《病原生物学（医学微生物学）》课程教学课件（2013）第34章 阮粒

粒(Prion)病原生物学与免疫学教研室人州

朊 粒 （Prion） 病原生物学与免疫学教研室

知识点要求(结构、口掌握病毒(Prion)的主要生物学性状复制和抵抗力）；致病性，包括传染源及引起疾病类型。口了解Prion病的诊断及防治措施

掌握朊病毒（Prion）的主要生物学性状（结构、 复制和抵抗力）；致病性，包括传染源及引起疾 病类型。 了解Prion病的诊断及防治措施。 知识点要求

粒概述口正常宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白（无核酸成分）（TSE）的病原体。口是人和动物传染性海绵状脑病动物TSE，如：羊瘙痒病、牛海绵状脑病一疯牛病■人类TSE，如：库鲁病、克一雅病变种口口PrPC与PrPSC：PrPC构型发生异常变化（以β折叠为主）形成致病的PrPSc（羊瘙痒病蛋白，scrapieprionprotein），对蛋白酶K有抗性具有致病性与传染性。地

朊粒概述 正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白（无 核酸成分） 是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。  动物TSE，如：羊瘙痒病、 牛海绵状脑病—疯牛病  人类TSE，如：库鲁病、克－雅病变种  PrPC 与 PrPSC：PrPC构型发生异常变化（以 β折 叠为主）形成致病的P r PSc（羊瘙痒病朊蛋白， scrapie prion protein），对蛋白酶K有抗性， 具有致病性与传染性

生物学性状α-螺旋β-折叠PrpcPrpsc正常形态致病形态PrPC和PrPSc的空间结构模式图M

PrPC和PrPSc的空间结构模式图 生物学性状

生物学性状PrPC与PrPSc的主要区别PrpscPrpc分子构型a-螺旋占40%，β-折叠仅占3%β-折叠占50%，α-螺旋占20%敏感抗性对蛋白酶K的抗性可溶不可溶在非变性去污剂中存在感染动物正常及感染动物无致病性有致病性与传染性人山

PrPC与PrPSc的主要区别 致病性 无 有致病性与传染性 存在 正常及感染动物 感染动物 抗性 不可溶 敏感 可溶 对蛋白酶K的抗性 在非变性去污剂中 β -折叠占50％，ɑ-螺旋占 20％ 分子构型 ɑ-螺旋占40％，β -折叠仅占3％ PrPC PrPSC

致病性河南省确诊一例罕见的致死性失眠症患者（2006年）一名年近五旬的男子已有半年多不能正常睡眠了此前，在他的家族三代人中，已有近10人在20至50岁期间患这种“不知名”的怪病而相继去世。河南省人民医院神经内科确诊其患的是罕见的致死性家族性失眠症

河南省确诊一例罕见的致死性失眠症患者(2006年） 一名年近五旬的男子已有半年多不能正常睡眠了， 此前，在他的家族三代人中，已有近10人在20至50岁期间 患这种“不知名”的怪病而相继去世。河南省人民医院神 经内科确诊其患的是罕见的致死性家族性失眠症。 致病性

生物学性状口Prion对理化因素有很强的抵抗力口抵抗蛋自酶K的消化作用：口标准的高压蒸气灭菌（121.3℃，20min）不能破坏Prion，需高压蒸气灭菌134℃、≥2h，才能使其失去传染性。口对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗性人山

Prion对理化因素有很强的抵抗力 抵抗蛋白酶K的消化作用； 标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20 min）不能破坏 Prion，需高压蒸气灭菌134℃、≥2 h，才能使其 失去传染性。 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗性。 生物学性状

生物学性状人类Prion病的传播途径(TSE)口传染性：如库鲁病、克雅病变种口多种途径传播（消化道、血液、神经及医源性）口遗传性：如家族性克雅病，与遗传有关（PrP基因突变）口散发性：如散发性克雅病，传播途径尚不明

生物学性状 传染性（TSE）:如库鲁病、克雅病变种 多种途径传播（消化道、血液、神经及医源性） 遗传性:如家族性克雅病，与遗传有关（PrP基因突变） 散发性:如散发性克雅病，传播途径尚不明 人类Prion病的传播途径

生物学性状人类Prion病动物Prion病库鲁病羊瘙痒病(kuru disease)(scrapie of sheep and goat)克一雅病水貂传染性脑病(creutzfeld-Jakobdisease,CJD)(transmissible mink encephalopathy,TME)鹿慢性消瘦症格斯特曼-斯召斯列综合征(Grestmann-Straussler syndrome,GSS)(chronic wastingdisease of deer,CWD)致死性家族失眠征牛海绵状脑病(fatal familial insomnia,FFI)(bovinespongiformencephalopathy,BSE)克一雅病变种猫海绵状脑病(variant CJD,v-CJD)(feline spongiform encephalopathy,FSE）人和动物的Prion病M

人和动物的Prion病 羊瘙痒病 （scrapie of sheep and goat） 水貂传染性脑病 (transmissible mink encephalopathy,TME) 鹿慢性消瘦症 （chronic wastingdisease of deer，CWD） 牛海绵状脑病 (bovine spongiform encephalopathy,BSE) 猫海绵状脑病 （feline spongiform encephalopathy,FSE） 库鲁病 （kuru disease） 克－雅病 （creutzfeld-Jakob disease,CJD） 格斯特曼-斯召斯列综合征 （Grestmann-Straussler syndrome,GSS） 致死性家族失眠征 （fatal familial insomnia,FFI） 克－雅病变种 （variant CJD,v-CJD） 人类Prion病 动物Prion病 生物学性状

致病性M库鲁病（Kurudisease

库鲁病（Kuru disease） 致病性