浙江大学医学院:性早熟的病因学研究现状(PPT讲稿)

性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院
性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院

定义 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟 总发生率约为儿童的1:5000~1:10000 女性多于男性,女:男~10:1
⚫一 、 定义: ⚫ 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。 ⚫ 总发生率约为儿童的1:5000~1:10000 ⚫ 女性多于男性,女:男~10:1 ⚫ ⚫

●性早熟包括同性性早熟,异性性早熟 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等) 或10岁前月经初潮
⚫ 性早熟包括同性性早熟,异性性早熟 ⚫ 女性同性性早熟症是指女童8岁前出现 女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等) 或10岁前月经初潮。 ⚫

二、分类和病因 分类 ●完全性同性性早熟 真性性早熟(TPp, True precocious puberty)(中枢性,GnRH依赖性性早熟) 占性早熟的80% ●不完全性同性性早熟 假性性早熟(PPP, Pseudo precocious Puberty)(外周性,非GnRH依赖性性早熟) 约占性早熟的20
⚫二、分类和病因 ⚫ (一) 分类: ⚫ 完全性同性性早熟 ⚫ 真性性早熟 ( TPP , True precocious puberty)(中枢性,GnRH依赖性性早熟) ⚫ 占性早熟的80% ⚫ 不完全性同性性早熟 ⚫ 假 性 性 早 熟 ( PPP , Pseudo Precocious Puberty)(外周性,非GnRH依赖性性早熟) ⚫ 约占性早熟的20%

(二)病因 真性性早熟(TPP): 1.中枢性(脑性性早熟) 头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤, 星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤, 生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅 咽管瘤等 中枢神经的其他疾病:感染(脑炎 脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术 脑积水等
⚫(二)病因 ⚫ 真性性早熟(TPP): ⚫ 1. 中枢性(脑性性早熟) ⚫ 头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤, 星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤, 生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅 咽管瘤等。 ⚫ 中枢神经的其他疾病:感染(脑炎、 脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术, 脑积水等

°2.先天性肾上腺皮质增生症: 若在4~8岁后才用皮质激素治疗,则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP。 3.原发性甲状腺功能低减症 过高的TSH对FSH受体的交叉作用
⚫ 2. 先天性肾上腺皮质增生症: ⚫ 若在4~8岁后才用皮质激素治疗,则 解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起 TPP。 ⚫ 3. 原发性甲状腺功能低减症: ⚫ 过高的TSH对FSH受体的交叉作用

4特发性或体质性性早熟:有报道 约占60% 有家族性和非家族性 女性下丘脑一垂体一卵巢轴的功能自 胎儿起已建立,儿童期只是停留在抑制 状态,当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前。由于女性下丘脑一垂体一卵 巢轴的生理特点,女性易发生同性性早 5.少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP
⚫ 4.特发性或体质性性早熟:有报道 约占60%。 ⚫ 有家族性和非家族性。 ⚫ 女性下丘脑—垂体—卵巢轴的功能自 胎儿起已建立,儿童期只是停留在抑制 状态,当抑制状态被解除即可出现青春 发育提前。由于女性下丘脑—垂体—卵 巢轴的生理特点,女性易发生同性性早 熟。 ⚫ 5. 少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸 胎瘤有分泌GnRH而引起TPP

假性性早熟(PPP): 1外源性雌激素:含雌激素的药物,保 健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来 月经,母体内高雌激素水平等。 2.内源性雌激素:卵巢分泌雌激素的肿 瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等 3.卵巢多发性滤泡囊肿:机制尚不清楚
⚫ ⚫假性性早熟(PPP): ⚫ 1.外源性雌激素:含雌激素的药物,保 健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来 月经,母体内高雌激素水平等。 ⚫ 2.内源性雌激素:卵巢分泌雌激素的肿 瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等。 ⚫ 3.卵巢多发性滤泡囊肿:机制尚不清楚。 ⚫

4. McCune Albright综合征:是 种先天性,全身性,多发性骨纤维性发 育不良疾病( Polyostotic fibrous dysplasia 由三联征组成 个或多个内分泌腺自主性功能亢进 多发性骨纤维异样增殖 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑
⚫ 4. McCune Albright综合征:是一 种先天性,全身性,多发性骨纤维性发 育 不 良 疾 病 ( Polyostotic fibrous dysplasia). ⚫ 由三联征组成: ⚫ 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 ⚫ 多发性骨纤维异样增殖 ⚫ 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑

5、乳房早熟:8岁前单独出现乳房发 育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有 时是性早熟的先驱,是TPP的早期症状, 应注意随诊观察。 6、一过性的性早熟:可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关。可有乳房 发育,阴道出血,GnRH兴奋试验为青春 前反应
⚫ 5、乳房早熟:8岁前单独出现乳房发 育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有 时是性早熟的先驱,是TPP的早期症状, 应注意随诊观察。 ⚫ 6、一过性的性早熟:可能与垂体 FSH水平的不规则波动有关。可有乳房 发育,阴道出血,GnRH兴奋试验为青春 前反应
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