复旦大学：《儿科学》课程教学资源（PPT课件讲稿）第二讲 皮肤粘膜淋巴结综合征-邬惊雷

皮肤粘膜淋巴结综合征川崎奇病) Mucocutaneous Lymph node Syndrome, MCLS (Kawasaki Disease, KD) 儿科医院邬惊雷

皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病) Mucocutaneous Lymph Node Syndrome ,MCLS (Kawasaki Disease, KD) 儿科医院 邬惊雷

Dr. Kawasaki

Dr.Kawasaki

概貌 Qutline 全身血管炎(中、小动脉)为主要病理改变 Generalized systemic vasculitis 急性发热性出疹性疾病 An acute. febrile disease with rash 儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 One of the leading causes of acquired heart disease in children

概 貌 Outline 全身血管炎(中、小动脉)为主要病理改变 Generalized systemic vasculitis 急性发热性出疹性疾病 An acute, febrile disease with rash 儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 One of the leading causes of acquired heart disease in children

可并发缺血性心脏病或猝死 May lead to ischemic heart disease or sudden death 1967年日本学者首先报道 first described in Japan in 1967 by dr Kawasaki

可并发缺血性心脏病或猝死 May lead to ischemic heart disease or sudden death 1967年日本学者首先报道 First described in Japan in 1967 by Dr.Kawasaki

临床流行病学资料 epidemiolog 发病率( Annual incidence): 日本—108-111.7/10万(97-98年) 澳大利亚-5.5/10万(93-94年) 瑞典-6.2/10万(91-92年) 智利-2.9/10万(92-94年) 美国白种人-9/10万 美国亚裔32.5/10万

Epidemiology 发病率(Annual incidence)： 日本—108-111.7/10万(97－98年) 澳大利亚－5.5/10万(93-94年） 瑞典－6.2/10万（91-92年） 智利－2.9/ 10万（92-94年） 美国白种人－9/10万 美国亚裔32.5/10万 临床流行病学资料

中国 北京-182-278/10万(95-99年) 上海-162-367/10万(85-03年) 香港-254/10万(8994年) 台湾-24.8/10万(86年) 亚裔人种发病率较高

中国 北京－18.2-27.8 /10万（95-99年） 上海－ 16.2-36.7/10万（85-03年） 香港－25.4/ 10万 (89-94年） 台湾－24.8 / 10万 (86年） 亚裔人种发病率较高

年龄: 约80%病例〈5岁 about 80% cases are 5 years old 性别 男:女之比1:1.5-1.7 Boys outnumber girls by 1: 1.5-1.7

年龄： 约80％病例 < 5岁 About 80% cases are < 5 years old 性别： 男:女之比1:1.5-1.7 Boys outnumber girls by 1:1.5-1.7

流行病学资料(2 发病有一定的家庭集聚现象 兄弟姐妹、双胎发病率相对较高 提示:有遗传倾向与致病或环境因素相互作用 Higher rates of Kd in the siblings and twins suggest a possible role for genetic predisposition that interacts with exposure to the etiologic agent or agents in the environments

流行病学资料(2) 发病有一定的家庭集聚现象 兄弟姐妹、双胎发病率相对较高 提示：有遗传倾向与致病或环境因素相互作用 Higher rates of KD in the siblings and twins suggest a possible role for genetic predisposition that interacts with exposure to the etiologic agent or agents in the environments

流行病学资料(3) 季节:冬春季发病居多 More common in winter and early spring months 流行趋势:呈一定的区域流彳 Occurring in both endemic and community-wide epidemic forms

流行病学资料(3) 季节：冬春季发病居多 More common in winter and early spring months 流行趋势：呈一定的区域流行 Occurring in both endemic and community-wide epidemic forms

冠状动脉瘤或扩张发生率:15%-25% Coronary artery aneurysms or ectasia develop in 15%0-25% of untreated cases 住院病死率:约0.17% In-hospital mortality rate is about17% 再发率:1-3% Recurrence rate is reported to be 1-3%

冠状动脉瘤或扩张发生率: 15%-25% Coronary artery aneurysms or ectasia develop in 15%-25% of untreated cases 住院病死率: 约0.17% In-hospital mortality rate is about 0.17% 再发率: 1-3% Recurrence rate is reported to be 1-3%