赣南医学院第一附属医院：《儿科学》课程教学资源（PPT课件讲稿）川崎病 Kawasaki disease（主讲：廖文娟）

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川崎病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

川崎病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后

崎病( Kawasaki di sease)又称黏膜皮肤 淋巴结综合征( Mucocutaneous ymphnode syndrome, MCL LS) 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

川崎病（Kawasaki disease)又称黏膜皮肤 淋巴结综合征（Mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)

1967年日本儿科教授川崎 富作( Tomi saku Kawasaki) 报导 全世界均有发病,以亚裔 人群为多见 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

＊1967年日本儿科教授川崎 富作（Tomisaku Kawasaki) 报导 ＊全世界均有发病，以亚裔 人群为多见

1976年我国首例川崎病报导;呈散发或 小流行;四季均可发病。 5岁以下儿童占87.4%,以婴幼儿多见 男:女-1.83:1 15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害 继发性心脏病居首位的因素。 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

＊1976年我国首例川崎病报导;呈散发或 小流行;四季均可发病。 ＊5岁以下儿童占87.4%，以婴幼儿多见; 男:女=1.83:1 ＊15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害， 继发性心脏病居首位的因素

川崎病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

川崎病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后

病因不清 感染:细菌、反转录病毒、支原体、立克次 体等;但均未能得到证实 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

病因不清 ＊感染：细菌、反转录病毒、支原体、立克次 体等;但均未能得到证实

超抗原学说 发病机制 mimic mhc Super antigen T cells TCR VB, chain CD40 CD4OL Ag:抗原, APCS T cells Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容性抗原 B7 CD28 ICR:I细胞受体 MHCIITCR hain细胞受体可变区 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

超抗原 T淋巴细胞↑(凋亡) B淋巴细胞多克隆活化(凋亡) gG,lgM,lgA,lgE及lL-1,L-2,L-6,TF-a↑ 自身抗体 血管内皮细胞细胞因子 粘附分子(0 AM-1. ELAM-1) 血管壁损害 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓ ） ↓ ↓ IgG,IgM,IgA,IgE及IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α↑ ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 细胞因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1) ↓ ↓ 血管壁损害

川崎病 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 赣南医学院第一附属医院htp/ /wwgyyfy oom 织我行 First Affiliated Hospital of Gannan Medical University 仁心仁茶

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