浙江大学医学院：临床医学性早熟的病因学研究现状（PPT讲稿）

性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院

性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院

定义 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟 总发生率约为儿童的1:5000~1:10000 女性多于男性,女:男~10:1

⚫一 、 定义： ⚫ 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。 ⚫ 总发生率约为儿童的1:5000~1:10000 ⚫ 女性多于男性，女：男~10：1 ⚫ ⚫

●性早熟包括同性性早熟,异性性早熟 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等) 或10岁前月经初潮

⚫ 性早熟包括同性性早熟，异性性早熟 ⚫ 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征（乳房发育，小阴唇增大等） 或10岁前月经初潮。 ⚫

二、分类和病因 分类 ●完全性同性性早熟 真性性早熟(TPp, True precocious puberty)(中枢性,GnRH依赖性性早熟) 占性早熟的80% ●不完全性同性性早熟 假性性早熟(PPP, Pseudo precocious Puberty)(外周性,非GnRH依赖性性早熟) 约占性早熟的20

⚫二、分类和病因 ⚫ （一） 分类： ⚫ 完全性同性性早熟 ⚫ 真性性早熟 （ TPP ， True precocious puberty）(中枢性，GnRH依赖性性早熟) ⚫ 占性早熟的80% ⚫ 不完全性同性性早熟 ⚫ 假 性 性 早 熟 （ PPP ， Pseudo Precocious Puberty）(外周性，非GnRH依赖性性早熟) ⚫ 约占性早熟的20%

(二)病因 真性性早熟(TPP): 1.中枢性(脑性性早熟) 头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤, 星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤, 生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅 咽管瘤等 中枢神经的其他疾病:感染(脑炎 脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术 脑积水等

⚫（二）病因 ⚫ 真性性早熟（TPP）： ⚫ 1. 中枢性（脑性性早熟） ⚫ 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤， 星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤， 生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅 咽管瘤等。 ⚫ 中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、 脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术， 脑积水等

°2.先天性肾上腺皮质增生症: 若在4~8岁后才用皮质激素治疗,则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP。 3.原发性甲状腺功能低减症 过高的TSH对FSH受体的交叉作用

⚫ 2. 先天性肾上腺皮质增生症： ⚫ 若在4~8岁后才用皮质激素治疗，则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP。 ⚫ 3. 原发性甲状腺功能低减症： ⚫ 过高的TSH对FSH受体的交叉作用

4特发性或体质性性早熟:有报道 约占60% 有家族性和非家族性 女性下丘脑一垂体一卵巢轴的功能自 胎儿起已建立,儿童期只是停留在抑制 状态,当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前。由于女性下丘脑一垂体一卵 巢轴的生理特点,女性易发生同性性早 5.少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP

⚫ 4.特发性或体质性性早熟：有报道 约占60%。 ⚫ 有家族性和非家族性。 ⚫ 女性下丘脑—垂体—卵巢轴的功能自 胎儿起已建立，儿童期只是停留在抑制 状态，当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前。由于女性下丘脑—垂体—卵 巢轴的生理特点，女性易发生同性性早 熟。 ⚫ 5. 少见的异位绒癌，肝细胞癌，畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP

假性性早熟(PPP): 1外源性雌激素:含雌激素的药物,保 健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来 月经,母体内高雌激素水平等。 2.内源性雌激素:卵巢分泌雌激素的肿 瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等 3.卵巢多发性滤泡囊肿:机制尚不清楚

⚫ ⚫假性性早熟（PPP）： ⚫ 1.外源性雌激素：含雌激素的药物，保 健品，化妆品等。产后哺乳期母亲已来 月经，母体内高雌激素水平等。 ⚫ 2.内源性雌激素：卵巢分泌雌激素的肿 瘤，或肾上腺分泌雌激素的瘤等。 ⚫ 3.卵巢多发性滤泡囊肿：机制尚不清楚。 ⚫

4. McCune Albright综合征:是 种先天性,全身性,多发性骨纤维性发 育不良疾病( Polyostotic fibrous dysplasia 由三联征组成 个或多个内分泌腺自主性功能亢进 多发性骨纤维异样增殖 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑

⚫ 4. McCune Albright综合征：是一 种先天性，全身性，多发性骨纤维性发 育 不 良 疾 病 （ Polyostotic fibrous dysplasia）. ⚫ 由三联征组成： ⚫ 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 ⚫ 多发性骨纤维异样增殖 ⚫ 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑

5、乳房早熟:8岁前单独出现乳房发 育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有 时是性早熟的先驱,是TPP的早期症状, 应注意随诊观察。 6、一过性的性早熟:可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关。可有乳房 发育,阴道出血,GnRH兴奋试验为青春 前反应

⚫ 5、乳房早熟：8岁前单独出现乳房发 育（双侧或单侧）。病源尚不清楚。有 时是性早熟的先驱，是TPP的早期症状， 应注意随诊观察。 ⚫ 6、一过性的性早熟：可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关。可有乳房 发育，阴道出血，GnRH兴奋试验为青春 前反应