《内科学》课程教学资源（PPT课件讲稿）贫血、红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、血红蛋白尿症

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溶血性贫血 Hemolytic anemia

溶血性贫血欐念 溶血性贫血 由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用,使红细胞破 坏增加,寿命缩短,骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗 而发生的贫血。 代偿性溶血性贫血 正常人的骨髓有强大的代偿功能,在强烈刺激下,骨 髓造血功能可增强到正常的6~8倍,以至于红细胞寿命缩 短到15~20天,仍可以不表现出贫血,即称为代偿性溶 血性贫血

溶血性贫血概念 溶血性贫血 由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用，使红细胞破 坏增加，寿命缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗 而发生的贫血。 代偿性溶血性贫血 正常人的骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺激下，骨 髓造血功能可增强到正常的6～8倍，以至于红细胞寿命缩 短到15～20天，仍可以不表现出贫血，即称为代偿性溶 血性贫血

溶贫病因分类 主要分为两大类:红细胞内在缺陷和外在因素损伤。 代表疾病 膜 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 红细胞内 酶 G6PD缺陷症 在缺陷 PK缺陷症 血红蛋白珠蛋白生成障碍性贫血 异常血红蛋白病

溶贫病因分类 主要分为两大类：红细胞内在缺陷和外在因素损伤。 代表疾病 膜 酶 血红蛋白 红细胞内 在缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 G6PD缺陷症 PK缺陷症 珠蛋白生成障碍性贫血 异常血红蛋白病

AHA CAS PCH 免疫因素 药物诱发的免疫性溶贫 新生儿同种免疫性溶贫 溶血性输血反应 红细胞外在因素损伤 PNH 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 非免疫因素行军性血红蛋白尿症 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜 杆菌等感染

红细胞外在因素损伤 免疫因素 非免疫因素 AIHA CAS PCH 药物诱发的免疫性溶贫 新生儿同种免疫性溶贫 溶血性输血反应 PNH 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜 杆菌等感染

溶血性贫血的特点 1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史 2.某些溶贫呈一定的地域性分布 3化学因素所致常和患者所从事的职业有关 4.多种药物都可致溶贫 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫,自身免疫性溶血 性贫血亦常表现为时重时轻 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、传单和SLE常易并 发AIHA,人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞 破碎综合征

溶血性贫血的特点 1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史 2.某些溶贫呈一定的地域性分布 3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关 4.多种药物都可致溶贫 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免疫性溶血 性贫血亦常表现为时重时轻 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、传单和SLE常易并 发 AIHA，人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞 破碎综合征

溶血性贫血的临床表现 与溶血的缓急、程度和场所有关,一般分为急性和慢性两种。 1.急性溶血常突然发生,伴有寒战、高热、腰酸背痛、 胸闷气急、头痛烦躁,亦可表现恶心、呕吐、腹痛等胃 肠道症状,也可出现血红蛋白尿,并随着溶血的发生、 发展而尿色加深。 2.慢性溶血起病缓慢,症状轻微,多有慢性贫血的症 状如苍白、乏力、头晕、气短,也可无贫。肝脾多肿大。 轻度或隐性黄疸三大表现。起病于婴幼儿的可有骨骼和 面容改变。 再障危象网织红降低,贫血急剧加重,甚至发生全血细 胞减少

溶血性贫血的临床表现 与溶血的缓急、程度和场所有关，一般分为急性和慢性两种。 1.急性溶血 常突然发生，伴有寒战、高热、腰酸背痛、 胸闷气急、头痛烦躁，亦可表现恶心、呕吐、腹痛等胃 肠道症状，也可出现血红蛋白尿，并随着溶血的发生、 发展而尿色加深。 2.慢性溶血 起病缓慢，症状轻微，多有慢性贫血的症 状如苍白、乏力、头晕、气短，也可无贫。肝脾多肿大。 轻度或隐性黄疸三大表现。起病于婴幼儿的可有骨骼和 面容改变。 再障危象 网织红降低，贫血急剧加重，甚至发生全血细 胞减少

溶贫的实验室衿断 1.确定是否为溶血性贫血 2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外 3.查找溶血原因,明确诊断

溶贫的实验室诊断 1.确定是否为溶血性贫血 2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外 3.查找溶血原因，明确诊断

肯定溶血的证据 红细胞破坏增加的证据 红细胞代偿性增生的证据 红细胞形态学 红细胞渗透脆性试验和孵育脆性试验 自身溶血试验 抗人球蛋白试验 其它用于鉴别溶贫的实验室检查

肯定溶血的证据 红细胞破坏增加的证据 红细胞代偿性增生的证据 红细胞形态学 红细胞渗透脆性试验和孵育脆性试验 自身溶血试验 抗人球蛋白试验 其它用于鉴别溶贫的实验室检查

红细胞破坏增加的证据 高胆红素血症 粪胆原和尿胆原排泄增加 血清结合珠蛋白减少 红细胞寿命缩短

红细胞破坏增加的证据 粪胆原和尿胆原排泄增加 血清结合珠蛋白减少 红细胞寿命缩短 高胆红素血症 Hb

血管溶血的证据 血浆游离H 血清结合珠蛋白 含铁血黄素尿 血浆高铁血红素白蛋白

血管内溶血的证据 血浆游离Hb 血清结合珠蛋白 含铁血黄素尿 血浆高铁血红素白蛋白