神经内科：舌肌萎缩

神内一教学查房

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病例特点 中年男性,亚急性起病 既往有右手肌萎缩,右尺神经松解术, 症状无缓解,右侧温度觉减弱,患者成 年后出现右上肢比左上肢大

病例特点 • 中年男性，亚急性起病。 • 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术， 症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成 年后出现右上肢比左上肢大

病例特点 表现:言语不清,伸舌右偏十余日,发 病前有饮酒史,颈部有负重史(100斤麦 子)

病例特点 • 表现：言语不清，伸舌右偏十余日，发 病前有饮酒史，颈部有负重史（100斤麦 子）

病例特点 入院査体:神清,语尚利,双瞳等大等圆, 光反应灵敏,眼动充分,未见眼震,示齿中, 伸舌右偏,无舌肌颤动,双侧咀嚼肌有力,右 侧面部针刺觉减弱,面纹称。听力正常,咽反 射正常。双上肢肌力V°,右手握力20Kg,左 手40Kg,右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,双上 肢肌张力适中,双下肢肌力V°,肌张力正常 双上肢腱反射减低,双下肢腱反射活跃。双侧 踝阵挛(+),双腹壁反射消失,足柘反射 (+)。右C,T针刺觉、温度觉减弱,双侧 音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。 Romberg()

病例特点 • 入院查体：神清，语尚利，双瞳等大等圆， 光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中， 伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右 侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反 射正常。双上肢肌力Ⅴ°，右手握力20Kg，左 手40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上 肢肌张力适中，双下肢肌力Ⅴ°，肌张力正常。 双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧 踝阵挛（+），双腹壁反射消失，足柘反射 （+）。右C2—T4针刺觉、温度觉减弱，双侧 音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。 Romberg(—)

誧助检查:头MRH+MRA(外院)未见异常。 颈椎MRI:延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空 洞形成,C-,C-椎间盘膨大。 颈椎CR正侧位及开口位:未见异常。 颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像:环椎 与枕骨分界欠清,考虑为发育障碍,右下神经 孔较小,边缘骨质略致密,左侧舌下神经孔形 态大小密度正常。 EMG:右拇短展肌时限增宽,可见巨大电 位。右正中神经运动传导速度减慢。 诱发电位:VEP,BAEP正常,SEP右顶轻 度异常。左顶正常

• 辅助检查：头MRI+MRA（外院）未见异常。 颈椎MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空 洞形成，C5 - 6，C6 - 7椎间盘膨大。 颈椎CR正侧位及开口位：未见异常。 颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎 与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经 孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形 态大小密度正常。 EMG：右拇短展肌时限增宽，可见巨大电 位。右正中神经运动传导速度减慢。 诱发电位：VEP，BAEP正常，SEP右顶轻 度异常。左顶正常

定位诊断 1右舌下神经:依据患者伸舌右偏,右侧舌肌萎 缩。影像学支持。 2脊髓前角C7g:患者右侧大小鱼际及骨间肌萎 缩,肌电图有巨大电位,核磁示脊髓空洞。 3右三叉神经脊束核:右侧面部针刺觉减退,核 磁示延髖下疝。 4C2T4脊髓前联合:病人C2T4痛温觉减退 5双侧锥体束:患者双下肢反射活跃,双侧踝阵 挛阳性

定位诊断 1右舌下神经：依据患者伸舌右偏，右侧舌肌萎 缩。影像学支持。 2脊髓前角C7—8：患者右侧大小鱼际及骨间肌萎 缩，肌电图有巨大电位，核磁示脊髓空洞。 3右三叉神经脊束核：右侧面部针刺觉减退，核 磁示延髓下疝。 4C2—T4脊髓前联合：病人C2—T4痛温觉减退。 5双侧锥体束：患者双下肢反射活跃，双侧踝阵 挛阳性

定性诊断 颅底畸形根据Ⅹ线片确定诊断 脊髓空洞症根据病人症状体征及影象学 延髓小脑扁桃体下疝根据病人舌肌萎缩 面部针刺觉减退及核磁影象

定性诊断 • 颅底畸形 根据X线片确定诊断。 • 脊髓空洞症 根据病人症状体征及影象学。 • 延髓小脑扁桃体下疝 根据病人舌肌萎缩 面部针刺觉减退及核磁影象

颅底畸形 枕骨及颈椎畸形 扁平颅底:颅底角增大,多无症状,合并其 他畸形

颅底畸形 枕骨及颈椎畸形 扁平颅底：颅底角增大，多无症状，合并其 他畸形

颅底凹陷:枕大孔区最常见的颅颈部畸形。 临床表现:早期无症状,与畸形的严重程度不一致 外伤可诱发出症状,可有小脑症状。延髓,颈枕部 痛,四肢麻木,肌肉萎缩。脑桥,手足徐动的远隔 症状。常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症

颅底凹陷：枕大孔区最常见的颅颈部畸形。 临床表现：早期无症状，与畸形的严重程度不一致。 外伤可诱发出症状，可有小脑症状。延髓，颈枕部 痛，四肢麻木，肌肉萎缩。脑桥，手足徐动的远隔 症状。常伴小脑扁桃体疝及脊髓空洞症