锥体外系疾病（上）_锥体外系和脱髓鞘病

锥体外系疾病 结构 基底节(新旧纹状体) 丘脑底核、黑质 °联系 多突触联系、多递质的网络 黑质纹状体通路*

锥体外系疾病 • 结构： –基底节（新旧纹状体）* –丘脑底核、黑质 • 联系： –多突触联系、多递质的网络 –黑质纹状体通路*

症状和疾病分类: 动作增多而肌张力下降--纹状体 舞蹈病 手足徐动症、扭转痉挛 动作减少而肌张力强直-黑质 震颤麻痹

• 症状和疾病分类： –动作增多而肌张力下降---纹状体 •舞蹈病 •手足徐动症、扭转痉挛 –动作减少而肌张力强直---黑质 •震颤麻痹

《震颤麻痹》 概 帕金森病 中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤

《震颤麻痹》 • 概念： –帕金森病 –中-老年发病 –黑质及纹状体通路变性 –进行性运动迟缓、肌强直及震颤

发病机制:原因不清 遗传因素:家族性、早发性(近亲) ·环境因素 MPTP致病性 药物和重金属中毒 生化机制明确: 黑质多巴胺神经元变性 黑质纹状体通路中多巴胺减少

发病机制：原因不清 • 遗传因素：家族性、早发性（近亲） • 环境因素： – MPTP致病性 – 药物和重金属中毒 • 生化机制明确： – 黑质多巴胺神经元变性 – 黑质纹状体通路中多巴胺减少

临床表现 主征 运动减少:写字过小症 震颤:静止性 强直:肌张力、面具脸 其他表现 步态:前冲或慌张步态 自主神经功能紊乱 精神症状

临床表现 • 三主征： – 运动减少：写字过小症 – 震颤：静止性 – 强直：肌张力、面具脸 • 其他表现： – 步态：前冲或慌张步态 – 自主神经功能紊乱 – 精神症状

诊断和鉴别诊断 原发性震颤麻痹 继发性震颤麻痹 感染:脑炎 中毒:CO和重金属中毒(Mu)* 外伤:颅脑外伤 药物:抗精神病药物 血管:多发性脑梗塞

诊断和鉴别诊断 • 原发性震颤麻痹 • 继发性震颤麻痹 –感染：脑炎 –中毒：CO和重金属中毒(Mu)* –外伤：颅脑外伤 –药物：抗精神病药物* –血管：多发性脑梗塞

治疗 药物治疗 抗胆碱能药物 金刚烷胺 多巴制剂 单胺氧化酶(B)抑制剂 左旋多巴(小剂量、多次) 多巴胺受体激动剂

治 疗 • 药物治疗 –抗胆碱能药物 –金刚烷胺 多巴制剂* –单胺氧化酶（B）抑制剂 –左旋多巴（小剂量、多次） –多巴胺受体激动剂

手术治疗 立体定向 破坏丘脑腹后外侧核(震颤) 神经移植 肾上腺髓质、胎脑组织 基因治疗

• 手术治疗 –立体定向： 破坏丘脑腹后外侧核（震颤） –神经移植： 肾上腺髓质、胎脑组织 • 基因治疗

脱髓鞘疾病 神经病理特征 神经纤维的髓鞘破坏 神经元、轴突和神经组织支撑结构 无损 血管周围炎性细胞浸润 白质静脉周围,呈散在分布 无明显的 Wallerian变性

脱髓鞘疾病 • 神经病理特征： –神经纤维的髓鞘破坏 –神经元、轴突和神经组织支撑结构 无损 –血管周围炎性细胞浸润 –白质静脉周围，呈散在分布 –无明显的Wallerian变性

分类情况 脱髓鞘和脱髓鞘疾病 中枢神经系统内 神经病理特征 分类 多发性硬化及视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良(先天性髓鞘发育异常)

分类情况 • 脱髓鞘和脱髓鞘疾病 • 中枢神经系统内 • 神经病理特征 • 分类： – 多发性硬化及视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎 – 脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常）