山东第一医科大学（泰山医学院）：《神经病学》课程教学资源（授课教案）05神经肌肉接头

教案 姓名 学年第学期时间一节次

教 案 姓名 学年第 学期 时间 节次

课程名称 神经病学 授课专业及层次 授课内容 神经肌肉接头疾病 学时数2学时 了解神经-肌肉接头疾病，重症肌无力的病因及发病机制；掌握重症肌无力的临 教学目的 床表现、诊新、鉴别诊断及重症肌无力治疗原则：熟悉重症肌无力的3种危象的 鉴别与处理原则。 重点 重点介绍重症肌无力的临床表现、诊新及鉴别诊断及治疗原则。 难点 重症肌无力的发病机制及重症肌无力3种危象的鉴别和处理。 自学内容 肌无力综合征。 使用教具1、黑板；2、多媒体 相关学科知识神经解剖学知识、生理生化、药理学知识 教学法1.讲述式：2。引导式：3启发式 讲授内容纲要、要求及时间分配 神经肌肉接头疾病(diseases of neuromuscular junction)的概述 10分钟 1、神经肌肉接头2、运动单位 3、突触及发病机制涉及的不同环节 5分钟 重症肌无力 5分钟 （一)概念 5分钟 (二)病因及发病机制 1免疫学说2.遗传学说 (三)病理突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽，AchR密度减 y 5分钟 (四)临床表现 1.发病情况：发病形式、首发症状等 2.临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，10分钟 早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。 3.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神 5分 经、神经根或中枢神经系统病变的分布。 4.危象： 5分钟 (五)临床分型

课程名称 神经病学 授课专业及层次 授课内容 神经肌肉接头疾病 学时数 2 学时 教学目的 了解神经-肌肉接头疾病，重症肌无力的病因及发病机制； 掌握重症肌无力的临 床表现、诊断、鉴别诊断及重症肌无力治疗原则；熟悉重症肌无力的 3 种危象的 鉴别与处理原则。 重 点 重点介绍重症肌无力的临床表现、诊断及鉴别诊断及治疗原则。 难 点 重症肌无力的发病机制及重症肌无力 3 种危象的鉴别和处理。 自学内容 肌无力综合征。 使用教具 1、黑板；2、多媒体 相关学科知识 神经解剖学知识、生理生化、药理学知识 教 学 法 1．讲述式；2。引导式；3 启发式 讲授内容纲要、要求及时间分配 一、神经肌肉接头疾病（diseases of neuromuscular junction）的概述 1、神经肌肉接头 2、运动单位 3、突触及发病机制涉及的不同环节 二、重症肌无力 （一）概念 （二）病因及发病机制 1.免疫学说 2.遗传学说 （三）病理 突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽，AchR 密度减 少。 （四）临床表现 1．发病情况：发病形式、首发症状等 2．临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重， 早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。 3．临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神 经、神经根或中枢神经系统病变的分布。 4．危象： （五）临床分型 10 分钟 5 分钟 5 分钟 5 分钟 5 分钟 10 分钟 5 分 5 分钟

讲授内容纲要、要求及时间分配（附顷） 1.Oseerrnan分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。 5分 I型：眼肌型Ⅱa型：轻度全身型ⅡB型：中度全身型 Ⅲ型：重症急进型IV型：迟发重症型 2.其他类型 (1)新生儿MG(2)先天性MG,(3)少年型 5分钟 （六)辅助检查 1.胸部X线和CT平扫可发现胸腺瘤，常见于40岁以上患者.。 5分钟 2.电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。 5分钟 3.AChR-Ab滴度增高 (七)诊断与鉴别诊断 诊断主要根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的临床特点，以 及疲劳试验、AChR-Ab滴度增高及神经重复电刺激检查等 10分钟 鉴别诊断 （八)治疗 10分钟 1、首选：胸腺摘除。 2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到 单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量 于2-4年内缓慢减量至停。 3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加 用依木兰或环胞菌素A,以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象

讲授内容纲要、要求及时间分配（附页） 1．Oseerrnan 分型对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。 I 型：眼肌型 ⅡA 型：轻度全身型 IIB 型：中度全身型 Ⅲ型：重症急进型Ⅳ型：迟发重症型 2．其他类型 (1)新生儿 MG (2)先天性 MG，（3）少年型 （六）辅助检查 1．胸部 X 线和 CT 平扫可发现胸腺瘤，常见于 40 岁以上患者。 2．电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。 3．AChR-Ab 滴度增高 （七）诊断与鉴别诊断 诊断 主要根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重的临床特点，以 及疲劳试验、AChR-Ab 滴度增高及神经重复电刺激检查等 鉴别诊断 （八）治疗 1、首选：胸腺摘除。 2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到 单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量， 于 2－4 年内缓慢减量至停。 3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加 用依木兰或环胞菌素 A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。 5 分 5 分钟 5 分钟 5 分钟 10 分钟 10 分钟

4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环 磷酰胺治疗。 5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上 述治疗合用。 5分钟 三、Lambert--Eaton综合征 5分钟 总结

4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环 磷酰胺治疗。 5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上 述治疗合用。 三、Lambert-Eaton 综合征 总结 5 分钟 5 分钟