《重症肌无力 myasthenia gravis》PPT讲义电子课件

鱼机为 (myasthenia gravis)

重症肌无力 （myasthenia gravis）

概念

一、概念

重症肌无力是一种神经肌肉接头部位因乙酰胆硷受 唪减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体( acetylcholine receptor, AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌,表现出相应的内脏症状

◼ 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受 体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状

二、流行病学资料

二、流行病学资料

MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。 发病高峰,女为20~30岁,男为50~ 70岁。25%病人于21岁前起病。其罹 病率为2/10万~10/10万

◼ MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。 发病高峰，女为20～30岁，男为50～ 70岁。25％病人于21岁前起病。其罹 病率为2/10万～10/10万

三、发病机理

三、发病机理

发病机理 肉 氨始抗原(肌样细胞的AclR) 胸腺素a 促进 工细胞 m「铺助,L 3细胞 胸腺内合成 胸腺外合成 和淋巴因子 抗AclR抗体 溶解 破坏 AclR 数目减少 功能减低 肌无力 图13-1重症肌无力发病机制示意图

发病机理

AAA A

(一) AChrAb起重要作用 35%MG病人血中有 AChrab,其Ab滴度与临床病情相关;新生儿MG 生时血 AChrab高,病情重,几天后Ab滴度下降,病情减轻;MG病 人血浆交换后,其病情随 AChRAb滴度下降而好转,若把其血浆,或由 其血浆提取的IgG或 AChRAb输回,则其病情复恶化;用由电鳗提取所 得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG,其血 AChrab也高; 若把由MG病人或EAMG动物血中提取的 AChrab,输入实验动物,则 可致MG的被动转移。这些提示: AChrab可致MG且与病情相关。 ■在MG病人,尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上,用免疫病 理学方法,可检出 AChRAb。这些提示 AChrab是通过NMJ处突触后膜 上AChR而致MG

（一）AChR Ab起重要作用 ◼ 85％MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG 出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病 人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由 其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化；用由电鳗提取所 得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高； 若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则 可致MG的被动转移。这些提示：AChRAb可致MG且与病情相关。 ◼ 在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病 理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜 上AChR而致MG