江苏大学：《临床免疫学与免疫检验》课程教学课件（PPT讲稿）第26章 免疫缺陷病及其免疫检验

第二十六章 免疫缺陷性疾病及其免疫检验

第二十六章 免疫缺陷性疾病及其免疫检验

第一节 免疫缺陷病的分类和特点 一、免疫缺陷病分类 二、免疫缺陷病的特点 第二节 原发性免疫缺陷病 一、原发性B细胞缺陷 二、原发性T细胞缺陷 三、重症联合免疫缺陷 四、原发性吞噬细胞缺陷 五、原发性补体系统缺陷

第一节 免疫缺陷病的分类和特点 一、免疫缺陷病分类 二、免疫缺陷病的特点 第二节 原发性免疫缺陷病 一、原发性B细胞缺陷 二、原发性T细胞缺陷 三、重症联合免疫缺陷 四、原发性吞噬细胞缺陷 五、原发性补体系统缺陷

第四节 免疫缺陷病检验 一、B细胞缺陷的检测 二、T细胞缺陷的检测 三、吞噬细胞缺陷的检测 四、补体系统缺陷的检测 五、获得性免疫缺陷病的检测 第三节 继发性免疫缺陷病 一、继发性免疫缺陷的常见原因 二、获得性免疫缺陷综合征 思考题 小 结

第四节 免疫缺陷病检验 一、B细胞缺陷的检测 二、T细胞缺陷的检测 三、吞噬细胞缺陷的检测 四、补体系统缺陷的检测 五、获得性免疫缺陷病的检测 第三节 继发性免疫缺陷病 一、继发性免疫缺陷的常见原因 二、获得性免疫缺陷综合征 思考题 小 结

由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育 或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功 能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由 此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, ID)

由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育 或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功 能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由 此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, ID)

第一节 免疫缺陷病的分类和特点

第一节 免疫缺陷病的分类和特点

原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD） 一、免疫缺陷病分类

原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD） 一、免疫缺陷病分类

干细胞 髓样祖细胞 淋巴样祖细胞 慢性肉芽-一一 肿病 →裸淋巴细←- 胞综合症 Chediak- 骨髓造 胸腺 Higashi- 血环境 综合征 性联无丙种 DIGeorge 球蛋白血症 重症联合 综合征 白细胞粘 免疫缺陷病 附缺陷 Wiscott- 髓过氧化4- Aldrich 酶缺陷 B细胞 综合征 T细胞 性联高lgM←- TCR信号缺陷 吞噬细胞 综合征 抗体 效应细胞 和淋巴因子 免疫缺陷病的细胞基础 Immunology

反复感染 易发肿瘤 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿 关节炎和恶性贫血等多见。 遗传倾向 临床表现和病理损伤复杂多样 二、免疫缺陷病的特点

反复感染 易发肿瘤 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿 关节炎和恶性贫血等多见。 遗传倾向 临床表现和病理损伤复杂多样 二、免疫缺陷病的特点

免疫缺陷病类型 病原体类别 感染类型 体液免疫、吞噬细胞和 补体缺陷 以化脓性球菌感染为主， 补体缺陷时也常见脑膜 炎链球菌和淋球菌感染 败血症、化脓性脑膜炎、 肺炎、 气管炎、中耳炎、全身 性肉芽肿等 细胞免疫缺陷 细胞内寄生病原体感染 为主 重症病毒感染、真菌感 染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷 以化脓菌为主，有时合 并 胞内寄生病原体感 染 全身重症细菌及病毒感 染、顽固性腹泻或脓皮 病 免疫缺陷病感染特点

免疫缺陷病类型 病原体类别 感染类型 体液免疫、吞噬细胞和 补体缺陷 以化脓性球菌感染为主， 补体缺陷时也常见脑膜 炎链球菌和淋球菌感染 败血症、化脓性脑膜炎、 肺炎、 气管炎、中耳炎、全身 性肉芽肿等 细胞免疫缺陷 细胞内寄生病原体感染 为主 重症病毒感染、真菌感 染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷 以化脓菌为主，有时合 并 胞内寄生病原体感 染 全身重症细菌及病毒感 染、顽固性腹泻或脓皮 病 免疫缺陷病感染特点

第二节 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD）又称先天 性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系统遗传基因异 常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能 不全引起的疾病

第二节 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD）又称先天 性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系统遗传基因异 常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能 不全引起的疾病