病理解剖学（8-10）_第十章[2].（2）系统性红斑狼疮

免疫性疾病 2学时

免疫性疾病 2学时

免疫反应 缺陷—易患感染、肿瘤 过度一自身免疫性疾病 免疫损伤的基本病变 常见3类免疫性疾病 移植物排异反应 自身免疫性疾病 免疫缺陷病

• 免疫反应 缺陷—易患感染、肿瘤 过度—自身免疫性疾病 • 免疫损伤的基本病变 • 常见3类免疫性疾病 移植物排异反应 自身免疫性疾病 免疫缺陷病

自身免疫性疾病 确定和诊断条件 体内存在自身免疫反应 可证实为原发病因 没有其他可确定的病因

自身免疫性疾病 • 确定和诊断条件： 体内存在自身免疫反应 可证实为原发病因 没有其他可确定的病因

自身免疫性疾病共同特点: 血清中高滴度自身抗体 与自身组织反应的致敏Tc 大多病因不明 慢性迁延经过 家族倾向 女性多见 器官特异性

• 自身免疫性疾病共同特点： 血清中高滴度自身抗体 /与自身组织反应的致敏Tc 大多病因不明 慢性迁延经过 家族倾向 女性多见 器官特异性

系统性自身免疫性疾病(结缔组织病) 抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁 全身多脏器损害 SLE、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎等

系统性自身免疫性疾病（结缔组织病） 抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁  全身多脏器损害 SLE、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎等

系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus, SLE 好发于年轻女性 累及多系统,多种自身抗体出现 临床表现多样 主要特点(皮肤、关节、肾脏、浆膜损伤)

系统性红斑狼疮 • Systemic lupus erythematosus，SLE • 好发于年轻女性 • 累及多系统，多种自身抗体出现 • 临床表现多样 • 主要特点（皮肤、关节、肾脏、浆膜损伤）

病因及发病机制 未阐明 免疫因素 抗核抗体、抗血细胞抗体(抗双般DMA和抗Sm抗 体) 遗传因素MHC、 HLA-DQ 其他药物、紫外线、性激素、病毒

病因及发病机制 未阐明 • 免疫因素 抗核抗体、抗血细胞抗体（抗双股DNA和抗Sm抗 体） • 遗传因素 MHC、HLA-DQ • 其他 药物、紫外线、性激素、病毒

病理变化 免疫复合物 特异性抗血细胞、抗血小板抗体 抗核抗体 LE小体、LE细胞

病理变化 • 免疫复合物 • 特异性抗血细胞、抗血小板抗体 • 抗核抗体 • LE小体、LE细胞

病理变化 病理形态多样 最常见特点:血管、肾脏、结缔组织及皮肤 组织中鱼旬今物沉和 小血 沉积

病理变化 病理形态多样 • 最常见特点：血管、肾脏、结缔组织及皮肤 组织中免疫复合物沉积 • 小血管： 急性纤维蛋白样坏死 内膜纤维化、外膜胶原纤维层层沉积 血管壁纤维化增厚和管壁狭窄

病理变化 肾脏 轻微病变型、系膜増生型、局灶增生型 弥漫增生型、膜型肾小球肾炎 肾小管、间质损害较明显 免疫荧光:Ig、C 电镜:电子致密物

病理变化 肾脏 • 轻微病变型、系膜增生型、局灶增生型、 弥漫增生型、膜型肾小球肾炎 • 肾小管、间质损害较明显 • 免疫荧光：Ig、C • 电镜：电子致密物