四川大学华西医院：《临床免疫学与检验技术》课程教学资源（PPT课件讲稿）第十八章 补体检测及补体参与的试验（主讲：黄卓春）

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 第十八章补体检测及补体参与的试验 临床免疫室黄卓春 2018-5-9

第十八章 补体检测及补体参与的试验 临床免疫室 黄卓春 2018-5-9

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 补体( complement2c) 是一组存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜 表面,具有酶样活性、不耐热、功能上连续反应的糖蛋白 可辅助和补充特异性抗体介导的溶菌、溶血作用 含量相对稳定,疾病状态时含量及活性可发生变化 补体系统:补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体

补体（complement, C） ➢ 是一组存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜 表面，具有酶样活性、不耐热、功能上连续反应的糖蛋白 ➢ 可辅助和补充特异性抗体介导的溶菌、溶血作用 ➢ 补体系统：补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体 ➢ 含量相对稳定，疾病状态时含量及活性可发生变化

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 补体的表达方式 参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后顺序分别称G1、 c9。c1由G1q、Cr、G1s三种亚单位组成 >补体系统旁路激活途径及调节因子中另一些组分以英文大写字母表示, 如B因子、D因子、P因子、H因子等;补体调节成分多以其功能进行命名, 如1抑制物(c1INH)、c4结合蛋白(G4BP >补体活化后的裂解片段以该成分的符号后加小写英文字母表示,通常a为 小片段,b为大片段:02a、02b >具有活性成分的复合物在其字符上划一横线表示,如:G1~09 >灭活的补体片段在其字符前加英文字母表示,如03b 对补体受体以其结合对象命名,如GLrR、05Ar、对03片段受体则用R1、 GR2.04表示

补体的表达方式 ➢参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后顺序分别称C1、 C2、……C9。C1由C1q、C1r、C1s三种亚单位组成 ➢补体系统旁路激活途径及调节因子中另一些组分以英文大写字母表示， 如B因子、D因子、P因子、H因子等；补体调节成分多以其功能进行命名， 如C1抑制物（C1INH）、C4结合蛋白（C4BP） ➢补体活化后的裂解片段以该成分的符号后加小写英文字母表示，通常a为 小片段，b为大片段：C2a、C2b ➢具有活性成分的复合物在其字符上划一横线表示，如：C1～C9 ➢灭活的补体片段在其字符前加英文字母i表示，如iC3b ➢对补体受体以其结合对象命名，如CLrR、C5Ar、对C3片段受体则用CR1、 CR2……CR4表示

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 补体系统组成 补体固有成份补体调节蛋白 补体受体 c1aR、c3b/c4bR G1|NH、c4BP、H c1c9, 、S蛋白和血清羧 (CR)、 G3dR(cR)、H因 B、D、P因子 肽酶等,MCP,DA,子受体、C3a和c5a 受体等

补体固有成份 补体调节蛋白 补体受体 C1~C9, B、D、P因子 C1INH、C4BP、H、 I、S蛋白和血清羧 肽酶等, MCP, DAF, HRP C1qR、C3b/C4bR (CRI)、 C3dR(CRII)、H因 子受体、C3a和C5a 受体等 补体系统组成

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 第一节补体的理化特性与生物学功能 90%的血清补体由肝脏合成 感染部位活化的巨噬细胞能分泌几乎所有种类的补体成分 血清补体总量约为4g/|,C3含量最高 不稳定,易受各种理化因素影响(热不稳定,56°C、 补体的理化特性30mn即被灭活;射线、机械振荡、酒精、胆汁等可 破坏补体) 在0~10℃活性保持3~4天

第一节 补体的理化特性与生物学功能 90%的血清补体由肝脏合成 感染部位活化的巨噬细胞能分泌几乎所有种类的补体成分 补体的理化特性 血清补体总量约为4g/l，C3含量最高 不稳定，易受各种理化因素影响（热不稳定，56℃、 30min即被灭活；射线、机械振荡、酒精、胆汁等可 破坏补体） 在0～10℃活性保持3～4天

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 补体系统的激活 1.经典激活途径( classical pathway,cP 2.旁路激活途径( alternative pathway,AP 3.甘露聚糖(MBL)激活途径

补体系统的激活 1. 经典激活途径（classical pathway，CP) 2. 旁路激活途径 (alternative pathway，AP) 3. 甘露聚糖（MBL）激活途径

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 1.经典激活途径 抗原抗体复合物启动的,由C1C9参与的一系列的酶促反 应,其结果是靶细胞因细胞膜受攻击复合物作用而被裂解 激活物:抗原—抗体(IgG、IgM)复合物 Immunocomplex. IC 循环免疫复合物 Circular Immunocomplex,CIC 激活顺序:识别阶段活化阶段膜攻击阶段

1.经典激活途径 抗原抗体复合物启动的，由C1—C9参与的一系列的酶促反 应，其结果是靶细胞因细胞膜受攻击复合物作用而被裂解 激活物 ：抗原—抗体（IgG、IgM）复合物 Immunocomplex，IC 循环免疫复合物 Circular Immunocomplex，CIC 激活顺序：识别阶段-活化阶段-膜攻击阶段

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY 识别阶段 「M与抗原结合C似识别及C形成gG与抗原结合Cq识别及C形成 活化阶段 C1s裂解C4、C2及C3转化酶(4b2形成c3转化酶裂解C3及C转化酶(C4b2b3b形成 CAao C3 。04 4b C3b

四川大要华西医院 抗原抗体复合物 Cars Cars (经典途径C3转化酶) C4 CAb PC4b2 c4b26 C4a C2a C3b C3a C4b2b3b 经典途径C5转化酶 膜攻击阶段 c5转技化确裂解C5|Lc5G复合物形成5嵌入组胞圈碘攻击复合物形成跨孔道 C6 c5b678 C5b

四川大荸华西医院 WEST CHINA HOSPITAL SICHUAN UNIVERSITY The Membrane Attack Complex (MAC) C5 Convertase C5 C MAC pores in the erythrocyte membrane c5b,6,7 C8B, a-y c5b6,7,8 (C9) C5b, 6, 7, 8, (C9), CYTOLYSIS