《动物微生物与免疫学》课程PPT教学课件（病毒学各论）第三十四章 朊病毒 Prion

病毒(Prion)定义：是一类感染人与其他哺乳类动物，仅具有传染性蛋白质，而无核酸的病原体，病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡

朊病毒（Prion) 定义：是一类感染人与其他哺乳类动物，仅具有 传染性蛋白质，而无核酸的病原体。 朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜 患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡

一、生物学特性导致退化性脑组织病理学反应无炎症反应无干扰素产生无免疫原性免疫B细胞、T细胞的功能未变化

一、生物学特性 ◼ 导致退化性脑组织病理学反应 ◼ 无炎症反应 ◼ 无干扰素产生 ◼ 无免疫原性 ◼ 免疫B细胞、T细胞的功能未变化

二、本质病毒是机体正常的PrPc变构形成的病毒蛋白（prionprotein,PrP）有两种构象：正常型PrPc和致病型PrPsc。两者的主要区别在于其空间构象上的差异。PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解

朊病毒是机体正常的PrPc变构形成的。 朊病毒蛋白（prion protein, PrP)有两种构象：正常 型PrPc和致病型PrPsc 。两者的主要区别在于其空间构 象上的差异。 PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折 叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解。 二、本质

SecondaryStructureofaProteinorPolypeptideHbondalphahelixbetasheet

Secondary Structure of a Protein or Polypeptide

三、复制Yconvertenoleculemolecul福-Prp"aggregateV000+

三、复制 ◇□→□□ + ◇◇ →□□ □□ → 注：◇表示PrPc ，□表示PrPsc

四、致病机制一个致病分子（PrPsc）先与一个正常分子（PrPc）结合，在致病分子的作用下，正常分子转变为致病分子，然后这两个致病分子分别与两个正常分子结合，再使后者转变为致病分子，周而复始。PrPsc大量聚集，形成痒病相关纤维（SAF），在脑组织中形成空斑。致病的基本条件是必须同时具备病毒和脱病毒蛋白痒病相关纤维

四、致病机制 一个致病分子（PrPsc ）先与一个正常分子（PrPc ）结合，在致 病分子的作用下，正常分子转变为致病分子，然后这两个致病分 子分别与两个正常分子结合，再使后者转变为致病分子，周而复 始。 PrPsc大量聚集，形成痒病相关纤维（SAF），在脑组织中形 成空斑。致病的基本条件是必须同时具备朊病毒和朊病毒蛋白。 痒病相关纤维

五、致病性病理变化：海绵状脑病。脑组织空泡变性，淀粉样蛋白斑块，神经胶质细胞增生等

五、致病性 病理变化: 海绵状脑病。脑组织空泡变性，淀粉样蛋白 斑块，神经胶质细胞增生等

所致疾病■人类病毒病库鲁病、克雅病、新型克雅氏病等■动物病毒病牛海绵状脑病、羊瘙痒症、水貂脑病等

◼ 人类朊病毒病 库鲁病、克雅病、新型克雅氏病等 ◼ 动物朊病毒病 牛海绵状脑病、羊瘙痒症、水貂脑病等。 所致疾病

牛海绵状脑病bovine spongiformencephalopathy, BSE俗称“疯牛病”，表现突然发作、运动失调、性情暴躁等致病性：病变仅见于脑，神经元变性、空泡化：无炎症反应和免疫反应，无宿主特异性。诊断：（1）月脑组织病理组织学检查（2）免疫酶组化（3）免疫转印防制：严格检疫，一经发现，坚决销毁

牛海绵状脑病（ bovine spongiform encephalopathy, BSE） ◼ 俗称“疯牛病”，表现突然发作、运动失调、性情暴躁 等 ◼ 致病性：病变仅见于脑，神经元变性、空泡化；无炎症反应和 免疫反应，无宿主特异性。 ◼ 诊断： （1）脑组织病理组织学检查 （2）免疫酶组化 （3）免疫转印 ◼ 防制：严格检疫，一经发现，坚决销毁

痒病(Scrapie)是研究其他传染性海绵状脑病的原始模型主要发生于成年绵羊，偶尔见于山羊的中枢神经系统疾病精神萎顿、肌肉震颤、运动失调等表现为剧痒、经口感染，也可经体表感染致病性、诊断和防制见BSE

痒 病（Scrapie) ◼ 是研究其他传染性海绵状脑病的原始模型 ◼ 主要发生于成年绵羊，偶尔见于山羊的中枢神经 系统疾病 ◼ 表现为剧痒、精神萎顿、肌肉震颤、运动失调等 ◼ 经口感染，也可经体表感染 ◼ 致病性、诊断和防制见BSE