淀粉样变神经病

淀粉样变神经病 神内 赵纯

淀粉样变神经病 神内一 赵纯

淀粉样变神经病是由一种β折叠结构 的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积 于周围神经内而发病。这是淀粉样 变物质在组织学中用刚果红染色后 在偏振光下观察呈淡绿色的双折射 其发病机制为血清前体蛋白浓度增 加或原有结构改变形成折叠结构 沉积于周围神经

淀粉样变神经病是由一种β折叠结构 的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积 于周围神经内而发病。这是淀粉样 变物质在组织学中用刚果红染色后 在偏振光下观察呈淡绿色的双折射 色。 其发病机制为血清前体蛋白浓度增 加或原有结构改变形成β折叠结构 沉积于周围神经

分类 当家族性淀粉样变神经病 当原发性淀粉样变 当继发性(反应性)淀粉样周围神经病

分类： 家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性（反应性）淀粉样周围神经病

最新国际分类 I依据在气管内外分布的情况 系统性淀粉样变——如本病例 局灶性淀粉样变——如AD老年斑的中心为 淀粉样变性核心:

最新国际分类： Ⅰ依据在气管内外分布的情况 系统性淀粉样变——如本病例 局灶性淀粉样变——如AD老年斑的中心为 淀粉样变性核心

最新国际分类 Ⅱ依据有无原发疾病 原发性淀粉样变神经病:由于免疫球蛋白轻链存积 造成。与良性或恶性浆性 细胞瘤、骨髓瘤有关3 继发性淀粉样变神经病:十分罕见,呈慢性性多 发性神经病的表现血清 中常有淀粉样A蛋白

最新国际分类： Ⅱ依据有无原发疾病 原发性淀粉样变神经病： 继发性淀粉样变神经病： 由于免疫球蛋白轻链存积 造成。与良性或恶性浆性 细胞瘤、骨髓瘤有关。 十分罕见，呈慢性炎性多 发性神经病的表现，血清 中常有淀粉样A蛋白

最新国际分类 Ⅲ据类淀粉物质某些生化方面及免 疫荧光所显示出的不同点 AA型:罕见,多于感染有关 AL型 可分为15型 AGGR型:呈家族性,为常染色体显形遗 传 AB型:

最新国际分类： Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免 疫荧光所显示出的不同点 可分为15型 AA型：罕见，多于感染有关 AL型： AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗 传 Aβ型：

辅助检查特点 淀粉样物质沉积于细胞外一刚果红染色(+) 电镜下沉积物(纤维蛋白)呈细丝样结构、不 分叉、长约7580埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 Ⅹ线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型

辅助检查特点： 淀粉样物质沉积于细胞外—刚果红染色（+）。 电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不 分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型

家族淀粉样种经疯 常染色体显性遗传,可分为多个型。尽管类型不 同,但其临床特点相近: 好发于3050岁,常有家族史,四肢麻木,温觉障碍沙 数有肢端疼痛,四肢远端无力,由以手肌无力更明显 反射消失,瞳孔对光反应迟钝,便秘、直立性低血压等自 主神经功能障碍,也可有溃疡。脑脊液蛋白增髙,生理 检查为周围神经的轴索损害,最后心肾损害死亡 当然不同类型尚有不同的临床表现,见下表

家族性淀粉样神经病 ❖ 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不 同，但其临床特点相近： 好发于30—50岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少 数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱 反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自 主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理 检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。 ——当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：

家族性淀粉样变咝多种经病床表现 类型上肢下肢脑神植物肾脏心脏胃肠眼 其他 神经病神经病经病神经病疾病疾病疾病 晚早无早晚明显明显扇贝瞳孔 玻璃体浑浊 早晚无无无晚罕见玻璃体浑浊腕管综合征 ⅡⅢⅣ 早早无无肾病无消化性白内障 综合征溃疡 无晚有无有有无网格样营养皮肤松弛 不良、青光眼 犹太晚早无早元轻度消化性玻璃体浑浊营养不良 溃疡 Appa早无无有无有有 无 lachian 伊里诺无 有 无? 有 有 (德国) 家族性无晚有无无无无玻璃体浑浊惊厥、 眼软脑膜 头痛、痴呆

家族性淀粉样变性多神经病临床表现 类型 上肢 下肢 脑神 植物 肾脏 心脏 胃肠 眼 其他 神经病 神经病 经病 神经病疾病 疾病 疾病 Ⅰ 晚 早 无 早 晚 明显 明显 扇贝瞳孔 玻璃体浑浊 Ⅱ 早 晚 无 无 无 晚 罕见 玻璃体浑浊 腕管综合征 Ⅲ 早 早 无 无 肾病 无 消化性 白内障 综合征 溃疡 Ⅳ 无 晚 有 无 有 有 无 网格样营养 皮肤松弛 不良、青光眼 犹太 晚 早 无 早 无 轻度 消化性 玻璃体浑浊 营养不良 溃疡 Appa- 早 无 无 有 无 有 有 无 lachian 伊里诺 无 有 无 ？ 有 有 （德国） 家族性 无 晚 有 无 无 无 无 玻璃体浑浊 惊厥、 眼软脑膜 头痛、痴呆

AL—型粉样变咝 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为 特点的浆细胞病。 。累及部位:中胚层组织一心、肾、舌、关节、 肺、消化道

AL—型类淀粉样变性病 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为 特点的浆细胞病。 累及部位：中胚层组织—心、肾、舌、关节、 肺、消化道