陷病的治疗原则 □ 继发性免疫缺陷病

Immune functionRecognizeselfReject non-self

Immune function Recognize self Reject non-self

抗感染免疫一Classical ImmunologyA n tim icrob ial一免疫自稳（Immunohomostasis）清除衰老，损伤和死亡的细胞，Modern维持自身稳定Immunology一免疫监视（Immunosurvailence）识别和清除突变细胞，防止肿瘤

-抗感染免疫 A n tim ic ro b ia l -免疫自稳( I m m u n o h o m o s t a s i s ) 清除衰老，损伤和死亡的细胞， 维持自身稳定 -免疫监视( I m m u n o s u r v a il e n c e ) 识别和清除突变细胞，防止肿瘤 Classical Immunology Modern Immunology

ImmunefunctionsBy effecter function细胞免疫功能（Cellularimmunity）体液免疫功能（Humoralimmunity）Byantigen specificity天然免疫（Innateimmunity）：非抗原特异性如皮肤和粘膜屏障、干扰素、NK细胞、吞噬细胞等适应性免疫（Adaptiveimmunity）：抗原特异性，仅由淋巴细胞介导

Immune functions B y effecter function 细胞免疫功能 (Cellular immunity) 体液免疫功能 (Humoral immunity) B y antigen specificity 天然免疫（Innate immunity): 非抗原特异性， 如皮肤和粘膜屏障、干扰素、N K细胞、吞噬细胞 等。 适应性免疫 (Adaptive immunity): 抗原特异性， 仅由淋巴细胞介导

Immune system免疫器官（Organs）免疫细胞(Cells)·免疫分子（Molecules）细胞因子（Cytokines）:secretedbyimmunecells膜蛋白分子（Membraneboundmolecules）--粘附分子（Adherencemolecules）-各种受体（Receptors）-其它表面标记（Othersurfacemarkers）其它可溶性免疫分子（Solublemolecules）antibody,complement

Immune system • 免疫器官 (Organs) • 免疫细胞 (Cells) • 免疫分子 (Molecules) 细胞因子(Cytokines): secreted by immune cells 膜蛋白分子(Membrane bound molecules) - 粘附分子 (Adherence molecules) - 各种受体(Receptors) - 其它表面标记 (Other surface markers) 其它可溶性免疫分子(Soluble molecules): antibody, complement

THYRUMTHICD4+Epi.CD3+BMPTCD8+TH2IgMIgMPlasmaProBPreBBCFUIgGPlasmaBIgGIgACD19/20RBCMOPletPMNPlasmaIgAIgEIgEBPlasma·Cytokines （IL-1~18，INF，IFN，IGFβ-1)·Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40LMHCI,II，cytokinereceptors·Adhesion molecules (ICAM-1LFA-1SELECTIN,and soon图1.Complements

SC ProB CFU RBC Plet PMN MØ PreB B CD8 + CD4 + TH1 TH2 IgM IgA B IgG IgM Plasma IgG B Plasma IgE Plasma IgA B Plasma IgE •Cytokines（IL-1~18，INF，IFN，IGFβ -1） •Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ ，cytokine receptors •）Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, and so on） •Complements 图1 BM SL THYRUM Epi. CD3 PT T + CD19/20

ImmuneresponseIst phase: Antigenpresenting2nd phase: proliferation oflymphocytes3rd phase:Effecterfunction4thphase:Apoptosis ofactivatedlymphocytes

Immune r e s p o n s e 1 st phase: Antigen presenting □ 2 nd phase: proliferation of lymphocytes □ 3 rd phase: Effecter function □ 4 th phase: Apoptosis of activated lymphocytes

IL-4.56,78,9,1011.13.14,16,17LmmunerseponseAgIL-1,IL-6,TNFMOIL-10ADCCIL-4Tr1IL-12,AbIL18I-1THOIL-10/ImmunecomplexTH3THITH2IL2ActivateIFNCTL内皮细胞complementAg成骨细胞NKPMN破骨细胞成纤维细胞InflammatierCKs&mediators肥大细胞嗜酸细胞

I m m u n e rseponse Ag MØ CTL NK ADCC B IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17 Ab Immune complex Activate 内皮细胞 complement 成骨细胞 破骨细胞 成纤维细胞 肥大细胞 嗜酸细胞 TH2 Ag CKs & mediators PMN Inflammation TH0 IL-1 IL-10 IL-4 IL-2 IFN IL-1，IL-6，TNF Tr1 TH3 IL-12, IL-18 IL-10 TH1

APCCD4T cellMHCIIAgTCRCD3Antigen presenting

MHCII CD4 Antigen presenting APC T cell Ag TCR