四川大学华西医院：周期性瘫痪（Periodic Paralysis）、重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）、中枢神经系统感染性疾病

重症肌无力( Myasthenia Gravis,MG) 周期性瘫痪( Periodic Paralysis) 中枢神经系统感染性疾病 陈蕾 四川大学华西医院神经内科

周期性瘫痪（Periodic Paralysis） 重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG） 中枢神经系统感染性疾病 陈 蕾 四川大学华西医院神经内科

重症肌无力 Myasthenia Gravis, MG

重症肌无力 （Myasthenia Gravis, MG）

学习目标 掌握重症肌无力的临床表现 熟悉重症肌无力治疗及危象的诊断 了解重症肌无力的病因及发病机制

学习目标 • 掌握重症肌无力的临床表现 • 熟悉重症肌无力治疗及危象的诊断 • 了解重症肌无力的病因及发病机制

既 MG是乙酰胆碱受体抗体( AchR-Ab)、介导的 细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头 (NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病

概 念 MG是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、介导的、 细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头 （NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病

突触前膜神经末梢 Lambert-Eaton综合征(抗体 突触囊泡 Ca通道 Ca 氨基糖甙 类抗生素 肉毒毒素 突触间隙哪 Ache AChR 重症肌无力(AChR-Ab) 突触后膜

病因及发病机理 多种因素 胸腺肌样细胞 机体产生 表面AChR变构 AchR-Ab 乙酰胆碱)无法结合>(骼肌 Ach AchR破坏 发病

胸腺肌样细胞 表面AChR变构 多种因素 机体产生 AchR-Ab 骨骼肌 AchR破坏 乙酰胆碱 Ach 无法结合 发病 病因及发病机理

病理 胸腺 约80%成人型伴胸腺淋巴细胞增殖 约20~30%伴胸腺瘤 约20%~25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状 神经-肌肉接头: 突触后膜皱褶丧失或减少;突触间隙加宽

病 理 胸腺： 约80％成人型伴胸腺淋巴细胞增殖 约20~30％伴胸腺瘤 约20％～25％胸腺肿瘤患者可出现MG症状 神经-肌肉接头： 突触后膜皱褶丧失或减少；突触间隙加宽

命床表现 Reional distribu bon of muscle weakness a 95% Patient with chinon chest. r cannot nesstwhenphscan>f pushes head back 30% Pos i and weakness d smile Inprove ment afer 10% aR common early sign ed rishon imch bride Inear stge, pa bent may fel fine in the morning but deve bps diplopia and speech slurs her in the day. Figure 731 Myasthenia Gravis: Clinical Manifestations

临床表现

临床表现 1、起病隐袭,一侧或双侧眼外肌麻痹,瞳孔括约肌不受累 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加 重、休息后可减轻(眼外肌面部肌肉和口咽肌肉,颈部肌肉, 躯干及肢体肌肉) 2、药物试验阳性:胆碱酯酶抑制剂有效 3、危象:呼吸肌和延髓支配肌肉严重受累可岀现危象 如急骤发生,不能维持换气则为危象,是重症肌无力患者 死亡的主要原因,肺部感染或手术可诱发危象

临床表现 1、起病隐袭，一侧或双侧眼外肌麻痹，瞳孔括约肌不受累 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加 重、休息后可减轻 (眼外肌,面部肌肉和口咽肌肉,颈部肌肉, 躯干及肢体肌肉) 2、药物试验阳性：胆碱酯酶抑制剂有效 3、危象：呼吸肌和延髓支配肌肉严重受累可出现危象 如急骤发生，不能维持换气则为危象，是重症肌无力患者 死亡的主要原因，肺部感染或手术可诱发危象

危象种类 肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后症 状减轻。 胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量,肌束震颤及毒蕈碱样反 应。肌注腾喜龙2mg症状加重。 反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应

危象种类 肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症 状减轻。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，肌束震颤及毒蕈碱样反 应。肌注腾喜龙2mg症状加重。 反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应