浙江大学医学院附属邵逸夫医院：肾上腺皮质功能减退症（PPT讲稿）

肾上腺皮质功能减退症 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 张楠

肾上腺皮质功能减退症 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 张楠

目录 1肾上腺的解剖 2肾上腺皮质功能减退症分类 3慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 4肾上腺危象 5继发性肾上腺皮质功能减退症 Page 2

1 肾上腺的解剖 2 3 4 目 录 继发性肾上腺皮质功能减退症 Page 2 肾上腺皮质功能减退症分类 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 4 5 肾上腺危象

肾上腺解剖 皮质髓质 包膜 球状带:醛固酮 束状带:皮质醇 皮质 肾上腺 网状带:性激素 髓质:肾上腺素 去甲肾上腺素

肾上腺 皮质 髓质 包 膜 球状带：醛固酮 束状带：皮质醇 网状带：性激素 髓 质：肾上腺素 去甲肾上腺素 皮质 肾上腺解剖

下丘脑一垂体一肾上腺轴 下丘脑 D CRH 垂体 ACTH 肾上腺 皮质醇

下丘脑 垂 体 肾上腺 CRH 皮质醇 + + ACTH － － 下丘脑－垂体－肾上腺轴

肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症分类 • 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 • 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类

肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性:肾上腺疾病所致 Addison病 继发性:下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足

按病变部位分类 • 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 • 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 肾上腺皮质功能减退症分类

慢性原发性肾上腺皮质功能减退 又称 Addison病(阿狄森氏病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激 素不足,促肾上腺皮质激素(ACTH及其相关肽如促黑素的 分泌增多 典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上,而且不仅 影响束状带和网状带也影响球状带,肾上腺结核还影响髓 质。因此,糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时 缺乏

• 又称 Addison 病（阿狄森氏病） • 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激 素不足，促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的 分泌增多 典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上，而且不仅 影响束状带和网状带也影响球状带，肾上腺结核还影响髓 质。因此，糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时 缺乏。 慢性原发性肾上腺皮质功能减退

病因 肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临 床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占 慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而 逐渐减少,约占20%,肾上腺为干酪样坏死病变,肾上 腺钙化常见

病 因 一、肾上腺结核： 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临 床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占 慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而 逐渐减少，约占20%， 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上 腺钙化常见

病因 自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质菱缩为目前最多见的原因,占 65%,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞,抗原主 要在微粒体和线粒体内。 本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如自身兔疫性多发性內分泌腺病综合 症(PAS包括1型和2型( Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、 甲状腺功能减退、甲状旁腺功能咸退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、 胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤 立性红细胞再生障碍等

病 因 二、自身免疫紊乱： 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，占 65%，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主 要在微粒体和线粒体内。 本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如自身免疫性多发性内分泌腺病综合 症（PAS),包括1型和2型（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、 甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、 胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤 立性红细胞再生障碍等

病因 三、其他: 恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有 双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧 肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。 肾上腺真菌感染,巨细胞病毒感染,多见于艾滋病后期

病 因 三、其他： 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有 双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧 肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。 肾上腺真菌感染，巨细胞病毒感染，多见于艾滋病后期